ПОЕМС синдром

Тхе ПОЕМС синдром је ретка варијација мултиплог мијелома са пратећом паранеоплазијом. Готово код свих пацијената могу се открити повећане вредности фактора раста васкуларног ендотела (ВЕГФ).

Шта је ПОЕМС синдром?

Тхе ПОЕМС синдром је паранеопластична болест. Акроним ПОЕМС означава енглеска имена симптома полинеуропатија, ендокринопатија, М-градијент, промене на кожи и органомегалија. Како се ПОЕМС синдром развија још није познато.

Синдром се најчешће јавља између 50. и 60. године. Често се меша са хроничном упалном демијелинизационом полинеуропатијом. Опасна погрешна дијагноза, јер терапија хроничне инфламаторне демијелинизационе полинеуропатије је апсолутно неефикасна код ПОЕМС синдрома. ПОЕМС синдром се лечи хемотерапијом високе дозе и трансплантацијом матичних ћелија.

узрока

Порекло болести са више система још увек није јасно. Међутим, чини се да цитокински ВЕГФ игра пресудну улогу у патогенези. Код пацијената са ПОЕМС синдромом ниво серума ВЕГФ је значајно повишен. Такође је у корелацији са активношћу болести. То значи да што је виши ниво ВЕГФ, то су симптоми израженији.

ВЕГФ је ендотелни фактор раста који је нормално потребан за формирање нових жила и нових ендотелних ћелија. Код ПОЕМС синдрома, повишени ниво ВЕГФ у серуму изгледа као резултат повећане активности плазма ћелија. У већим количинама, чини се да ВЕГФ повећава пропусност судова. То доводи до задржавања течности у ткиву, што доводи до оштећења живаца.

Симптоми, тегобе и знакови

ПОЕМС синдром је мулти-системска болест. Према томе, болест има многа лица. Није сваки пацијент показао сваки симптом. Многи пацијенти се жале на симптоме који се могу приписати оштећењу периферних нерава. Ово оштећење је такође познато као периферна полинеуропатија. Јављају се поремећаји осетљивости у екстремитетима (акропарестезија), ненормални осећаји и моторичка оштећења.

Касније су нерви такође осетљиви на притисак. То се може приметити, на пример, кроз бол у притиску телади. Прехрамбени поремећаји у облику оштећења коже такође могу бити последица оштећења вегетативних живаца. Синдром се такође манифестује код свих пацијената као моноклонска болест плазма ћелија.

Састав протеина у крвној плазми се мења. Имуноглобулин се обично патолошки репродукује. Мултипли мијелом је једна од најчешћих моноклонских болести плазма ћелија која се јавља у контексту ПОЕМС синдрома. У већини случајева то је ИгГ плазмацитом. Плазма ћелије у коштаној сржи се умножавају и стварају комплетне или непотпуне имуноглобулине типа Г.

Деструктивно ширење ћелија клонова у костима избацује остале матичне ћелије у формацији крви. То резултира анемијом са симптомима као што су умор, осетљивост на инфекције и потешкоће у концентрацији. Будући да се ствара мање тромбоцита, пацијенти имају повећану тенденцију крварења. Имуноглобулини такође инхибирају активност остеобласта у костима. Кост се раствара и ниво калцијума у ​​крви расте.

Остеолиза се осети код пацијента у облику болова у леђима или рамена. Хиперкалцемија може оштетити бубрег. Бубрежна инсуфицијенција се може чак развити. Многи пацијенти са ПОЕМС синдромом такође имају Цастлеманову болест. Овде се повећава један или више лимфних чворова услед хиперплазије.

Ендокринопатија се такође може развијати како болест напредује. У случају ендокринопатије долази до поремећаја производње хормона, регулације или ефекта хормона. Добро познате ендокринопатије су Гравесова болест, дијабетес мелитус типа 2, Кушингов синдром, хипотиреоза и хипертиреоза.

Код многих пацијената болест се у почетку манифестује у облику промена на кожи. Оне се разликују од пацијента до пацијента и немају ни јасно дефинисан изглед, нити преферирану локацију.

Дијагноза и ток болести

Да би се поставила дијагноза, симптоми ПОЕМС синдрома могу се поделити на обавезне, главне и секундарне критеријуме. Да би се поставила дијагноза ПОЕМС синдрома, морају се испунити два обавезна критеријума. Поред тога, морају постојати главни и секундарни критеријум. Два обавезна критеријума су периферна полинеуропатија и моноклонска болест плазма ћелија.

Главни критеријуми укључују повећани ниво ВЕГФ у серуму, Цастлеманову болест и склерозне лезије костију. Додатни критеријуми укључују органомегалију, промене на кожи, еритроцитозу, тромбоцитозу, ендокринопатију, као и конгестивне папиле и вишак волумена изван жила.

Компликације

ПОЕМС синдром не мора да доведе до компликација или симптома у сваком случају. У многим случајевима погођени могу водити живот без симптома. Међутим, у већини случајева синдром доводи до парализе и других поремећаја осетљивости. Може утицати и на свакодневни живот пацијента, тако да погођени зависе од помоћи других људи у њиховом животу.

Такође можете да осетите бол у телади. Сами нерви су неповратно оштећени и не могу се обновити. Пацијенти такође пате од поремећаја концентрације и умора због ПОЕМС синдрома. Због ослабљеног имунолошког система, пацијенти су често подложни инфекцијама и различитим болестима. Бол у леђима се такође може појавити код ове болести.

Ако се ПОЕМС синдром не лечи, долази до проблема са бубрезима и, у најгорем случају, затајења бубрега. Узрок ПОЕМС синдрома не може се лечити. Из тог разлога се лече само симптоми. Очекивано трајање живота оболелих обично се смањује ПОЕМС синдромом.

Када треба ићи код лекара?

Људи који пате од болести екстремитета и имају поремећаје осетљивости треба да се консултују са лекаром. Ако постоје поремећаји мишићно-коштаног система, ненормални осећаји или нестабилно кретање, потребно је лекар. Лекар је потребан у случају нежности, компликација при локомоцији или ограничене покретљивости. Ако симптоми дуго трају или се шире даље, особи која је погођена треба помоћ. Осјетљивост на инфекције, бол у леђима или раменима указују на оштећења здравља која се морају испитати и лијечити.

Повећана тенденција крварења треба представити лекару. Ако се постојеће крварење не може зауставити, потребно је потражити лекарско лечење. Умор, исцрпљеност и пад физичке и менталне перформансе треба да се разговарају са лекаром.

О поремећајима концентрације и пажње, смањеном благостању и смањењу квалитета живота треба разговарати са лекаром. Ако дотична особа пати од поремећаја мокрења или боли у пределу бубрега, потребно је опсежно испитивање како би се разјаснио узрок. Крв у мокраћи или општи осећај лошег стања сматрају се забрињавајућим. Ако дотична особа пати од повећане лимфе и осећај болести током дужег периода, препоручљиво је да се консултује са лекаром.

Терапија и лечење

Лечење ПОЕМС синдрома засновано је на смерницама за терапију плазмацитомом. Ово је мултимодално и интердисциплинарно. Болест није излечива, али се лечи. Циљеви терапије су симптоматско олакшање и време преживљавања. Поред тога, треба спречити могуће компликације. У плазмацитому из стадија ИИ и код пацијената старијих од 65 година, хемотерапија се изводи по алексанској шеми са мефаланом и преднизоном.

Ово би требало да смањи концентрацију имуноглобулина у крви и да смањи плазма ћелије у коштаној сржи за 50 процената. Овом делимичном нормализацијом лабораторијских вредности побољшава се и стање пацијента. Алтернативно, талидомид или бортезомиб се такође могу користити као хемотерапијска средства. Код млађих пацијената златни стандард је аутогена трансплантација матичних ћелија из коштане сржи.

Ово се мора комбиновати са мијелоаблативном хемотерапијом у високим дозама. Алогена трансплантација матичних ћелија из хистокомпатибилне коштане сржи је нежнија. Међутим, стопа рецидива је овде већа. Пацијенти такође примају бисфосфонате ради смањивања растварања костију. За то се памидронат месечно улива. Хиперкалцемија се такође лечи лековима.

Овде можете пронаћи лекове

Изгледи и прогноза

Прогноза за пацијенте са ПОЕМС синдромом је тешка. У многим случајевима се садашњи знакови и симптоми погрешно тумаче као хронична упална демијелинизациона полинеуропатија. Проблем је што лечење остаје неефикасно. Не постоји симптоматско лечење стварног синдрома. То може имати драматичне последице за оне који су погођени.

Паранеопластични ПОЕМС синдром дефинитивно смањује време преживљавања. Главни симптоми су полинеуропатија, оргомегалија, ендокринопатија, М-градијент и промене на кожи. Међутим, ови симптоми се најчешће испољавају у каснијој животној доби. У том погледу, ограничавање животног века у ПОЕМС синдрому не мора увек да се посматра као озбиљно.

Будући да су узроци развоја ПОЕМС синдрома непознати, циљана превенција често није могућа у млађим годинама. Мултимодалне терапије се углавном користе за лечење ПОЕМС синдрома. Циљ ових је побољшање квалитета живота. Једине тренутно доступне терапијске мере су примјена хемотерапијских средстава у високим дозама или, за млађе оболеле, трансплантација матичних ћелија као златног стандарда.

Ако се не лечи, прогноза за ПОЕМС синдром се погоршава. Могу се јавити бубрежни проблеми и бубрежна инсуфицијенција. Оне се могу отклонити само дијализом или пресађивањем органа. Погођени могу такође имати повећану склоност крварењима или ослабљени имуни систем. Циљ лечења је избегавање компликација и продужење времена преживљавања.

превенција

За сада није јасно како се и зашто развија ПОЕМС синдром. Због тога не постоје ефикасне превентивне мере.

Послије његе

У већини случајева пацијент са синдромом ПОЕМС нема посебне могућности праћења, јер ову болест пре свега треба лечити свеобухватно и правилно од стране лекара. Само раним откривањем и накнадним лечењем болести могу се спречити даље компликације.

Што се раније консултује са лекаром, то је бољи даљи ток ове болести обично. По правилу, они оболели од ПОЕМС синдрома зависе од уноса различитих лекова који могу трајно ублажити симптоме. Увек је важно осигурати да се лек узима правилно и да је доза тачна.

Ако имате било каква питања или су вам нејасна, увек се прво обратите лекару. У многим случајевима болест значи и да су пацијенти зависни од помоћи и неге сопствених породица. Љубавни и интензивни разговори такође позитивно утичу на даљи ток болести и могу спречити депресију или друге менталне болести. Међутим, у неким случајевима ПОЕМС синдром смањује животни век оболелих.

То можете и сами

Ово стање има много лица, па је можда требало дуго времена да се постави дијагноза. Ово је подједнако стресно за многе пацијенте као и следеће терапије или чињеница да су зависни од помоћи других. Због тога је дефинитивно препоручљиво потражити психотерапијску подршку за то време.

Многи пацијенти се такође придруже групи за самопомоћ. Пошто је ПОЕМС синдром варијанта мултиплог мијелома, списак свих група за самопомоћ се може наћи на Интернету на веб локацији „Миелом Германи“ (ввв.миелом-деутсцхланд.де/селбстхилфегруппен/).

Пошто је ПОЕМС синдром повезан са подложношћу инфекцији, погођени могу себи помоћи јачањем имунолошког система здравим начином живота. С једне стране, то значи да пацијенти не пуше и не пију што мање алкохола како не би нанели додатну штету свом телу. С друге стране, здрав начин живота такође укључује дијету која садржи довољно витамина и минерала. Регулисан циклус спавања-будности и пуно вежбања на свежем ваздуху такође подржавају имунолошки систем.

Пошто се осамдесет процената свих имуних ћелија налази у цревима, препоручује се и употреба пробиотика. Ово су суплементи хране који садрже живе микроорганизме. Размножавају се у цревима и требало би да помогну у одржавању имуног система тамо.