Билирубинска енцефалопатија

Тхе Билирубинска енцефалопатија је озбиљна компликација неонаталне хипербилирубинемије. То је оштећење централног нервног система. Могуће су озбиљне последичне штете или чак смртни исход.

Шта је билирубин енцефалопатија?

Повишени ниво билирубина је веома чест у првим данима живота. Из тог разлога, у породилиштима се раде скрининги како би се што пре уклонили ризик од билирубин енцефалопатије идентификовањем могуће хипербилирубинемије.
© иПортрет - стоцк.адобе.цом

Билирубинску енцефалопатију карактерише озбиљно оштећење централног нервног система (ЦНС), што је узроковано повећањем нивоа билирубина у новорођенчади. Хипербилирубинемија може код детета покренути оно што је познато као керництерус (жутица са интоксикацијом мозга). Слободни некоњугирани билирубин је нерастворљив у води. Раствара се само у мастима. Међутим, обично га вежу одређени албумини у крви и преносе у јетру.

Из различитих разлога, међутим, способност везивања албумина може бити превазиђена, тако да долази до накупљања билирубина у крви. Развија се жутица новорођенчади, која у ретким случајевима може бити опасна. Ако билирубин пређе крвно-мождану баријеру, он може продријети у језгра мозга и тамо развити неуротоксичне ефекте. Из овога слиједи израз керництерус.

Базална ганглија, састављена од путамен, глобус паллидус и нуцлеус цаудатус, посебно је погођена оштећењем. Тешка билирубин енцефалопатија је често фатална. Ова компликација се јавља у 0,4 до 2,7 случајева на 100 000 живорођених у западном свету. Због недостатка медицинске неге, кернски терус је 100 пута чешћи у неким земљама у развоју.

узрока

Билирубин енцефалопатија је узрокована оштећењем одређених подручја језгра у мозгу новорођенчета због интоксикације некомјугираним билирубином. Некоњугирани билирубин се врло често налази у крви новорођенчади. Око 60 процената новорођенчади показује симптоме новорођенчади која се обично излечи у року од четири дана. Пошто је јетра још увек незрела, билирубин се често не може разградити тако брзо. Међутим, ови симптоми обично нису разлог за забринутост.

У ретким случајевима, међутим, концентрација билирубина постаје толико висока да слободни некоњугирани билирубин може прећи крвно-мождану баријеру. Тамо има неуротоксични ефекат и оштећује важна језгра мозга. Некоњугирани билирубин растворљив у масти нормално се везује за албумине, транспортира у јетру и тамо се разграђује. Ако постоји повећано стварање билирубина услед хемолизе у случају некомпатибилности крвних група према мајци, способност везања албумина је прекорачена. Концентрација билирубина у крви се врло нагло повећава и може превазићи крвно-мождану баријеру.

Различити лекови такође смањују способност везивања билирубина за албумин кроз процесе премештања. Ту спадају, на пример, диазепам, сулфонамиди, фуросемид и други. Чак и са нормалним нивоом билирубина у крви, крвно-мождана баријера може постати пропусна за билирубин. То се често дешава са недостатком кисеоника (хипоксија), ниским шећером у крви (хипогликемија), прекомерном киселошћу у крви (ацидоза) или хипотермијом (хипотермија). Чак и ако је концентрација албумина прениска (хипоалбуминемија), билирубин се може прекорачити крвно-можданом баријером.

Симптоми, тегобе и знакови

Акутна билирубин енцефалопатија обично има три фазе:

• Пре свега, утврђују се неспремност детета да пије, лежерна напетост мишића, поспаност и седећи начин живота.

• У другој фази, новорођенче почиње бучно да вришти. Свест постаје све замућенија (ступор). Поред тога, постоји повећана напетост мишића, што резултира хиперекстензијом врата или кичме.

• На крају се напетост мишића може повећати, а могу се јавити и грчеви. Ступор може прећи у кому. Болест је често фатална. Међутим, ако новорођенче преживи акутну фазу, често постоје дуготрајни ефекти са глухоћом, екстрапирамидним поремећајима покрета и психосоматским поремећајима у развоју.

Екстрапирамидални поремећаји покрета се називају атетоза и изражавају се у нехотично спорим вијчаним покретима стопала и руку. Зглобови су преоптерећени. Ходник се спотакне и преплави. Узрок ових бизарних покрета лежи у прекиду интеракције између антагониста и агониста.

Дијагноза и курс

Повишени ниво билирубина је веома чест у првим данима живота. Због тога се у породилиштима раде скрининги како би се што пре уклонили ризик од билирубин енцефалопатије идентификовањем могуће хипербилирубинемије. Када беба пожути, појављују се први знакови повећане вредности билирубина. Вредности билирубина одређују се кроз кожу помоћу мултиспектралног уређаја у првих 20 сати.

Ако су вредности критичне, потребно је урадити крвни тест на хипербилирубинемију. Показано је да се већ могу појавити неуролошки поремећаји при вредности изнад 20 мг / дл. Ако лечење није временски постављено на овом нивоу, моторичка дисфункција може се појавити до седме године. При концентрацији билирубина изнад 25 мг / дл већ постоји велики ризик од керництеруса.

Компликације

Повећани ниво билирубина код детета у почетку доводи до жућкасте обојења детета (неонатални иктерус), што обично није лоше и поново престаје без икаквих компликација. Међутим, у најгорим случајевима, билирубин се може накупљати у мозгу у базалним ганглијима и на тај начин довести до керництеруса, што резултира билирубин енцефалопатијом. Дојенчад у почетку карактерише општа слабост и слабост мишића.

То доводи до неспремности за пиће, након чега се беба може осушити (десиццосис). То кожу чини испуцалијом и чини бебу осјетљивијом на инфекције. Поред тога, у најгорем случају, срце може пропасти. Поред тога, рефлекси у новорођенчади су ослабљени.

Даље, беба може изненада почети да вришти од јаког бола. Поред тога, долази до замућења свести и грчева у мишићима, посебно врата и кичме (опистхотонус), тако да је беба преоптеретила главу. Поред тога, појава заласка сунца може се открити код новорођенчади, што значи да се око окреће према доле када се отвори и на тај начин је видни вид ограничен.

У најгорим случајевима дете доживљава церебрални дефицит који може имати разне последице, попут глухоће. Поред тога, обично има више нападаја и поремећаја менталног развоја. Болест такође може довести до коме или чак смрти детета.

Када треба ићи код лекара?

У већини случајева билирубин енцефалопатија дијагностикује се пре рођења или одмах по рођењу. Из тог разлога није потребна додатна дијагноза или лечење другог лекара. Међутим, лечење у болници мора да се спроведе одмах, јер у најгорем случају билирубин енцефалопатија може у противном довести до смрти дотичне особе.

У већини случајева испит треба урадити када дете нема напетост у мишићима, ако је јако успавано и не помера се. Дечија свест је такође замагљена и тако може указивати на болест. У тешким случајевима деца падају у кому. Да би се касније избегле компликације или смрт, у случају ових притужби треба одмах упозорити лекара.

У већини случајева дијагноза и лечење билирубин енцефалопатије одвија се директно у болници. Родитељи по правилу не морају да добију додатног лекара за ово. Позитиван ток болести не може се гарантовати у сваком случају.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Ако су вредности билирубина врло високе од 20 мг / дл, мора се одмах започети лечење да се избегне билирубин енцефалопатија. Третман се изводи у току првих 72 сата фототерапијом плавом светлошћу. Таласна дужина плаве светлости је између 425 и 475 нанометара.

Током фототерапије, некоњугирани билирубин нетопљив у води се претвара у лумирубин растворљив у води. То се затим елиминише из тела путем жучи или бубрега. Ако су вредности билирубина изнад 30 мг / дл, фототерапија више неће помоћи. Тада је потребно урадити трансфузију крви.

Изгледи и прогноза

Прогноза билирубин енцефалопатије зависи од тога колико брзо се започне терапија после појаве симптома болести или када се ниво билирубина повећа.

Пре почетка болести, новорођенчад се мора непрестано надгледати како би могла брзо реаговати ако концентрација некоњугираног билирубина прелази 15 мг / дл. Када некоњугирани билирубин пређе крвно-мождану баријеру у мозак, уништава тамошње нервне ћелије блокирајући реакције фосфорилације.

Ови процеси су потенцијално неповратни. Дакле, они се више не могу или само дјеломично преокренути. Током лечења, нерастворјени у води некоњугирани билирубин се претвара у коњугирани у води растворљиви билирубин помоћу плаве светлости и на тај начин се може излучити из тијела путем трансфузија крви.

Ако се не лечи, могу се појавити дугорочни ефекти, чији се симптоми могу ублажити само симптоматским терапијама. Ти дугорочни ефекти укључују моторичке поремећаје, глухоћу, сталне нападе и менталну ретардацију.Моторички поремећаји се, између осталог, изражавају и вијчаним покретима екстремитета. Касније је оштећење озбиљније што се касније почне са лечењем. Међутим, лечење које започне одмах након почетка болести не гарантује да неће бити дугорочних оштећења.

Пошто је повећани ниво билирубина веома чест код новорођенчади, рани скрининг након рођења је веома важан како би се благовремено открила и лечила хипербилирубинемија (повећана концентрација билирубина у крви).

превенција

Билирубинска енцефалопатија може се спречити једино раним скринингом након рођења. Ако су вредности билирубина веома високе, третирање плаве светлости мора се одмах обавити или ако су вредности изузетно високе, мора се извршити трансфузија крви. Ако се након неколико дана код куће појави жутица и дете падне у летаргију, одмах се мора консултовати лекар.

Послије његе

По правилу, они погођени билирубин енцефалопатијом немају на располагању посебна средства за праћење неге. У најгорем сценарију, ова болест може довести до смртног исхода, уз смрт детета. Рана дијагноза и терапија имају врло позитиван утицај на даљи ток болести и могу избећи разне компликације.

За ублажавање симптома пацијент се по правилу ослања на зрачење плавим светлом. Ако нема лечења, дете често одмах умре. Даљња брига о билирубин енцефалопатији ће се у већини случајева усредсредити на новорођено дете, а не на мајку. Детету је потребна посебна подршка како би се изборила са менталном ретардацијом и даљим ретардираним развојем.

Нападаји се могу ублажити и уз помоћ различитих лекова. Родитељи морају осигурати њихово редовно узимање, а требало би узети у обзир и интеракције с другим лековима. Након рођења дете зависи од редовних прегледа. Будући да билирубин енцефалопатија такође може довести до психолошких тегоба код родитеља и родбине детета, интензивне дискусије и контакт са другим оболелима од билирубин енцефалопатије такође су од велике помоћи.

То можете и сами

Могућности самопомоћи су врло ограничене са билирубин енцефалопатијом. Болест се јавља код новорођенчади. Наравно, не могу предузети никакве мере да побољшају своје стање. Због тога последице болести обично морају да сносе рођаци и родитељи. Они су изложени беспомоћности због околности и морају да регулишу сопствена емоционална стања.

Ако се то не може постићи сам, треба потражити психолошку помоћ. Важна је хитна медицинска нега новорођенчета. Потребна је блиска размена са лекарима и медицинским сестрама како бисмо што брже реаговали на промене здравственог стања.

Поред тога, рођаци би требали добити довољно информација о болести и информисати се. Последице и поремећаји су индивидуални, али у великој мери опасних по живот. Будите мирни како бисте могли да донесете добре и оптималне одлуке које су у интересу потомства.

Јединство и међусобно јачање међу члановима породице препоручљиво је тако да се не појави сукоб интереса и не морају бити умешане канцеларије или власти. Спорови, интереси за себе или игре моћи на крају штете добробити новорођенчета и доводе до временских кашњења када лекари захтевају сагласност родитеља за методе лечења.