Миопатија

Миопатије су болести мишића. У већини случајева захваћени су пругасти скелетни мишићи. На пример, мишићне дистрофије или миотонички синдроми припадају групи миопатија.

Шта су миопатије?

Мишична слабост је карактеристичан симптом свих миопатија. Уз мишићну дистрофију, поред прогресивне мишићне слабости, долази и до дегенерације мишића.
© Анатоми Инсидер - стоцк.адобе.цом

Термин Миопатија долази од грчког и значи бол у мишићима. Према томе, миопатије су болести мишића. Обично погађају пругасте мишиће скелета. Али такође болести срчаног мишића, такозвана кардиомиопатија, припадају групи миопатија.

Миопатије треба разликовати од осталих клиничких слика које су такође повезане са слабошћу мишића. На пример, амиотрофична латерална склероза или атрофија кичмене мишића нису миопатије. Припадају болестима моторног неурона. Миопатије се могу поделити на примарне и секундарне миопатије.

узрока

Примарне миопатије се примарно базирају на болестима мишића. Дакле, оне се не заснивају на било којој другој болести. Мишићне дистрофије припадају дегенеративним примарним миопатијама. Ови укључују:

• дистрофија појаса,
• фациоскапулохумерална мишићна дистрофија
• конгенитална мишићна дистрофија.

Већина мишићних дистрофија су генетске природе. Митонски синдроми као што су миотонска дистрофија тип 1, миотонична дистрофија тип 2, парамиотонија конгенита Еуленбург или миотонија конгенита Тхомсен такође се наслеђују. Конгениталне миопатије појављују се код новорођенчади. Симптоми као што су немалинска миопатија, миопатија централне језгре или миопатија са урођеном диспропорцијом влакана такође су узроковани генетским оштећењима.

Исто важи и за митохондријске миопатије.Због [[мутације] у ДНК митохондрија, митохондрије се смањују или мењају. То доводи до поремећаја енергетског метаболизма у ћелијским органелама. Миопатије се такође јављају у контексту других основних болести. Ови поремећаји мишића познати су и као секундарне миопатије. Секундарне миопатије често су резултат болести ендокриног система.

Јављају се у случајевима хипертиреозе или хипотиреозе, Кушингове болести и болести паратиреоидне жлезде (хипо- или хиперпаратироидизам (преактивна паратиреоидна жлезда)). Метаболичке болести могу се осећати и кроз миопатије. Мишићима је потребно пуно енергије. Због тога се поремећаји енергетског метаболизма манифестују у мишићима. Овде су важне болести складиштења липида или болести складиштења гликогена.

Миопатије такође могу бити резултат недостатка хранљивих састојака. Болести мишића се јављају са недостатком витамина Д или са недостатком селена. Упалне миопатије потичу од аутоимуних болести или заразних болести. Трихинелоза је заразна болест која често резултира миопатијама. Аутоимуне болести миопатијама су полимиозитис и инклузијски миозитис тела, али миопатије се такође могу покренути лековима, злоупотребом алкохола или другим егзогеним токсинима.

Симптоми, тегобе и знакови

Мишична слабост је карактеристичан симптом свих миопатија. У мишићним дистрофијама, поред прогресивне мишићне слабости, долази и до дегенерације мишића. Конгениталне миопатије почињу одмах након рођења или у првим месецима живота. Мишићи се развијају споро или непотпуно. Деца не могу да користе своје мишиће против гравитације.

Миотоничне синдроме карактерише патолошки продужена фаза напетости у мишићима. Упална миопатија заснива се на упалном процесу. Поред слабости мишића, мишићи постају црвени и прегревани. Могућа је и бол. Ако је срчани мишић захваћен миопатијом, провођење подражаја је ослабљено. Резултат је срчана аритмија.

Као резултат митохондријске миопатије може се ограничити функција мозга. Можете да имате симптоме сличне можданом удару. Ови феномени су познати и као МЕЛАС синдром. Митохондријска миопатија је мултисистемска болест. Такође могу бити погођени очи или унутрашње ухо. Оштећење мрежнице и оптичког живца може довести до слепила. Развоју шећерне болести погодује и митохондријска миопатија.

Дијагноза и ток болести

Мишићна слабост као карактеристичан синдром пружа прве индикације миопатије. У детаљној анамнези, лекар појашњава могуће факторе ризика или узроке. Ако се сумња на поремећај мишића, може се извршити лабораторија крви. Код мишићне дистрофије, креатин киназа (ЦК) у серуму у крви се повећава. То се повећава када се влакна скелетних мишића разграде.

Повећање креатин киназе у крви назива се хиперкреатинемија. Аспартат аминотрансфераза (АСАТ), аланин аминотрансфераза (АЛАТ) и лактат дехидрогеназа (ЛДХ) такође су повишени, али нису толико осетљиви и специфични као серумска креатин киназа. Ниво вредности креатин киназе знатно се разликује између појединих мишићних дистрофија. Вриједност се стога може користити и за диференцијалну дијагнозу.

За већину миопатија ради се биопсија мишића како би се потврдила дијагноза. У зависности од врсте болести, на хистолошком прегледу се појављују различите типичне структуре.

Компликације

Миопатија првенствено доводи до озбиљне мишићне слабости. Отпорност погођених значајно опада и у свакодневном животу постоје строга ограничења. Они који су погођени изгледају уморно и исцрпљено од болести и више не могу да обављају уобичајене свакодневне активности. Није неуобичајено да миопатија проузрокује срчане проблеме, што може довести до поремећаја срчаног ритма.

У најгорем случају, погођена особа може умрети и од нагле срчане смрти од ове жалбе. Симптоми у срцу и даље негативно утичу на спровођење стимуланса. У неким случајевима, миопатија доводи до парализе и даљих ограничења осетљивости. На моторичке способности такође може негативно утицати ова болест. Они који су погођени и даље ретко пате од дијабетеса.

Лечење миопатије може се одвијати уз помоћ лекова и кроз терапије и вежбе. Ово може ограничити и умањити многе жалбе. У правилу, међутим, не може се предвидети да ли ће доћи до потпуног излечења. Компликације могу настати ако се и тумор развио. Ово може смањити животни век пацијента.

Када треба ићи код лекара?

Лекар треба да разјасни постојан општи осећај болести и унутрашње слабости. Ако постоје метаболички поремећаји или неправилности у срчаном ритму, потребно је консултовати лекара како би се разјаснио узрок. Поремећаји спавања, лоша концентрација и дефицит пажње, као и смањење општих перформанси, требају се испитати и лечити. У случају повећаних потреба за енергијом, брзог умора или смањене отпорности, постоји здравствено нарушавање које би требало разјаснити. Ако постоје општи функционални поремећаји, губитак вида или слуха, потребан је лекар.

Унутрашња иритација, сметње осјетила, укоченост коже и преосјетљивост на температуру или додир треба разговарати са љекаром. Упала мишића, нагомилавање унутрашње топлоте, повећана потреба за течношћу и главобоље су знак организма за постојећу болест. Ако има прекида у свести, слабости у мишићима или лошег стања, потребно је консултовати лекара. Промјењивање боје коже је упозорење и требало би да је предочи лекару.

Палпитације, поремећаји спавања, немир и емоционалне неправилности такође би требало да се разговарају са лекаром. С променама у понашању, депресивном изгледу или променама расположења могу се јавити последице, што се мора узети у обзир приликом постављања дијагнозе. Они могу посредно погоршати постојећу болест или покренути друге поремећаје које би требало лечити.

Терапија и лечење

Примарне миопатије се обично не могу третирати узрочно, јер су засноване на генетској оштећењу. Зависно од миопатије, за лечење симптома користе се различити лекови. Физиотерапија такође може помоћи оболелима. У случају секундарних миопатија, лечење основне болести је у првом плану. Хипотиреоза се лечи препаратима хормона штитњаче.

Лекови против штитњаче дају се у случају хипертиреозе. Цусхингова болест лечи се синтетичким глукокортикоидима. Ако је Цусхингов синдром изазван тумором, он се, наравно, мора уклонити. У случају хранљивих миопатија, неопходна је замена хранљивих састојака. Миопатија са срчаном захваћеношћу обично се лечи кардиотоничним лековима и антиаритмикама.

Овде можете пронаћи лекове

Лекови за слабост мишића

Изгледи и прогноза

Миопатија вероватно неће бити потпуно излечена до наредних година, када има напретка у генетици. Уз неке облике миопатије, излечење је прилично лоше, јер сигурно постоје смртни случајеви. Ово се посебно односи на врло малу децу и новорођенчад која се истовремено рађају са урођеном миопатијом и другим здравственим поремећајима.

Супротно томе, постоје они који су погођени миопатијама који показују само минималне симптоме и који имају нормалан животни век. Ове мање миопатије не напредују и могу се успешно управљати са данашњим модерним методама лечења. Деца која су погођена такође се добро слажу са неким облицима миопатије у одраслој доби и често се добро сналазе у старости.

Конкретно, последњи животни век и квалитета живота пацијената са урођеним и не-конгениталним губитком мишића су побољшани последњих година. Жалбе опасне по живот су изузетно ретке и јављају се само у изолованим случајевима. Већина миопатија данас показује све већи број опоравка и значајна побољшања благостања, чак и ако излечење није увек могуће. Прогноза миопатије је према томе врло различита и индивидуална. Поред тога, миопатије се до сада могу лечити само каузално или, у зависности од типа, само претежно симптоматско.

превенција

Примарне миопатије су наслеђене. Превенција овде није могућа. Секундарне миопатије могу се спречити раним откривањем и лечењем основне болести. Довољна залиха хранљивих састојака и витамина попут витамина Д или селена може поуздано спречити храњиве миопатије.

Послије његе

У случају миопатије, мере или могућности за директно праћење неге су у већини случајева значајно ограничене. Из тог разлога, особа која је погођена треба идеално да се консултује са лекаром у раној фази да се спрече појаве других притужби и компликација. У правилу се не може независно залечити, па је лечење лекара увек неопходно.

Што се раније консултује лекар у случају миопатије, то је бољи даљи ток болести по правилу тако да је рана дијагноза у првом плану. По правилу, пацијенти са миопатијом зависе од уноса различитих лекова.

Важно је осигурати правилну дозу и редован унос. Већина погођених овиси о редовним прегледима и контролама од стране љекара, тако да се даљњи тумори могу открити у раној фази. Миопатија може довести до смањеног животног века пацијента, чији даљи ток у великој мери зависи од тачности озбиљности болести.

То можете и сами

За генетску миопатију, лечење може само ублажити симптоме и има за циљ побољшање квалитета живота. Ово укључује редовно учешће у физиотерапији. Нарочито са воденом аеробиком, у области изградње мишића могу се постићи веома добри резултати. Уравнотежена прехрана и здрава равнотежа између стреса и опуштања углавном подржавају.

У случају секундарне миопатије, основна болест се може лечити и отклонити слабост мишића. Они који су погођени требало би прво да провере своју конзумацију лекова, алкохола и других стимуланса. Ако постоји нутритивни дефицит, то морају надокнадити они који су погођени циљаном исхраном. Такође се може користити циљана хранљива храњива терапија. Показало се да унос селена помаже у овом облику слабости мишића. Селен се такође препоручује као додатак уносу хормона ако штитна жлезда не делује. Здрав живот са довољно сна, хидратације и смањења стреса (аутогени тренинг, јога) је од суштинског значаја, посебно ако имате постојећу аутоимуну болест.

С обзиром да је миопатија углавном наследна и симптоми су већ видљиви код мале деце, родитељи погођене деце требало би да потраже савет у раној фази или да сами траже подршку у групи за самопомоћ или психолошку подршку. Не треба потцењивати емоционално оптерећење за погођене и њихове родитеље. Похрањене породице могу конкурисати за помоћ домаћинстава код статутарних здравствених осигуравајућих кућа.