Апластична анемија

За а апластична анемија догађа се са поремећајем функције коштане сржи. Постоји мањак црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и крвних ћелија.

Шта је апластична анемија?

Симптоми апластичне анемије одређени су недостатком црвених крвних зрнаца, тромбоцита и белих крвних зрнаца. Због недостатка црвених крвних зрнаца, погођени пацијенти осећају умор.
© Хенрие - стоцк.адобе.цом

Апластична анемија настаје када постоји недостатак црвених крвних зрнаца, леукоцита и тромбоцита због дисфункције коштане сржи. Ово озбиљно смањење свих крвних ћелија се такође назива Панцитопенија одређен. Панцитопенија укључује леукопенију, анемију и тромбоцитопенију.

Сваке године око две особе на милион становника развије апластичну анемију. То је веома ретка болест. Апластичну анемију могу да изазову лекови, инфекције и токсини. Анемија је веома ретко урођена.

узрока

Фанцонијева анемија и Диамонд-Блацкфан синдром су примери конгениталне апластичне анемије. Фанцонијева анемија је аутосомно рецесивна наследна болест. Заснован је на прелому хромозома. Дијамантно-Блацкфан синдром је такође наслеђен. Овде хромозоми 19 и 8 носе мутиране гене.

Међутим, стечени облици апластичне анемије су чешћи. У више од 70 одсто случајева узрок није познат. 10 посто апластичних анемија узроковано је лијековима. Потенцијални окидачи укључују нестероидне противупалне лекове или нестероидне анти-инфламаторне лекове (НСАИД), фенилбутазон, фелбамате холицин, алопуринол, антитироидне лекове, сулфонаминде, суплементе у злату и фенитоин.

Још десет процената случајева је последица хемијског тровања пентаклорофенолом, линданом или бензеном. Јонизујуће зрачење, на пример као део терапије зрачењем рака, може да изазове апластичну анемију. Пет посто анемија узрокују вируси. Вируси попут парвовируса Б19 и Епстеин-Барр вируса могу бити окидачи.

Дискутира се да ли се већина идиопатских случајева, тј. Случајева без препознатљивог узрока, може приписати непознатом вирусу. Пошто већина пацијената не развије апластичну анемију упркос вирусној инфекцији или узимању лекова, разматра се генетска предиспозиција.

Према новијим хипотезама, егзогена нокса као што су хемикалије, лекови или вируси доводе до аутоимунолошке реакције Т лимфоцита на матичне ћелије коштане сржи које формирају крв ако постоји одређена генетска диспозиција.

Симптоми, тегобе и знакови

Симптоми апластичне анемије одређени су недостатком црвених крвних зрнаца, тромбоцита и белих крвних зрнаца. Због недостатка црвених крвних зрнаца, погођени пацијенти осећају умор. Они пате од главобоље, губитка тежине, мучнине и тешкоћа у концентрисању.

Имају отежано дисање током вежбања. Откуцаји срца су повећани (тахикардија). Повремено се јави вртоглавица. Због недостатка белих крвних зрнаца функција имунолошког система је озбиљно ограничена. Осјетљивост на инфекцију драматично расте. Орална и фарингеална слузница пацијента показују бројне улцерације.

Некротизирајућа упала десни је такође типична за апластичну анемију. С временом се могу јавити озбиљне инфекције. На пример, развија се озбиљна пнеумонија од које се пацијенти тешко опорављају. У најгорем случају долази до сепсе. Патогени продиру у крвоток и развија се генерализована инфекција.

Главне одговорне бактерије су Есцхерицхиа цоли, Стапхилоцоццус ауреус и бактерије родова Клебсиелла, Серратиа или Ентеробацтер. Главни симптом сепсе је испрекидана до висока температура. Поред тога, постоји убрзано дисање, повраћање, зимица и низак крвни притисак. Код сепсе постоји шок по живот.

Тромбоцити су обично одговорни за згрушавање крви. Мањак тромбоцита доводи до повећане склоности крварењу. Пацијенти развијају велике модрице чак и са мањим повредама ударца. Поред тога, постају видљива пунцтиформна крварења у кожу, такозване петехије. Код жена се хеморагична дијатеза манифестује као продужен менструација.

Дијагноза и курс

Клинички симптоми дају прве индикације апластичне анемије. Ако се сумња на апластичну анемију, ради се лабораторијски тест крви. Крвна слика показује смањени број ретикулоцита. Ретикулоцити су прекурсор црвених крвних зрнаца. Мањак указује на ослабљену функцију коштане сржи. Због недостатка црвених крвних зрнаца, ниво феритина у серуму је повишен. То значи да се складишно гвожђе у серуму повећава.

Хормон еритропоетин се такође налази у повећаним количинама у крвном серуму, а такође и у урину. Еритропоетин стварају бубрези да стимулишу стварање крви. Биопсија коштане сржи може се урадити као помоћ у постављању дијагнозе апластичне анемије. Мало је или уопште нема ћелија које чине црвена крвна зрнца у узетом узорку ткива. Коштана срж је богата масноћом и мало ћелија.

Ако је болест јака, у коштаној сржи се могу наћи само крвна плазма и лимфоцити. Ако се сумња на апластичну анемију, увек се узима пажљива анамнеза. То је једини начин да се искључи да је анемија последица употребе лекова.

Компликације

Апластична анемија је по живот опасно стање које може имати пуно компликација. Ако се не лијечи, изглед је врло лош. За кратко време умре више од две трећине. Међутим, након успешног лечења, шансе да се буде у могућности водити нормалан живот поново се повећавају. Међутим, старост и број гранулоцита играју велику улогу у процени шанси за опоравак.

Третман ће бити позитиван за већину пацијената који су подвргнути алогеној хематопоетској матичној ћелији. Чак и ако нема доступне браће и сестара, а матичне ћелије су узете од неповезаног даваоца, могућ је потпуни опоравак. Међутим, у отприлике четвртини свих случајева постоје озбиљне компликације, често са смртним последицама.

Изгледи за здраву будућност су такође добри за пацијенте који се лече имуносупресивним методама. Четири петине преживеле су болест. Међутим, половина ових пацијената и даље мора да изврши трансплантацију, јер не реагују на лечење, подлежу релапсу или касније морају да се ране са секундарном болешћу. Будући да ово није безазлено лечење, строго се морају следити доживотни прегледи. Само се на тај начин могу искључити дугорочни ефекти.

Када треба ићи код лекара?

Главобоља, мучнина, умор или губитак телесне тежине могу бити апластичне анемије, које морају да разјасне и лече лекари. Остали знакови упозорења су лоша перформанса и проблеми са циркулацијом, као и крварење у ткивима и инфекције. Ако се јави више ових симптома, потребно је одмах консултовати лекара.

Иако је апластична анемија изузетно ретка, она брзо напредује када се појави. Чешћа анемија, тј. Класична анемија, мора се дијагностицирати одмах због њених здравствених ризика и лечити ако је потребно. Због тога је препоручљиво видети лекара чим се појаве први симптоми анемије.

Посета породичном лекару или неурологу је посебно хитна ако постоје и друге болести попут стомачних и цревних тегоба, нервних поремећаја или менталних промена. Свако уклањање боје коже мора се испитати. Исто се односи на промене на језику и ноктима, као и на опште симптоме, попут палпитација, недостатка даха и могућих урока.

Ако у столици или урину има крви, мора се одмах посетити најближа болница ради даљег разјашњења. Тамо се може утврдити да ли је то апластична анемија или једноставна анемија. Откривени на почетку, оба облика се могу добро третирати.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Код апластичне анемије први је корак симптоматска терапија трансфузијама крви. Садрже концентрат црвених крвних зрнаца и тромбоцита. Инфузије имају за циљ сузбијање анемије и тромбоцитопеније. Антибиотици се дају за лечење инфекција. Поред тога, антибиотици широког спектра користе се за спречавање даљих инфекција.

Будући да постоји повећана тенденција крварења због недостатка тромбоцита, пацијенти морају водити рачуна о себи. Крварење увек треба спречити. Како би се спречило даље уништавање коштане сржи, пацијентима се дају имуносупресиви. Овде се користе лековите супстанце попут кортизона или циклоспорина. Може се извести анти-Т лимфоцитна глобулинска терапија. Трансплантација матичних ћелија може се извести као дефинитивна терапија. Зависно од даваоца, стопа излечења је преко 70 одсто.

Изгледи и прогноза

Апластична анемија има неповољну прогнозу. Без медицинске неге више од 2/3 оболелих умре у првих неколико недеља или месеци живота. У случају наследне болести организам не може побољшати своје благостање сопственим средствима. То доводи до смањивања физичке снаге и наступи смрт детета.

Медицински третман може да побољша вероватноћу да пацијент преживи. Ипак, постоји повећан ризик од смрти. Ако је организам снажно ослабљен, телесне сопствене могућности су недовољне. Прогноза се побољшава код пацијената са стабилним имунолошким системом и без других болести.

Ипак, не постоји лек за апластичну анемију према тренутним медицинским смерницама. Из правних разлога, истраживачима и научницима није дозвољено да активно интервенишу у људској генетици. Стога се медицински професионалци фокусирају на пружање основне неге пацијената како би им се омогућило да живе са болешћу.

Ако се лечење прекине или обустави, вероватноћа преживљавања драстично опада. Начин живота такође мора бити прилагођен потребама тела. Крварење треба у потпуности избегавати што је више могуће. Пацијент не би требало да преузима непотребне ризике, јер увек постоји ризик да ће изгубити живот у несрећи или паду.

превенција

Пошто је генетска предиспозиција обично непозната, апластична анемија може се спречити само са великим потешкоћама.

Послије његе

Уз ову анемију, праћење неге је могуће само у веома ограниченој мери. Пацијент је у сваком случају овисан о трајном медицинском третману, јер ако се не лијечи, ова болест може довести до смрти дотичне особе. Анемија у већини случајева чини људе зависним од трансфузије крви.

Такође је често потребно узимати антибиотике и друге лекове. Треба водити рачуна да се редовно спроводи, иако родитељи такође морају да провере унос своје деце. Приликом узимања антибиотика, такође треба избегавати алкохол, јер ће у супротном њихов ефекат бити ослабљен. Да ли ће се код ове анемије постићи потпуно излечење, генерално се не може предвидјети.

Код врло мале или деце ова врста анемије такође може бити фатална. Такође се мора спречити развој депресије.

То можете и сами

Пацијенти с апластичном анемијом пате од болести опасне по живот, тако да мере самопомоћи нису у фокусу. Уместо тога, погођени контактирају лекара или хитног лекара одмах након регистрације првих симптома болести. Почетак лечења често има пресудан утицај на даљи ток и прогнозу.

Обично је потребан стационарни боравак у клиници, на пример пацијенти који примају трансфузију. Током читавог периода лечења, физички одмор је од суштинске важности за оболеле. Тенденција крварења је увелико повећана, тако да чак и мале повреде или ударци могу изазвати компликације.

Оболелим пацијентима се обично дају антибиотици да би избегли разне инфекције. Природна физичка одбрана знатно се смањује болешћу, тако да погођени избегавају контакт са великим бројем људи. Ово често утиче на правила посете у болници, која пацијенти строго поштују.

Успешно лечење стања не значи да нема даљих компликација. Зато пацијенти обично имају накнадне прегледе до краја живота како би проверили здравствено стање после болести и брзо лечили све симптоме. Пошто су пацијенти обично врло слаби, интензивно вежбање није индицирано неко време након терапије.