Ламберт-Еатон-Рооке синдром

Тхе Ламберт-Еатон-Рооке синдром, такође познат као ЛЕС је веома ретка болест нервног система. ЛЕС је један од миастенских синдрома.

Шта је Ламберт-Еатон-Рооке синдром?

Тхе Ламберт-Еатон-Рооке синдром је такође под именом Псеудомиастенија познат. Неуролошка болест је веома ретка. Име је добио по америчким лекарима Едварду Ховарду Ламберту, Леалдес МцКендрее Еатон и Едварду Доуглас Рооке-у. Први пут сте пријавили болест 1950-их. Мишићна слабост карактеристична је за Ламберт-Еатон-Рооке синдром.

узрока

Код Ламберт-Еатон-Рооке синдрома, Б лимфоцити формирају антитела против калцијумових канала. Они се налазе испред синапси на такозваним неуромускуларним крајњим плочама. Ове крајње плоче мотора преносе узбуђење из нерва до влакна у мишићном систему. Антитела оштећују калцијумски тубули на крајњим плочама мотора. Неуротрансмитер ацетилхолин се више не може ослобађати у довољним количинама. Стога се стимулус из нервних влакана у ослабљеном облику преноси у мишићну ћелију. Као резултат, мишић реагује врло лако и споро.

Малигни тумор може се наћи код око 60 процената људи са Ламберт-Еатон-Рооке синдромом. У већини случајева ради се о ситноћелијском карциному плућа (СЦЛЦ), тумору простате, лимфому или тумору тимусне жлезде. Пошто се ЛЕС јавља у већини случајева у вези са туморима, то је и један од такозваних паранеопластичних синдрома.

Паранеопластични синдром је симптом који прати рак. Ламберт-Еатон-Рооке синдром може се јавити у врло раним фазама. Често није познат тумор на почетку болести, а ЛЕС служи као први показатељ рака. Око 40 одсто оболелих нема тумор. Овај облик синдрома познат је и као идопатски облик јер је узрок непознат.

Идиопатски облик ЛЕС-а посебно се налази код пацијената који такође пате од других аутоимуних болести, као што је системски еритематозни лупус. Ламберт-Еатонов синдром јавља се у просеку 3,4 особе на милион људи. Мушкарци су погођени знатно чешће од жена. Међутим, како све више и више жена оболи од рака плућа, тако расте и број жена са Ламберт-Еатонов-Рооке синдромом.

Симптоми, тегобе и знакови

Мишићна слабост екстремитета типична је за ЛЕС. Руке су чешће погођене овом слабошћу мишића него ноге. Нарочито трпе мишиће бедара, кукова и колена. Пацијенти зато примећују своје прве слабости када се пењу степеницама. Али мишићи трупа такође могу бити погођени Ламберт-Еатон-Рооке синдромом. Карактеристично је и то да упркос мишићној слабости не могу се наћи осетљиви поремећаји.

ЛЕС се често меша са миастенијом грависом приликом постављања дијагнозе. Ту се јављају и мишићне слабости. Међутим, ЛЕС-у недостаје парализа очних мишића која је карактеристична за миастенију гравис. Парализа капка (птоза) је такође ретка. Поред слабости мишића, могу се појавити и симптоми попут сувих уста, главобоље, импотенције, затвор или поремећаја мокрења.

Когнитивни поремећаји су показатељ укључености аутономног нервног система. Они се јављају у више од 90 одсто случајева. Централни нервни систем такође може бити погођен. Остали симптоми укључују смањено знојење, промене крвног притиска и замагљен вид.

Дијагноза и ток болести

Сумња на Ламберт-Еатон-Рооке синдром проверава се неурофизиолошким прегледом. Као показатељ слабости мишића, постоје смањени моторички кумулативни акцијски потенцијали. Ова одступања се такође могу приметити у мишићима који слабост (још) нису погођени. Ако су периферни нерви стимулисани високом фреквенцијом или јаким мишићним стресом, може се приметити да се снага у мишићима значајно повећава.

Овај феномен је такође познат и као Ламбертов знак. Ламбертов знак користи се и за диференцијалну дијагнозу миастеније гравис. Овдје се може приметити замор мишића уз јаку стимулацију. Поред ових тестова, може се извести и тензилон тест. Инхибитор холинестеразе убризгава се интравенски пацијенту. Тада мора да понавља разне вежбе за мишиће.

Ако је максимална снага мишића након примене Тенсилона већа него раније, тест је позитиван. Позитиван резултат теста налази се и код миастеније гравис и код Ламберт-Еатон-Рооке синдрома. Поред тога, лабораторијски тестови могу потврдити дијагнозу. У скоро 90 процената свих оболелих, антитела против узрока налазе се у крви. Ако се сумња на ЛЕС потврди, од пресудне је важности тражити узрочни тумор. Више од 95 одсто свих малигних тумора откривено је у години након постављања дијагнозе.

Компликације

Због синдрома Ламберт-Еатон-Рооке, погођени углавном трпе изражену мишићну слабост. Пацијенти изгледају исцрпљено и настављају да пате од њемачке смањене отпорности. То доводи до значајних ограничења у разним активностима у свакодневном животу, тако да онима који су погођени тешко ходају или се пењу степеницама.

Очни капак такође може да буде парализован, што доводи до различитих видних проблема. Поред тога, пацијенти пате од главобоље и импотенције због Ламберт-Еатон-Рооке синдрома. То не ретко такође води до психолошких тегоба или депресије.

Због нелагоде у очима, оболели такође трпе и замагљен вид. Такође доводи до смањеног крвног притиска, што такође може довести до губитка свести. Квалитет живота пацијента је значајно смањен и ограничен Ламберт-Еатон-Рооке синдромом.

По правилу, основна болест увек се лечи синдромом Ламберт-Еатон-Рооке. У правилу се не може универзално предвидјети да ли ће то довести до позитивног тока болести. Ламберт-Еатон-Рооке синдром такође може значајно смањити животни век пацијента.

Када треба ићи код лекара?

Ламберт-Еатон-Рооке синдром може се очитовати кроз различите здравствене проблеме који захтевају појашњење. Ако се развију симптоми попут слабости мишића у екстремитетима, инконтиненције, затвор или главобоље, потребно је консултовати лекара. Исто се односи на необичне поремећаје вида, колебање крвног притиска и друге неспецифичне симптоме који се не могу јасно пратити до окидача. Погођени људи би требало да одмах разговарају са својим породичним лекаром како би се болест брзо разјаснила и лечила. Ако се то догоди прерано, често се могу искључити дуготрајна оштећења и озбиљне компликације.

Болесници са раком, људи са аутоимуним болестима и старији или ослабљени људи посебно су склони развоју синдрома Ламберт-Еатон-Рооке. Они који спадају у ове ризичне групе требало би да оду код одговорног лекара са описаним симптомима. Поред породичног лекара, болест нервног система морају да лече и разни специјалисти попут неуролога, офталмолога, ортопеда и интерниста. Поред тога, физиотерапеути и психотерапеути су укључени у третман како би могли да лече било какве поремећаје у кретању или накнадне психолошке тегобе. Редовне посете лекару су индиковане током терапије.

Терапија и лечење

Ако се Ламберт-Еатон-Рооке синдром заснива на тумору, мора се лечити. Ово често побољшава симптоме ЛЕС-а. Међутим, ако мишићна слабост напредује, могу се користити лекови као што су пиридостигмин, интравенски имуноглобулин или амифампридин. Међутим, ефикасност ових узрочника у Ламберт-Еатон-Рооке синдрому још увек није довољно научно доказана.

Идиопатски облик се може побољшати имуносупресивним лековима као што су глукокортикоиди или имуноглобулини. Симптоматска терапија се спроводи блокадама калијумских канала. Поред тога, крв се може очистити од антитела током плазмаферезе. Ово такође побољшава симптоме.

Овде можете пронаћи лекове

Изгледи и прогноза

Прогноза Ламберт-Еатон-Рооке синдрома зависи од узрочно-посљедичног поремећаја. У великом броју случајева оболели пате од туморске болести. Побољшање здравља може се постићи само ако је тумор потпуно уклоњен. Ово захтева терапију рака, која је повезана са бројним ризицима и нуспојавама. Хируршко уклањање тумора мора се извршити и може бити повезано са компликацијама. Међутим, само излечење тумора доноси изгледе за потпуно опоравак.

Ако је присутна аутоимуна болест, ток болести је често хроничан. Дуготрајна терапија ублажава симптоме давањем лековитог биља. Лек може имати нежељене ефекте, а самим тим и негативно утицати на опште добро особе о којој је реч. Без обзира на то, они показују једини начин који у основи води до ублажавања Ламберт-Еатон-Рооке синдрома. Ако постоји нетолеранција на активни састојак, требало би пронаћи алтернативни препарат и применити га. То ће умањити ризик од могућих нежељених ефеката.

Будући да ток синдрома карактеришу различите жалбе и ограничења, могу се развити различите секундарне болести. За многе пацијенте емоционални терет је толико озбиљан да се развијају психолошки поремећаји. Овај могући развој мора се узети у обзир приликом прављења укупне прогнозе.

превенција

Превенција синдрома Ламберт-Еатон-Рооке је прилично тешка. С обзиром да је синдром често резултат плућног тумора, треба избегавати факторе ризика за настанак рака плућа. Као прво, овдје треба споменути пушење. С друге стране, здрав начин живота може имати позитиван утицај на ризик од рака.

Послије његе

Ламберт-Еатон-Рооке синдром обично је повезан са тешким компликацијама и симптомима, тако да су могућности за даље праћење у већини случајева врло ограничене. Зато погођени треба пре свега да се посаветују са лекаром како би се могла поставити брза дијагноза. Само рана дијагноза може спречити погоршање симптома.

У већини случајева, пацијенти са Ламберт-Еатонов-Рооке синдромом зависе од узимања лекова за трајно ублажавање симптома. Увек је важно осигурати да се узима редовно и да ли је доза тачна. У случају било каквих питања или нејасноћа у вези са лековима, увек се прво треба обратити лекару.

Помоћ и подршка сопствене породице и познанстава такође је веома важна код Ламберт-Еатон-Рооке синдрома и пре свега може спречити психолошке тегобе или чак депресију. Љубавни и интензивни разговори позитивно утичу на ток болести. У случају тумора, синдром се обично не може излечити у потпуности. Очекивани животни век особе која је погођена такође се може значајно смањити због основне болести.

То можете и сами

Пацијенти с Ламберт-Еатон-Рооке синдромом пате од знатне слабости мишића, што им постепено отежава свакодневно обављање посла и значајно смањује замишљени квалитет живота. Да би си помогли да они који су погођени најпре искористе физиотерапију након посете лекару како би исказали моторичке способности које и даље имају и да их циљано ојачају. У ту сврху пацијенти изводе вежбе које је терапеут прописао у своја четири зида и на тај начин повећали успех физиотерапије.

Пацијенти такође користе помагала за ходање како би помогли да се уравнотежи и смањи ризик од пада. Они који су погођени такође супротстављају повећаном ризику од несрећа тако што придају већу пажњу физичким активностима. Ако су оштећења у свакодневном животу превелика, пацијенти траже помоћ неге или родбине.

Лечење болести обично такође укључује дисциплиновану употребу различитих лекова, што је одговорност пацијента. Већину времена вид је такође оштећен видом, тако да посебна визуелна помагала и третмани за очи могу да помогну у одређеној мери. Међутим, болест доводи до психолошких тегоба попут депресије код великог броја оболелих, тако да се пацијенти обраћају психолошком терапеуту.