Фенилаланин

Фенилаланин је протеиногена, есенцијална аминокиселина са ароматичним шестерочланим прстеном који делује као грађевни блок за многе протеине и пептиде.

Уз то, фенилаланин има важну улогу у метаболизму азота и може се претворити у јетри у протеиногену аминокиселину тирозин. Фенилаланин и тирозин играју важну улогу у синтези инзулина, меланина, тироксина и неуротрансмитера допамина, серотонина и тирамина.

Шта је фенилаланин?

Фенилаланин је есенцијална алфа-аминокиселина која - за разлику од већине протеиногених аминокиселина - није само биоактивна у Л-облику, већ је у ограниченој мери и као енантиомер у Р-облику.

Р-фенилаланин је биохемијски у великој мери неактиван и јавља се искључиво у вештачкој производњи аминокиселина, али се улога Д-фенилаланина у контроли одређених неуротрансмитера унутар комплекса боли расправља. Као карактеристично структурно обележје, фенилаланин има једноставан ароматични шесточлани прстен (бензенски прстен) са причвршћеним ланцем угљоводоника. Хемијска структурна формула је Ц6Х5-ЦХ2-ЦХ (НХ2) -ЦООХ, са Ц6Х5 групом која указује на бензенски прстен. Аминокиселина је амфифилна, што значи да је топива у води и у масти и у води.

Хемијска формула такође показује да се фенилаланин састоји искључиво од угљеника, водоника, азота и кисеоника, супстанци које су свеприсутне. Ретки метали, минерали или елементи у траговима нису део аминокиселине. Ипак, људски метаболизам не може у довољној мери да синтетише фенилаланин из тирозина, већ је зависан од уноса из хране. Фенилаланин је присутан у довољним количинама у многим животињским и биљним намирницама, тако да нема потребе да се плашите недостатка аминокиселина у нормалној, мешовитој исхрани - под условом да се дигестивни тракт нормално апсорбује.

Функција, ефекат и задаци

Најважнија функција и задатак фенилаланина је да учествује у стварању многих протеина и пептида. Такође је укључен у синтезу неких хормона који играју централну улогу у контроли метаболичких процеса.

Постоје хормони попут адреналина, норепинефрина, Л-допе, ПЕА и меланина. Поред тога, Л-фенилаланин служи као основна супстанца из које з. Б. може се синтетизовати гласничка супстанца допамин, серотонин, тирамин и друге. Л-фенилаланин такође служи као полазни материјал за есенцијалне аминокиселине тирозин. У ту сврху, фенилаланин се претвара у тирозин у јетри у два корака хидроксилацијом и одвајањем молекула воде. Фенилаланин хидроксилаза је ензим који катализује конверзију у тирозин.

Алтернативно снабдевање есенцијалним аминокиселинама тирозином може се - као и фенилаланин - одвијати кроз унос хране. За разлику од свих осталих аминокиселина, које само показују биоактивне ефекте у свом Л-облику, чини се да Д-енантиомер фенилаланина има бар утицај на перцепцију боли. Нађено је да смеша Л- и Д-фенилаланина (рацемична смеша) има аналгетски ефекат. ДЛ смеша вероватно блокира разградњу енкефалина - сопствених опиоида тела - тако да се аналгетски ефекат продужава и појачава.

Образовање, појава, својства и оптималне вредности

Есенцијална аминокиселина фенилаланин се апсорбује кроз храну. Није бесплатан, али обично је део протеина или полипептида у хемијски везаном облику. Да би аминокиселина постала доступна за метаболизам, одговарајући протеин се најпре мора разградити током варења, а затим екстраховати из "фрагмената" коришћењем додатних ензима у даљем метаболизму.

Л-фенилаланин се синтетише путем тзв. То је сложена биокатализна ланчана реакција коју имају аутотрофне биљке и бактерије. Посебност аутотрофних организама је њихова способност да формирају органске материје од искључиво неорганског материјала. Слободни Л-фенилаланин има укус горак, док његов Д-енантиомер, који се производи искључиво у индустријској производњи, има сладак укус. Аминокиселина је з. Б. се нуди као додатак исхрани и такође је део вештачког заслађивача аспартама. Биорасположиви Л-фенилаланин се налази у везаном облику у многим намирницама.

Њихов садржај је нарочито висок у сушеном грашку и соји, у орасима и семенкама бундеве, као и у разним врстама рибе и меса. Потреба фенилаланина увелико зависи од снабдевања тирозином. Ако у исхрани нема тирозина, телу је потребно 38 до 52 мг по кг телесне масе. Уз богату залиху тирозина у исхрани, дневна потреба опада на само 9 мг по кг телесне масе. По правилу, храна која садржи фенилаланин такође садржи одговарајућу количину тирозина.

Препорука ФАО / ВХО из 1985. године представља комбиновани захтев за Л-фенилаланином и Л-тирозином од 14 мг по кг телесне масе дневно. Зато одраслој особи са телесном масом од 80 кг дневно треба 1,120 мг обе материје.

Болести и поремећаји

Симптоми недостатка када је у исхрани трајно недовољно снабдевање фенилаланином и тирозином су изузетно ретки, али могу да имају озбиљне последице, посебно у неуронском подручју.

Поред поремећаја синтезе многих хормона и неуротрансмитера, дефицит се може указати и на поремећај у мијелинизацији нервних влакана. Супротност мањку, прекомерна концентрација фенилаланина (фенилкетонурија), може се догодити због генетског поремећаја метаболизма. Болест се насљеђује на аутосомно рецесивни начин и доводи до смањене производње ензима фенилаланин хидроксилаза, који може претворити фенилаланин у тирозин.

Смањена активност ензима доводи до оштрог пораста аминокиселине, до онога што је познато као фенилкетонурија, јер је конверзија у тирозин такође пут разградње фенилаланина. Истовремено, постоји недостатак тирозина јер је пут синтезе блокиран. Друга наследна болест у овом контексту је Хартнуп синдром. То је метаболички поремећај који ремети транспорт фенилаланина кроз ћелијску мембрану. То доводи до озбиљних проблема у ЦНС-у, на кожи и у дигестивном тракту.