Прогресивна системска склеродерма

А прогресивна системска склеродерма (ПСС) је хронична инфламаторна болест везивног ткива и васкуларног система, која проузрокује поремећај регулације имуног система тела. Прогресивна системска склеродерма је чешћа код жена него мушкараца.

Шта је прогресивна системска склеродерма?

У присуству прогресивне системске склеродерме повећава се концентрација одређених имунолошких протеина, такозвани антинуклеарни антигени и ЕСР (стопа седиментације крви).
© Хенрик Долле - стоцк.адобе.цом

Као што прогресивна системска склеродерма (ППС) је хронична упала везивног ткива и васкуларног система коже и унутрашњих органа која се може пратити до поремећеног имунолошког система (аутоимуне болести).

У случају прогресивне системске склеродерме, дисрегулација имунолошког система напада сопствено колагенско везивно ткиво (колагеноза) и изазива упалне реакције које доводе до губитка еластичности коже, а касније и органа и стврдњавања (склероза).

Ово доводи до едема на прстима и рукама, као и склеродактилије, лица маске карактеристичног за прогресивну системску склеродермију услед губитка израза, поремећаја гутања због скраћења лигамената језика и упалих зглобова (артралгија).

узрока

Онај за једног прогресивна системска склеродерма Типични симптоми су узроковани поремећајем имунолошког система, при чему имуни систем напада сопствене структуре тела, посебно колагена везна ткива и васкуларни систем коже и унутрашњих органа и изазива упалне реакције.

Поред тога, код прогресивне системске склеродерме долази до поремећаја регулације одређених ћелија везивног ткива (фибробласта), услед чега они све више синтетишу колаген, који се таложи у кожу и кожу и, у даљем току, везивно ткиво и везивно ткиво карактеристично за прогресивну системску склеродермију. Изазива васкуларне промене у унутрашњим органима.

Окидачи за ову дисрегулацију још нису познати. Поред генетских фактора, вирусни и бактеријски антигени, као и одређени лекови, тумори, УВ светлост и полни хормони се разматрају као покретачи прогресивне системске склеродерме.

Симптоми, тегобе и знакови

Симптоми прогресивне системске склеродерме могу се поделити у три стадија. Пре свега, примећују се промене и задебљање коже на рукама и ногама. Почетну фазу прогресивне системске склеродерме карактерише и едем на рукама.

Везивно ткиво стврдњава све више. Распада се. Раинаудов синдром је такође типичан. Ово је карактеристично бјелкасто-плавкастим рукама са лошом циркулацијом крви. Понекад у овој фази постоји некроза истегнутих делова коже која су под стресом очврснулог ожиљног ткива.

Изрази лица се све више смањују. Прогресивна напетост на кожи ствара црте лица налик маски. Пошто подручје усне такође може бити погођено повећањем стврдњавања ткива, око отвора уста често се формирају радијални набори. Уста постају све мања. Медицински се говори о микростомији.

Мали крвни судови на лицу често се шире у телангиектазије. Пигментација коже се такође може приметно променити. У другом стадију, упаљени и едеми оптерећени зглобови се више не могу слободно и безболно померати због све већег затезања коже. Прогресивна системска склеродерма изазива криву прстију или ножних прстију.

Трећа фаза прогресивне системске склеродерме погађа унутрашње органе. И ови све више погађају каљење. То доводи до отврднутих органа за варење, плућне фиброзе и отежаног гутања због склеротичних промена једњака и уста.

Дијагноза и курс

А прогресивна системска склеродерма дијагностицира се на основу симптома који су присутни, посебно промена на кожи. Дијагноза се потврђује уклањањем ткива и анализом (биопсијом) са погођених подручја коже као и тестом крви.

У присуству прогресивне системске склеродерме повећава се концентрација одређених имунолошких протеина, такозвани антинуклеарни антигени и ЕСР (стопа седиментације крви).

Даље, васкуларне промене зависне од стадија карактеристичне за прогресивну системску склеродермију могу се утврдити капиларном микроскопијом нокта. Могућа дисфагија може се дијагностицирати мерењем притиска у једњаку (једњаку). Поред тога, срчана сонографија (ултразвук) и анализа функције плућа дају информације о захваћености органа.

Прогресивна системска склеродерма може имати два различита облика. Такозвана акрална склеродерма има локално ограничен ток у којем су захваћени само мањи предјели на кожи, посебно на ногама и рукама (хектари). Прогноза је обично добра ако нема захватања плућа.

У дифузном облику прогресивне системске склеродерме углавном су укључени унутрашњи органи (бубрези, плућа, срце), што значи да су прогноза и ток лоши (неповољни), зависно од степена захваћености.

Компликације

Већина компликација у дијагнози као што је прогресивна системска склеродерма треба се плашити због укључености унутрашњих органа. У овом облику склеродерме отврдњавањем не погађа само кожа. Имуни систем је такође укључен у ову ретку аутоимуну болест због прекомерних реакција. Све је важније да они који су погођени примају дуготрајно лечење како би се избегле компликације.

Конзумирање никотина може погоршати симптоме прогресивне системске склеродерме. Код пушача судови, који су већ сужени, постају још уски. Појачана је склоност упали. У овом тешком облику склеродерме, сужавање судова такође мора бити смањено мерама против хладноће. Уз неадекватну исхрану, хидратацију и негу коже кожа оболеле особе се исушује. Болест може довести до поремећаја гутања, поремећаја циркулације прстију или маске.

Упала која се јављају упале, цревни проблеми и имунодефицијенција честа су код оболелих. Компликације у склеродерми могу се јавити и у мишићно-коштаном систему. Без лимфне дренаже или физиотерапије, зглобови се све учвршћују. Умерени спортови, попут пливања, такође су препоручљиви.

У трећем стадијуму болести може доћи до плућне фиброзе. Остали органи такође могу постати неупотребљиви због све већег стврдњавања ткива. Пошто се очекивани животни век смањује прогресивном системском склеродермом, лечење је одговарајуће интензивно.

Када треба ићи код лекара?

Промене у изгледу коже, отицање, дисколорација или израслина треба да се представе лекару. Ако се развије едем, задебљање слојева коже или карактеристике удова, препоручљиво је прегледати лекара.

Све веће притужбе или трајне неправилности треба испитати и лечити. Ако постоје ненормални изрази, постоји разлог за забринутост. Ако приметите црте лица сличне маски или ограничен израз лица, потребна је посета лекару. Отврднуте усне у подручју усана карактеристичне су за прогресивну системску склеродерму. Жалбе морају бити разјашњене како би се могао израдити план лечења. Поред тога, облик уста, а посебно отварање уста, временом постају све мањи и мањи.

Ако се на лицу појаве видљиве крвне жиле, ограничавања у гутању или визуелне промене усне шупљине, потребно је консултовати лекара. Било које абнормалности у једњаку и смањење уноса хране такође би требало испитати. Опште неисправности, индукција у телу или осећај затегнутости треба да буду представљени лекару.

Болест доводи до промена у органима које треба лечити тако да нема компликација или опасних стања. Лекар треба да разјасни циркулаторне поремећаје, осећај болести или опште слабост. Ако опада рад или ако се примете поремећаји имуног система, треба консултовати лекара.

Лечење и терапија

Терапијске мере су усмерене на једну прогресивна системска склеродерма на смањење и елиминацију симптоматских тегоба и успоравање прогресивног курса.

Конкретно, против запаљенских лекова као што су НСАИД (нестероидни противупални лекови као што је диклофенак) и глукокортикоиди се користе у случају појаве пожара.Имуносупресиви (метотрексат, циклофосфамид) такође се користе да минимизирају и инхибирају дисрегулацију имуног система која је присутна у прогресивној системској склеродермији.

Поред тога, препоручује се физиотерапија, радна терапија, топлотна терапија и физичке мере за одржавање покретљивости зглобова, као и пажљива нега коже хидратантним кремама и лимфном дренажом. У присуству поремећаја циркулације, могу се користити и вазодилатационе супстанце (простагландини) и ацетилсалицилна киселина, док се код прогресивне системске склеродерме са захваћеном бубрегом антихипертензиви (АЦЕ инхибитори) могу такође користити као лек.

У неким случајевима прогресивне системске склеродерме може бити потребна операција за уклањање оштећења коже или укочених зглобова. Активни састојци попут интерферона који инхибира стварање новог везивног ткива и такролимуса који сузбија ензим који учествује у имунолошком систему (калцинеурин) налазе се у пробној фази. Позитивна искуства су створена и са инфузијом илопроста код прогресивне системске склеродерме.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови против едема и задржавања воде

превенција

Као окидач за дисрегулацију имуног система прогресивна системска склеродерма нису познати, болест се не може спречити. Међутим, неколико једноставних мера може ублажити симптоме. Бомбони који стимулишу пљувачку (паприке, жвакаће гуме) и чешћи, али мањи оброци могу ублажити проблеме са гутањем и спречити сува уста. Да би се избегла прехлада, препоручује се особама са прогресивном системском склеродермијом да свој годишњи одмор премештају у зимске месеце и у топлије крајеве.

Послије његе

Прогресивна системска склеродерма је подгрупа склеродерме која је неизлечива аутоимуна болест. Због тога, директна праћења нису могућа у овом облику и неопходно је прилично трајно лечење углавном хронично погоршавајуће болести. Након дијагнозе и акутног лечења, мора уследити дуготрајно лечење, као и смањење, одлагање или спречавање могућих касних ефеката током курса.

Код тежих облика болести ове последице могу на крају да доведу до смрти пацијента. По правилу, особа погођена зависи од различитих лекова за живот и редовне посете лекарима специјалисти су од пресудног значаја. Конкретни ток и директна прогноза нису предвидљиви, овде постоје врло различити облици.

Коначно, када је у питању неговаоница, треба напоменути и палијативну његу ако постане јасно да ће болест неизбежно довести до смрти у одређеном времену. Квалитет живота пацијента може се повећати или одржати на веома добром нивоу што је дуже могуће. Не треба се бојати правовремено контактирати обучене лекаре и медицинске сестре за палијативну негу и водити рачуна о жељама дотичне особе.

То можете и сами

За погођене особе је посебно важно добити сталну медицинску његу. Независно прекид или промена лекова прописаних лекова може да доведе до компликација или пораста постојећих симптома.

Пошто конзумирање никотина доводи до погоршања здравља и до интензивирања постојећих одступања, то треба у потпуности избегавати. Исто тако, треба избегавати и окружења у којима људи пуше. Пацијентов организам реагује чак и ако се никотин само пасивно апсорбује.

Иако је болест покренута поремећајем имунолошког система, одбрамбени организам и даље треба да буде довољно ојачан. Здрав животни стил и уравнотежена прехрана доприносе јачању вашег благостања. Гојазност треба избегавати и требало би да се одвија довољно вежбања.

Прогресивна системска склеродерма праћена је визуелним променама. Да би се избегли ментални или емоционални проблеми, неопходно је ојачати самопоштовање. У супротном, може се развити ментална болест. Као равнотежу треба водити рачуна о стабилном социјалном окружењу, а слободне активности треба да буду ојачане животном радошћу.

Јога или технике медитације могу бити од помоћи код ослобађања од стреса. То лице може у било којем тренутку да изврши независно.