Од дефект атриовентрикуларног септала је урођена срчана мана. То је комбинација атријалног септалног дефекта и вентрикуларног септалног дефекта.
Шта је атриовентрикуларна септална мана?
© билдерзверг - стоцк.адобе.цом
Атриовентрикуларна септална мана је урођена срчана малформација и једна од најкомплекснијих урођених срчаних грешака. Пошто комбинација дефекта атријалне септалне и вентрикуларне септалне дефекције ствара везу (схунт), срчана мана је једна од такозваних схунт витија. Схунтвитиа су урођена срчана оштећења у којима су артеријски и венски удови крвотока међусобно повезани.
У случају оштећења атриовентрикуларног септата формира се двоструки лево-десни шант. Квар је подељен у три категорије у зависности од његове тежине:
- потпуни атриовентрикуларни дефект септума
- парцијални атриовентрикуларни дефект септума
- Дефект Остиум примум.
У 35 одсто случајева постоје и друге пратеће срчане мане или аномалије органа.
узрока
Тачан узрок неправилности није познат. Сваке године оболијева око 0,19 на 1000 новорођенчади. Девојке и дечаци се разболевају отприлике исте фреквенције. Грешка се јавља врло често у вези са Довновим синдромом. Око 43 процента свих пацијената са атриовентрикуларним септалним дефектом такође има Довнов синдром.
Деца се рађају са великом дефекту у срчаном септуму. Долази до рупе у атријалном септуму (дефект артралног септума) и у септуму коморе (вентрикуларни септални дефект). Срчани вентил између левог преткоморе и леве коморе (трикуспидални вентил) и вентил између леве коморе и левог преткоморе (митрални вентил) су неправилни. Поред тога, аортни вентил је померен према напријед и према горе. Аортни вентил лежи између леве коморе и аорте.
Симптоми, тегобе и знакови
Да ли се и који симптоми појављују код новорођенчади, зависи од величине и локације оштећења. Јачина протока крви, ниво притиска у плућима и опсег оштећења залистака такође утичу на симптоме срчане грешке. Аномалије не играју улогу пре рођења, јер се дете мајци снабдева крвљу богату кисеоником. Након рођења, кисеоник се више не апсорбује кроз мајку, већ кроз дететова плућа.
Да би се то постигло, плућа се морају раширити и плућне жиле проширити. У случају великог атриовентрикуларног оштећења, висок притисак који превладава у левом срцу гура крв кроз дефект зида у десну половину срца. Овај медицински феномен познат је као скретање са леве и десне стране. У десном срцу, додатна крв повећава притисак. Крв тече кроз плућне жиле под повишеним притиском и на тај начин напреже плућа.
Обе коморе срца такође морају обавити много више посла. Десна половина срца пати од повишеног притиска, на леву половину утиче појачан доток крви из плућа. Како се АВ вентил не може затворити, крв даље тече на лево срце. Ово се такође мора избацити са сваким откуцајима срца. Већ у првих неколико дана живота, дететово срце је толико стресно да доводи до затајења срца.
Погођена деца пате од недостатка даха и показују задржавање воде по целом телу. Кожа, капци и јетра су натечени. Деца постају све слабија и одбијају да пију. У неким случајевима долази до престанка притиска преко заштитног механизма.
У овом случају крв са десним срцем сиромашна кисеоником прелази кроз септални дефект у лево срце. Овде су усне и подручје уста обојени плаво. Ако је висок крвни притисак фиксиран у плућима, операција се више не може изводити. Деца са тако фиксном плућном хипертензијом имају максималан животни век од 10 до 20 година. Међутим, обично се дефект артриовентрикуларне септеле детектује рано.
Дијагноза и курс
Срчани шум се може чути стетоскопом током аускултације током прве недеље. То је узроковано повратним током крви кроз неисправан АВ вентил. Електрокардиограм се може урадити ако се сумња на атриовентрикуларни дефект септал. Ово пружа конкретне информације о срчаном дефекту. Рендгенски снимак показује значајно увећано срце.
Златни стандард за потпуно оцењивање тежине срчане грешке је ехокардиографија. Ако се сумња на атриовентрикуларни септални дефект током трудноће, може се извршити пренатална процена ризика. Од 16. до 20. недеље трудноће срчана оштећења могу се са сигурношћу дијагностиковати овом методом.
Међутим, срчана оштећења не могу се открити нормалним рутинским ултразвучним прегледима. Прегледи се врше у посебно обученим перинаталним центрима.
Компликације
У случају потпуно развијеног атриовентрикуларног септалног оштећења (АВСД), све четири коморе срца повезане су једна од друге од рођења услед срчане малформације. То значи да се артеријска и венска крв константно мешају и ефикасност капацитета за испумпавање срца је увелико смањена.
Компликације које настају као резултат необрађеног АВСД-а обично су високи плућни притисак (плућна хипертензија), што као физиолошка проту-реакција доводи до задебљања средњег мишићног зида (медија) плућних артерија. У својеврсном зачараном кругу, два ефекта јачају један другог (Еисенменгерова реакција). Повећавајућа инсуфицијенција срца доводи до лоше прогнозе ако се не лечи.
Операције на отвореном срцу могу јако побољшати дугорочну прогнозу. Најважнији кораци током операције су реконструкција две атриовентрикуларне срчане валвуле, митрални вентил у левој и трикуспидални вентил у десном срцу и отклањање оштећења септалног вештачког наноса. Поред класичних хируршких ризика повезаних са операцијом на отвореном срцу код бебе или малишана, постоји специфичан ризик од поремећаја електричног система побуђења.
Посебно је погођен АВ чвор, који сакупља електричне импулсе из сата (синусни чвор) и преноси их низводним системима. Ако се проблем лековима не може решити, мора се имплантирати вештачки пејсмејкер.
Када треба ићи код лекара?
Генетски одређена атриовентрикуларна септална оштећења (АВСД) постају симптоматска код новорођенчади већ у првих неколико дана. Нема потребе да се питате када се лекарска помоћ мора потражити. Тежина срчане малформације може се утврдити помоћу ехокардиографије и потврдити и допунити налазом ЕКГ-а. Са потпуно развијеним АВСД-ом, све четири коморе срца повезане су једна са другом, а ако се не лече, прогноза за новорођенче је изузетно неповољна.
За време хируршког захвата у специјалној клиници, везе између две коморе су затворене, а два неоперативна срчана залиста између левог преткоморе и леве коморе (митрални вентил) и између десног преткоморе и десне коморе (трикуспидални вентил) се обично замењују. Таква интервенција драматично побољшава прогнозу преживљавања новорођенчади.
За погођене, након нормалне операције обично је могућ скоро нормалан живот ако се реконструктивна операција изведе довољно рано и још није формирано неповратно оштећење плућа или срчаног мишића.
Након достизања пунолетности, интервали за лекарске прегледе могу се продужити ако симптоми остану слободни. Међутим, погођени треба да пазе на специфичне симптоме који могу указивати на нови проблем и који морају одмах да разјасне кардиолог или искусни породични лекар.
Љекари и терапеути из ваше околине
Лечење и терапија
Ако се срчана оштећења не лече, само 10 процената оболеле деце још је живо после шест месеци. Пацијенти развијају плућну хипертензију и као резултат тзв. Еисенменгерове реакције. Већина оштећења атриовентрикуларног септала откривена је рано и операбилна је.
Помоћу машине за рад срца и плућа артеријска и венска циркулација се поново раздвајају. У првих шест месеци након операције медицинска ендокардитиса се спроводи у складу са важећим медицинским упутствима. Редовни прегледи се такође морају вршити након операције. Дугорочна прогноза оперисане деце је врло добра. Друга операција је ретко потребна.
Изгледи и прогноза
Прогноза атриовентрикуларног дефекта септала је лоша. Ако дође до излечења, постоји повећан ризик од оболевања од секундарне болести. Преко 35% пацијената развије друге болести срца које су доживотно и више нису излечиве. Довнов синдром дијагностикује се као основна болест код већине пацијената. Око ¼ оних са атриовентрикуларним септалним дефектом је међу њима.
Дијагноза и почетак лечења су од кључне важности за прогнозу. Деца су рођена са оштећењем и потребна им је терапија што је пре могуће. Без медицинске неге, постоји ризик од преране смрти у првих неколико недеља или месеци живота.
Статистички подаци показују да нелијечена дјеца имају отприлике 90% шансе да умру у првих 6 мјесеци живота. Краткоћа даха и нефункционална срчана активност оптеретили су организам да тешко постоје преживљавања без интензивне медицинске терапије. Повреда више органа или смрт од гушења биле би погубне посљедице.
У професионалној медицинској нези рад срца се стабилише машином за срце и плућа. Ово значајно побољшава изгледе за опстанак. Чим је дете стабилног здравственог стања, спроводи се операција. Ово значајно повећава вероватноћу преживљавања и омогућава пацијенту да има довољно независне срчане активности.
превенција
Пошто су тачни узроци оштећења атриовентрикуларне септалте непознати, болест се не може спречити. Ако се у породици већ родило дете са срчаном грешком, постоји ризик од поновне појаве од 2,5 процента ако се роди друго дете. Нарочито у породицама са тако повећаним ризиком од болести, пренатална дијагностика може помоћи у откривању срчане грешке у раној фази. Што се раније постави дијагноза, то је боља прогноза.
Послије његе
Уз ову болест, у већини случајева нема на располагању или су само врло мале могућности и мере за даљу негу. Дотична особа пре свега зависи од свеобухватне и пре свега ране дијагнозе како би се трајно ублажили симптоми и препознала срчана оштећења у раној фази. Пошто је ово такође урођена болест, она се не може лечити узрочно, већ само чисто симптоматски.
Не може се догодити потпуно излечење, нити се може само исцелити. У овом се случају овај дефект ублажава оперативним захватом. Даљи ток јако зависи од времена дијагнозе тако да се не може дати генерално предвиђање. Након такве операције дотична особа дефинитивно би се требало одмарати и бринути о свом телу.
Треба да се суздржите од напорних или стресних активности како бисте избегли непотребан стрес на срцу. Редовне провере и прегледи су такође потребни након процедуре. Ако је процедура успешна, неће бити смањена очекивана животна доб обољелих. Међутим, већина људи има и других проблема са срцем који такође требају лечење.
То можете и сами
Атриовентрикуларни септтални дефект као урођена болест срца представља свакодневни изазов за погођене породице. Пренатална дијагностика је неопходна за откривање срчане грешке у раној фази, посебно када је повећан ризик од болести. Међутим, често је могуће да погођени воде готово нормалан живот.
Међутим, препоручљиви су редовни интервали за лекарске прегледе и строго придржавање планова лекова. Други важни аспекти су избегавање никотина и вођење здравог начина живота. Да бисте избегли психогени стрес, емоционални стрес и проблеме социјалног права, препоручљиво је консултовати групе за самопомоћ и одговарајуће терапеуте. Могу се разјаснити проблеми попут: посебних образовних потреба, спортских ограничења, компензације школских недостатака или опуштања.
Ментална и физичка окретност подижу самопоуздање и имају стабилизујућа својства. Стога се потиче погођене да активно учествују у јавном животу на сопствену иницијативу. Вежбање хобија овде служи као разуман увод и мотивацијска помоћ. Добро организована путовања и излети значајно доприносе здравом квалитету живота, одрицање од себе има негативан утицај на ментално стање.
Подршка породице и пријатеља као снажне друштвене мреже такође може повећати нечије сопствено благостање и смањити напетост. Даљње информације о теми срчаних болести доступне су и од Деутсцхе Херзстифтунг е.В. и Савезне асоцијације деце са срчаним болестима.
.jpg)
.jpg)
