Биокатализатор Сулфит оксидаза изазива конверзију токсичних сумпорних једињења од распада аминокиселина у нетоксичне сулфате.
То је витално и зато се јавља у свим организмима. Ако је његова функција поремећена генетским оштећењем, долази до недостатка сулфитоксидазе. Прекомерно висок садржај сулфита у крви такође може имати негативне ефекте код иначе здравих пацијената.
Шта је сулфит оксидаза?
Сулфитна оксидаза (назив гена: СУОКС) је назив ензима који садржи молибден и састоји се од 466 аминокиселина. Припада породици ксантинских дехидрогеназа и јавља се у готово свим организмима. У свом центру садржи молибден, витални елемент у траговима.
Метал се тамо појављује у свом биорасположивом облику као молибдатни анион. Сулфит оксидаза га користи као кофактор (једињење молибдат-молибдоптерин). Ензим претвара сумпорне аминокиселине метионин, цистеин, итд., Које се уносе кроз храну, у безопасне сумпорне соли (сулфати), које се затим излучују мокраћом. Код сисара биокатализатор који разграђује сумпор јавља се првенствено у јетри и бубрезима. Ензим сулфит оксидаза осигурава да се кисеоник у крви комбинује са есенцијалним аминокиселинама и другим сумпорним супстанцама.
Електрони који се ослобађају у процесу се користе за производњу АТП (аденозин трифосфат) преко ланца транспорта електрона. Ензим катализира 10 пута већу количину сулфита који се налазе у литри алкохола сваког дана.
Функција, ефекат и задаци
Свако свакодневно конзумира протеине који садрже сумпор и адитиве за храну. Потоњи се налазе, на пример, у киселом поврћу, соку од грејпа и сл. И намењени су заштити хране од напада микроба и уклањања боје. Они формирају букетне супстанце у вину.
Распад самог цистеина резултира са 1680 мг токсичног сулфита у организму сваког дана, који се мора претворити сулфит оксидазом тако да органи и ткива не буду оштећени. Ензим делује заједно са другим биокатализаторима. Сулфити су отровни и могу да униште виталне материје у телу и инхибирају потребне метаболичке процесе чак и у најмањим количинама. Да би могла да спроведе важну детоксикацију ћелија, сулфит оксидази је потребан молибден у траговима.
Мањак овог метала може довести до озбиљних последица. Превише висок садржај живе у телу такође може инхибирати функционалност сулфит оксидазе.
Образовање, појава, својства и оптималне вредности
Сулфитна оксидаза углавном се производи у митохондријама, "енергетским центрима" ћелија. На пример, код пацова 80 посто се јавља у митохондријама ћелије јетре. Поред тога, и даље је снажно заступљен у ћелијама бубрега.
Молибденов оксид потребан за активност сулфит оксидазе налази се у активном центру ензима. Као што су научници недавно открили, наночестице молибдена триоксида могу да га замене код пацијената са недостатком молибдена. Имају сличан каталитички ефекат у организму као и природни ензим. На овај начин се могу лечити раније смртне болести попут сулфоцистеинурије.
Болести и поремећаји
Мањак сулфит оксидазе може изазвати астматичне, па чак и анафилактичке реакције код иначе здравих људи, јер парасимпатички нервни систем утиче на мастоците одговорне за развој алергија.
Поред тога, ако је ниво сулфит оксидазе пренизак, то може довести до јаког умора, главобоље и ниског нивоа шећера у крви. Међутим, генетски недостатак виталног ензима има још горе последице. Новорођенче се рађа са физичким деформитетима и менталним оштећењима. Овај такозвани недостатак сулфит оксидазе или сулфоцистеинурија јавља се као болест недостатка кофактора молибдена (МоЦо) код процењених 100.000 до 500.000 рођења. Дојенчад која пате од изоловане оштећења сулфит оксидазе показују сличне симптоме: јака енцефалопатија, једва контролисани напади, спастичност, микроцефалија, опуштање мишића и прогресивна атрофија мозга.
Пошто се болест аутосомно рецесивног наслеђеног ензима тренутно не може ефикасно лечити, мали пацијенти обично умиру у детињству: сумпорна једињења која не разграђују отровне неуроне и мијелинске овојнице централног нервног система и накупљају се у ћелијском ткиву. Већ након рођења постоје проблеми са исхраном и повраћањем желучаног садржаја. Дојенчад се рађа са деформираном лобањом (избочено чело, дубоко постављених очију, прекомерно дугачки капак, густе усне, мали нос). Током првих месеци живота, леће се помера у оку.
Око 75 процената до сада описаних случајева сулфоцистеинурије настаје услед недостатка МоЦо: Сва три ензима који су укључени у разградњу сумпора у телу, сулфит оксидаза, ксантин оксидаза и алдехид оксидаза, показују знатно смањену активност. Мутација гена СУОКС (хромосом 12) крива је за изоловани недостатак сулфит оксидазе. Појављује се у три варијанте: тип А (мутација у МОЦС1 гену), тип Б (МОЦС2 ген) и тип Ц (МОЦС3 ген). Мутација типа А је најчешћа. Инхибира се формирање молекула прекурсора цПМП. Међутим, супстанца се сада може произвести и примењивати у лабораторији.Да би се побољшао преживљавање пацијента детета, болест недостатка требало би дијагностиковати што пре и лечити свакодневним интравенским давањем молибдата.
То може бар садржати додатну штету. Детету се дају антиспазмодични лекови за борбу против напада. Такође морају бити на дијети са мало протеина. Алтернативно, МоЦо прекурсор З такође се може применити. Смањује нападаје и спречава даље оштећење мозга. Медицина полаже велике наде у лечење до сада неизлечиве болести с наночестицама молибдена триоксида, који преузимају улогу сулфит оксидазе у телу. Да би сазнала да ли нерођено дете има недостатак сулфит оксидазе, трудница може да провери ниво С-сулфоцистеина у амнионској течности.
