Под појмом Ретроперитонеална фиброза (такође познато као ретроперитонеално Фиброза, Ормонд синдром или Ормондова болест) доктор описује повећање везивног ткива које настаје између кичме и задњег перитонеума. Углавном су нерви, уретери и крвни судови "зидани".
Шта је ретроперитонеална фиброза?
© анамејиа18 - стоцк.адобе.цом
Тхе Ретроперитонеална фиброза је релативно ретка болест (1 на 200 000), али претежно погађа мушкарце. Први знакови ретроперитонеалне фиброзе јављају се у средњем добу. Ретроперитонеална фиброза је даље подељена у два облика: идиопатски (примарни) и секундарни облик (Ормонд синдром). У примарном облику, који се такође назива Ормондова болест или Албарран-Ормонд синдром се зна, да нема покретачког догађаја.
Лекари понекад претпостављају да је узрок развоја био аутоимунолошки процес. У контексту секундарног облика (познатог и као Ормонд синдром), ретроперитонеална фиброза понекад је покренута примарном билиарном цирозом, Црохновом болешћу или Сјогреновим синдромом, Ердхеим-Цхестер-овом болешћу, или због грануломатозе или полиангиитиса .
Јоакуин Албарран, кубански уролог, био је први лекар који је описао болест 1905. године. 1948. уследио је опсежнији опис и документација Јохна Келсо Ормонда, уролога из САД-а.
узрока
Иако секундарни облици болести понекад могу покренути ретроперитонеалну фиброзу, стварни узрок још увек није познат. Ово се односи на оба облика ретроперитонеалне фиброзе.
Симптоми, тегобе и знакови
Пацијент се обично жали на тупу бол коју је тешко локализовати, али није упоредиву са боловима у коликама, који се пре свега јављају у скротуму, боковима или у леђима. У скоро свим случајевима уретери су зидани; то доводи до накупљања урина у бубрезима, тако да постоји могућност хидронофрозе.
Повремено могу бити погођене и веће артерије, аорта, периферни нерви или сами цревни тракт, панкреасни и билијарни систем и карлични органи. Још један знак ретроперитонеалне фиброзе су отечене ноге; То је зато што су лимфне жиле и вене блокирани због исушивања. У неколико случајева постоје упалне или фибротичке промене плеуре, перикардија, параназалних синуса, очне дупље, штитне жлезде или медијастинума.
Дијагноза и ток болести
Изводи се хистологија (преглед финог ткива) тако да се може открити ретроперитонеална фиброза. Међутим, понекад поступци снимања могу дати јасне индикације да је присутна ретроперитонеална фиброза. Потврда дијагнозе, која постоји само на основу сликовних поступака, дозвољена је ако узорак ткива доноси превелики ризик.
Испитивање магнетном резонанцом или рачунарском томографијом већ показује у многим случајевима јасну промену везивног ткива око аорте (значајно повећање). Могу бити захваћене и бубрежне артерије или директно суседне структуре.
Међутим, ако лекар препозна нетипичне карактеристике (симптоми помака, увећање лимфних чворова, атипична локација), мора се узети узорак ткива. То је тако да могу бити искључени било какви грануломатозни или малигни процеси.
Пацијенти обично добро реагују на имуносупресивну терапију. Међутим, с обзиром на то да до сада није дата стварна препорука за терапију, сваки случај се мора појединачно посматрати, анализирати и накнадно лечити. Међутим, након што оздрави, постоји могућност да се ретроперитонеална фиброза може поновити.
Могуће је да до оштећења бубрега може доћи током ретроперитонеалне фиброзе услед загушења мокраће. Смртност (морталитет) је између 10 и 20 процената; Међутим, према најновијим налазима и студијама, стопа смртности је већ испод 10 процената, тако да се данас морају претпоставити знатно веће шансе за опоравак.
Компликације
Ретроперитонеална фиброза је озбиљна аутоимуна болест која може бити праћена са неколико компликација. Већина компликација настаје компресијом органа која је резултат повећане влакнасте регенерације везивног ткива. Имуносупресивна терапија обично реагује врло добро. Али ако се то не ради довољно дуго, често долази до поновне појаве.
Међутим, компликације се могу спречити само уз помоћ такве терапије. Бубрези, уретери, трбушна аорта, заједничка илиакална артерија и инфериорна вена кава често су погођени компресијом. Стискање уретера може довести до застоја урина, што дугорочно оштећује бубреге. Као резултат, често се развију инфекције мокраћних путева и упале бубрега, које се могу лечити само антибиотицима. Накупљање урина доводи до озбиљних оштећења бубрега на дуже стазе, што у врло тешким случајевима чак и чини трансплантацију бубрега.
Такође није ретко да су црева погођена. Повећани раст везивног ткива може га учинити ужим. Постоји ризик од развоја цревне опструкције, који се мора одмах третирати хируршким путем како би се спречило да велики делови црева одумру. Даље, тромбозе се могу формирати услед компресије великих вена и придружених поремећаја протока крви, који се могу разградити само уз помоћ лекова за разрјеђивање крви.
Када треба ићи код лекара?
Ретроперитонеалну фиброзу увек треба лечити од лекара. Ова болест се не самозацели и у већини случајева се симптоми значајно погоршавају. Ретроперитонеална фиброза се не може лечити и самопомоћом, тако да је увек неопходан лекарски преглед.
У случају ретроперитонеалне фиброзе, лекар треба консултовати ако пацијент пати од јаког бола у скротуму. Бол се може јавити и на леђима или на боковима и значајно умањује квалитет живота особе на коју пати. Поред тога, натечене ноге пацијента могу указивати на ретроперитонеалну фиброзу; отеклину треба прегледати лекар ако се појави током дужег временског периода и не нестане сам.
У већини случајева ретроперитонеална фиброза може бити дијагностикована и лечена од стране лекара опште праксе или уролога.
Лечење и терапија
До сада није било контролисаних студија о било ком третману или терапијском приступу. То је зато што се ретроперитонеална фиброза јавља релативно ретко. Због реткости, препоруке се углавном заснивају на резултатима мањих серија случајева (извештаји о случајевима); Понекад је прво документовано прво спонтано излечење (спонтана ремисија).
Ове спонтане ремисије су апсолутни изузетак, по правилу трајање лечења је између 12 и 24 месеца; не може се искључити рецидив ретроперитонеалне фиброзе. Ако дође до поремећаја транспорта урина, лекар мора обновити дренажу. Унутарњи спој (са катетером) се поставља пацијенту током операције. Можда ће бити потребно и излагање уретера. У ретким случајевима, на пример када је дијагностикована хронична инфекција, мора се уклонити бубрег (нефректомија).
Пошто не постоје стварне препоруке о томе како се треба лечити ретроперитонеална фиброза, не постоје јединствени планови који се лекови препоручују. Међутим, лекари су открили да имуносупресиви (азатиоприн или кортикостероиди) или тамоксифен посебно обећавају. Успешно су коришћени и метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин А, мофетил микофенолат и колхицин.
Понекад, међутим, могу бити потребни посебни третмани ако се појаве компликације. Пошто је црево сужено, могућа је цревна опструкција. Цревна опструкција мора се лечити хируршки. Ако дође до поремећаја мокраћног протока, може доћи до инфекције мокраћних путева.
Инфекција се може наставити до бубрежне карлице (упала бубрежне карлице), па се пацијент мора лечити антибиотицима. Ако дође до сужавања великих вена, то може довести до тромбозе или поремећаја протока крви. У тим случајевима се дају антикоагуланске супстанце.
превенција
Како до сада нису познати узроци зашто се развија ретроперитонеална фиброза, не постоје и превентивне мере. Међутим, свако ко болује од болести која би могла бити повезана са ретроперитонеалном фиброзом требало би - при првим знацима - консултовати лекара како би могао да разјасни да ли постоји или не ретроперитонеална фиброза.
Послије његе
У већини случајева, погођена особа има само ограничене мере праћења за ретроперитонеалну фиброзу. Дотична особа треба прије свега консултовати љекара врло рано како не би било додатних компликација или других притужби на дотичну особу. Што се пре консултује са лекаром, то обећава даље даљи ток болести.
Стога особа која је погођена треба да се обрати лекару код првих знакова болести. Већина пацијената са овом болешћу зависи од операције, која симптоме може трајно ублажити. Након такве операције дотична особа дефинитивно би се требало одмарати и бринути о свом телу. Треба избегавати вежбање или физичке и стресне активности да се не би непотребно оптерећивало тело.
Физиотерапија или физиотерапија такође могу бити неопходни, при чему особа која је погођена може извести неке од вежби код куће како би убрзала лечење. Чак и након успешног поступка, редовни прегледи и прегледи код лекара су веома важни како би се надгледало тренутно стање ретроперитонеалне фиброзе. По правилу, ова болест не смањује животни век пацијента.
То можете и сами
Да би побољшали свој квалитет живота, погођени морају да се придржавају медицински прописане дозе кортизона. Током третмана тело се прилагођава дози која му се даје и реагује смањујући или заустављајући телесну производњу кортизона. Међутим, хормон стреса кортизон је од виталног значаја за тело, јер је укључен у многе метаболичке процесе. Изненадни прекид или значајно смањена доза могу довести до претећих метаболичких поремећаја, тешког рецидива или чак до секундарних болести.
Све нежељене ефекте и абнормалности особа треба приметити и проследити лекару у оквиру редовних прегледа. То може да реагује у складу са прилагођеном дозом лека или других прописаних терапијских средстава.
Неки обољели били су у стању постићи стабилно побољшање циљаном промјеном прехране у уравнотежену и здраву прехрану. Таква прилагодба плана исхране може се оптимално извести уз помоћ нутриционисте и прилагодити индивидуалним потребама. Као резултат, имуни систем је ојачан, вишак килограма је смањен и тело је снабдевено свим минералима и витаминима који су му потребни за добро функционисање метаболизма.
Контакт са групама за самопомоћ може уклонити неизвесност у суочавању са болешћу. У разговорима стекнете пуно искуства, лекарске препоруке и корисне савете за свакодневни живот и могуће даље терапије.
.jpg)
.jpg)
