Примарна билијарна цироза

Под примарна билијарна цироза разуме се ретка хронична болест јетре. У данашње време се тако зове Примарни билијарни холангитис познат.

Шта је примарна билијарна цироза?

Око 20 одсто свих пацијената пати од масних наслага у унутрашњим угловима очију. Остале могуће притужбе могу бити масна столица и недостатак витамина.
© блуерингмедиа - стоцк.адобе.цом

Примарна билијарна цироза је ранији назив за ретку болест јетре. Пошто се термин "примарна билијарна цироза" посматрао као заблуду, болест је преименована у Примарни билијарни холангитис (ПБЦ). Болест се често може дијагностиковати пре него што се развије цироза јетре.

Због савремених метода прегледа и терапије, око 66 одсто свих пацијената више не развија цирозу. Поред тога, погођени често нису подређени термином "цироза". У 2014. и 2015. години, медицинска удружења у Европи и Америци донијела су одлуку о прилагођавању новог израза „примарни билијарни холангитис“ болести јетре.

СЗО (Светска здравствена организација) такође сада преиспитује преименовање. Примарна билијарна цироза или примарни билијарни холангитис углавном погађа жене. Отприлике 90 посто свих болесних људи су жене. Болест првенствено погађа мале жучне путеве, а затим се шири на цело ткиво јетре, што заузврат може довести до њеног ожиљка.

Међутим, цироза јетре се не појављује до краја болести. Тачан светски степен примарне билијарне цирозе није јасан. У Немачкој се процењује да између 4.000 и 12.000 немачких грађана пати од болести јетре, што се углавном манифестује у средњим годинама између 40 и 60 година.

узрока

Пошто се антимитохондријална антитела јављају код више од 95 одсто свих пацијената, лек класификује примарну билијарну цирозу као аутоимуну болест. Аутоимуна болест је када телесни одбрамбени систем више није у стању да разликује сопствени од страног од тела. У случају ПБЦ-а нападају се митохондрије у сопственим ћелијама у телу.

Формирају се аутоантитела која су усмерена против Е2 подјединице комплекса пируват дехидрогеназе. Ово је ензим дихидролипоил трансацетилаза. Ипак, још увек је спорно да ли су други фактори такође одговорни за појаву примарне билијарне цирозе.

Расправља се о генетским и хормонским утицајима. Исто се односи на бактеријске, вирусне или гљивичне инфекције, употребу одређених лекова или фактора животне средине. Такође није јасно које ефекте примарне билијарне цирозе имају на труднице.

Симптоми, тегобе и знакови

Љекари дијеле примарну билијарну цирозу у четири различита стадија. У стадију И уништава се епител жучних канала, док у ИИ стадију долази до пролиферације жучних канала. То доводи до развоја псеудо жучних канала. Фаза ИИИ је када постоји фиброза порталних поља са некрозом, а жучни канали све више нестају.

У четвртој и последњој фази, цироза јетре се коначно појављује и орган поприма зеленкасту боју. Симптоми примарне билијарне цирозе почињу постепено. Око 70 до 90 одсто пацијената осећа се уморно и исцрпљено. Свраб, болест штитне жлезде као што је Хасхимотов тироидитис, сува слузница, проблеми са зглобовима и симптоми слични реуматизму нису ретки.

Око 20 одсто свих пацијената пати од масних наслага у унутрашњим угловима очију. Остале могуће притужбе могу бити масна столица и недостатак витамина. Инфекције мокраћних путева такође нису реткост код пацијената. У касној фази примарне билијарне цирозе јављају се типичне компликације цирозе као што су варикозитети једњака, фундицне варикозе, асцитес (водени трбух), карцином јетре и дисфункција мозга.

Дијагноза и ток болести

Ако се сумња на примарну билијарну цирозу, спроводе се медицински лабораторијски тестови. Антимитохондријска антитела (АМА) су присутна у крви код више од 90 одсто свих болесника са ПБЦ-ом. Сам овај налаз може се сматрати доказом присутности примарне билијарне цирозе.

Даље, опште лабораторијске вредности су такође изнад нормалних вредности и указују на упалу или загушење билијарног тракта. Ако лабораторијски тестови не дају прецизне доказе, обавља се биопсија јетре. Дијагноза се може потврдити уклањањем ткива јетре.

Поред тога, важно је разликовати примарну билијарну цирозу од других аутоимуних болести. Претходних година пацијенти са ПБЦ-ом имали су просечан животни век око дванаест година. У овом периоду, међутим, болест је обично откривена тек у терминалној фази.

У основи, показало се да се ток ПБЦ-а веома разликује од појединца до особе. Уз благи ток болести обично постоје само мање промене, док се у осталим случајевима може очекивати бржи ток болести. Код два од три пацијента са ПБЦ-ом, међутим, више нема манифестација животно угрожавајуће цирозе јетре.

Компликације

Уз ову болест, обољели пате од разних проблема са јетром. Ако се ова болест не лечи, у најгорем случају може довести до смрти пацијента. Због тога ово стање дефинитивно мора лечити лекар. Погођени углавном пате од некрозе.

Ова болест доводи и до цирозе јетре и до крајњег уништавања јетре. Болести пате од свраба и жутице. Слузница се исушује, а зглобови трпе нелагодност, тако да пацијенти такође пате од ограничене покретљивости. Без лечења фаворизују се непријатне нуспојаве попут масне столице и болести мокраћних путева.

У најгорем случају јавља се и карцином јетре, који обично захтева пресађивање органа. Што се раније дијагностикује болест, то су веће шансе за потпуно излечење. У тешким случајевима, пацијенти ће се морати ослонити на трансплантацију јетре да би преживели. Болест се лечи уз помоћ лекова.

Када треба ићи код лекара?

Свраб и промене на кожи указују на примарну билијарну цирозу и требало би их што пре разјаснити ваш породични лекар или дерматолог. У даљем току болести могу се појавити симптоми попут умора, проблема са зглобовима или жутице, које такође мора објаснити лекар. Ако имате проблема са јетром или слезином, најбоље је директно консултовати лекара. Ако постоји цироза јетре, мора се позвати лекар хитне помоћи. Примарна билијарна цироза се јавља у 90 одсто случајева код жена.

Обично постаје уочљив у доби између 40 и 60 година. Ако се ови фактори ризика примене и ако се појаве наведени симптоми, потребно је консултовати лекара. Тада је најбоље да посетите породичног лекара или специјалисте интерне медицине. У зависности од симптома, такође се могу консултовати специјалисти за болести јетре као и гастроентеролози и дерматолози. Стварно лечење се одвија у специјалистичкој клиници. Децу треба представити педијатру ако се појаве наведени симптоми и симптоми.

Лечење и терапија

Примарна билијарна цироза се лечи урсодеоксихолном киселином (УДЦ). Пацијент ово узима као таблету до краја живота. У раним фазама ПБЦ-а, овај лек може да успори или заустави болест.

Предност имуносупресива који су раније давани је контроверзна. Међутим, у већини случајева имају смисла само ако постоји додатни аутоимуни хепатитис. Ако се упркос лечењу појави цироза јетре, може бити потребна трансплантација јетре. Овим свеобухватним поступком, ПБЦ се може излечити у 75 процената свих случајева.

Овде можете пронаћи лекове

Лекови за жутицу и проблеме са јетром

превенција

Превенција примарне билијарне цирозе није могућа. Тачни узроци болести се још увек истражују.

Послије његе

Примарна билијарна цироза захтева редовне прегледе да се лекар константно надгледа. Пацијенти би апсолутно морали да држе термине, јер је тачна дијагноза такође важан елемент за следеће лечење. На тај начин може се препознати релапс у раној фази. Ток болести може се прецизно проверити контролама као део неге после неге.

У складу са рутином, препоручује се контрола свака три до шест месеци. Ако се лабораторијске вредности погоршају у времену након стварне терапије, на плану су додатни прегледи. Пацијенти не би требали одлагати прегледе, већ се на време консултовати са лекаром. Без обзира на то да ли је извршена трансплантација јетре или не, од оних који су погођени важно је обратити пажњу на друге симптоме болести.

Повећани умор и учестали свраб указују на погоршање. Редован дневни ритам помаже да се пронађе одређена равнотежа. Морају се поштовати довољне паузе и фазе спавања како би се пацијентово стање побољшало. Након пресађивања јетре препоручљива је дуготрајна нега. Ово је доступно у одговарајућим трансплантацијским центрима. Поред препорука лекара, ментална подршка породице и пријатеља веома је драгоцена и за оболеле.

То можете и сами

Нажалост, не постоји терапијски приступ за ову аутоимуну болест која може излечити болест. Предписани лек не може само да ублажи симптоме, већ и одложи време за цирозу и самим тим за потребну трансплантацију јетре. Због тога их треба редовно узимати. Такође би требало редовно обављати лекарске прегледе.

Због могућих емоционалних проблема које таква дијагноза може изазвати, препоручује се пратећа психотерапија у којој се настали страхови и несигурности на одговарајући начин разговарају и на тај начин превазилазе. Такође је корисна размена идеја са онима који су такође погођени. Постоји група за самопомоћ јетре и група пацијената из Ерланген центра за јетру. Чак постоји и Фацебоок група за особе са примарном билијарном цирозом. Свако ко овде истражи на Интернету брзо ће га пронаћи.

Поуздано функционисање имуног система је такође важно у случају аутоимуне болести. Постоји много начина да се ојача имуни систем. Мере детоксикације попут чишћења или пречишћавања дебелог црева лече допуну дијеталних мера попут исхране са мало масти која ослобађа јетру. Поврх свега, треба избегавати животињске масти и уместо њих користити висококвалитетна биљна уља омега-3. Омега-3 масне киселине налазе се, на пример, у ланеном уљу или ораховом уљу.

Поред тога, особе са обољењем јетре посебно треба да избегавају стрес. Уместо тога, назначено је пуно сна и одмора, али и много вежбања, попут планинарења, шетње или пливања.