Миелодиспластиц Синдроме

Тхе мијелодиспластични синдром, кратак МДС, описује разне болести крви или хематопоетских система које генетском модификацијом здравих крвних ћелија спречавају њихов пуни развој и функционалност и на тај начин нападају и слабе организам. Вероватноћа да се развије миелодиспластични синдром повећава се са годинама и нагло се повећава од 60. године.

Шта је мијелодиспластични синдром?

Супротно увреженом мишљењу, а мијелодиспластични синдром нема карцинома крви (леукемија).Пошто се акутна мијелоидна леукемија (АМЛ) може јавити као последица у неким случајевима, добили су синоними као што су пузећа леукемија или прелеукемија.

Паралела с леукемијом је да у мијелодиспластичном синдрому директно утиче коштана срж као центар формирања крви и нарушава се њена основна функција за организам.

Код ове болести коштана срж више није у стању да произведе довољно белих крвних зрнаца (леукоцита), црвених крвних зрнаца (еритроцита) и крвних плочица (тромбоцита) и на тај начин обезбеђује транспорт кисеоника, одржавање имуног система и правилно згрушавање крви.

узрока

У девет од десет случајева болести, нема директног разлога да се један развије мијелодиспластични синдром препознати. Остатак је последица последица радијационе терапије или хемотерапије, као што су употребљава се код пацијената са карциномом, као такозвани секундарни мијелодиспластични синдроми или за дејство штетних и углавном токсичних страних супстанци као што је бензен, који се, на пример, садржи у бензину.

Такође се претпоставља да често конзумирана роба као што је дим цигарете, боје за косу, пестициди или алкохол такође може допринети развоју мијелодиспластичног синдрома.

Међутим, ова теза још није одрживо доказана. Насљедна предиспозиција за мијелодиспластични синдром и пренос болести с особе на особу су, међутим, потпуно искључени.

Симптоми, тегобе и знакови

Око половине оболелих нема никаквих симптома, а болест се открива само случајно. Код пацијената са симптомима посебно су истакнути знаци изазвани анемијом. Ако је стварање црвених крвних зрнаца поремећено, то доводи до недостатка кисеоника. Погођени људи се осећају уморно и слабо, способност да се понашају и концентришу се очигледно смањује.

Ако се морате потрудити, брзо ће вам понестати даха. Јављају се недостатак даха и понекад убрзан рад срца (тахикардија). Може се јавити и вртоглавица. Боја коже је приметно бледо. Међутим, производња белих крвних зрнаца такође може бити смањена. То се може приметити код ослабљеног имунолошког система и последичних понављајућих инфекција које могу бити праћене грозницом.

У неким случајевима болест смањује број тромбоцита у крви. Пошто су оне одговорне за згрушавање крви, повреде крваре више и дуже него што је нормално. Крварења десни су уобичајена. Петехије се такође могу формирати. То су мала, пунтиформна крварења на кожи. Други симптом је повећање слезине. Како слезина мора јаче да делује због недостатка тромбоцита, повећава се у запремини. Јетра се такође може повећати, што је уочљиво у осећају притиска у горњој десној страни трбуха.

Дијагноза и курс

Први знаци појаве једног мијелодиспластични синдром веома су слични онима код анемије (анемије), код којих више нема довољно црвених крвних зрнаца у крви да би се довољно брзо дистрибуирао кисеоник у организму и то доводи до симптома као што су недостатак даха, блијед, умор, вртоглавица, главобоља и повећан пулс и звоњење у ушима може доћи.

Због недостатка белих крвних зрнаца може доћи до већег броја инфекција, које се не могу борити чак ни циљаним лечењем антибиотицима. Као резултат недостатка довољних тромбоцита у крви, често је тешко зауставити и уочити необично крварење, на пример уз мале резове или хируршке интервенције. Честе модрице или крв у мокраћи и столици такође могу бити први знакови мијелодиспластичног синдрома.

Ако постоји сумња, обично се врше детаљни крвни тестови и вредности крви анализирају на одступања и неправилности. Поред тога, узорак коштане сржи је узет из кука и испитан на промене на хромозомима, које се јављају у око 60 процената случајева. Мијелодиспластични синдром не погађа организам тако брзо и погубно као леукемија, али терапију треба започети брзо након дијагнозе, јер у супротном може бити изазвана инфекцијама, на пример, плућима или цревима или акутна леукемија која се развија из мијелодиспластичног синдрома може довести до животних околности.

Компликације

Овај синдром је главни узрок тешке анемије. То генерално има врло негативан утицај на здравствено стање пацијента и такође може значајно да смањи животни век. Због анемије, погођени изгледају врло уморно и исцрпљено и више не учествују активно у животу.

Ту је и слабост, а отпорност пацијента такође опада. Они који су погођени више се не могу концентрисати и изгледају врло бледо. Надаље, синдром доводи до тркаћег срца и вртоглавице. Због смањеног протока крви, погођени такође трпе зујање у ушима и главобољу.

Квалитет живота је значајно смањен и пацијент је често раздражљив. Чак и мале ране или посекотине могу изазвати обилно крварење, а крв се може појавити и у урину. По правилу, потпуно излечење синдрома могуће је само трансплантацијом матичних ћелија.

Надаље, обољели овисе о редовним трансфузијама да не би умрли од симптома. У тежим случајевима је неопходна и хемотерапија, али то може довести до различитих нуспојава. Без лечења синдрома, значајно се смањује очекивани животни век оболелих.

Када треба ићи код лекара?

Умор, брзи умор и повећана потреба за сном су показатељи тела о постојећој неправилности. Ако симптоми дуже трају или ако постану интензивнији, неопходна је посета лекару. Поремећаји концентрације, пажње или памћења требају се истражити и разјаснити. Ако ниво перформанси опадне и дневне потребе се више не могу испунити, потребно је консултовати лекара. У случају недостатка уобичајене отпорности, бледице или унутрашње слабости, неопходна је посета лекару.

Ако постоје поремећаји срчаног ритма, палпитације, вртоглавица или нестабилност корака, препоручује се посета лекару. Лекару треба да се покаже повећана телесна температура, опште стање неисправности или осећај болести. Ово су сигнали упозорења од тела који захтевају акцију. Спонтано крварење десни, промене изгледа коже као и неразумљиве модрице знакови су оштећења здравља.

Ако дотична особа примети отицање на горњем делу тела или се појаве општи функционални поремећаји, потребна им је лекарска помоћ. Сметни поремећаји у горњем делу тела, преосетљивост на додир или ефекти притиска указују на неправилност у организму. Ако имате ове симптоме, требало би да се што пре обратите лекару како бисте могли да саставите план лечења који ће ублажити те симптоме. Осим тога, морају се искључити озбиљне и акутне болести.

Лечење и терапија

А мијелодиспластични синдром на крају се може у потпуности излечити само успешном трансплантацијом матичних ћелија. Све остале методе лечења су само палијативне, односно симптоми су ублажени.

Мањак црвених крвних зрнаца може нпр. борити се редовним трансфузијама крви, недостатком крвних плочица у концентрацијама тромбоцита. Да би се спречиле инфекције, дају се вакцинације против грипа и пнеумокока и превентивно лечење антибиотицима. Поред тога, препоручује се интензивна лична хигијена и избегавање контакта са могућим носиоцима болести.

Ако је болест већ добро узнапредовала, често се спроводи хемотерапија, која елиминише ћелије које се брзо расту у коштаној сржи и крви и тако привремено враћа крвну слику у нормално стање. Ове методе увелико варирају од пацијента до пацијента и о њима се увек мора појединачно разговарати и планирати са лекаром.

Због тога МДС регистар из Диселдорфа постоји од 2003. године, са циљем да се ток болести што детаљније и прецизније класификује и на основу тога може развити прилагођене терапије за борбу против мијелодиспластичног синдрома.

Изгледи и прогноза

Прогноза за мијелодиспластични синдром варира од пацијента до пацијента. Зависи од врсте и обима болести. Растућа количина незрелих крвних ћелија формира се током МДС-а. Због тога постоји ризик да ће синдром прећи у други облик, чија је прогноза још неповољнија. То може бити хронична мијеломоноцитна леукемија (ЦММЛ) или акутна мијелоидна леукемија (АМЛ).

Све у свему, прогноза МДС је прилично лоша. Фактори као што су сложене хромозомске промене или изразита пропорција експлозије у крви, као и велика брзина пропадања, имају негативан ефекат. Исто се односи и на претходне болести, лоше опште здравствено стање или старије људе.

Постоје разлике у току и животном веку који зависе од дотичне ризичне групе. Просечни животни век високог ризика за МДС је пет месеци. Међутим, ако се може спровести терапија матичним ћелијама, постоји чак и излечење за излечење. Овај поступак се сматра једином шансом за опоравак у МДС-у. Ако је ризик од болести нижи, животни век пацијента износи до 68 месеци. До 70 посто свих обољелих од МДС-а умре од крварења, инфекција или посљедица акутне мијелоидне леукемије. Да би прогноза била повољнија, важно је ојачати имуни систем. За то је болесној особи потребан довољан одмор, здрава исхрана и спортске активности.

превенција

Због великих напора у последњих неколико деценија, лечење је мијелодиспластични синдром више и ефикасније и ефикасније, тако да многи погођени имају знатно повећану шансу за опоравак или преживљавање.

Послије његе

У већини случајева они који су погођени имају на располагању врло мало или су ограничене директне мере праћења. Прво и најважније, лекара треба контактирати рано да не би дошло до даљих компликација или притужби. Не може се догодити самостално излечење.

Рана дијагноза увек има врло позитиван утицај на даљи ток болести, тако да особа која је погођена треба у првим симптомима и знацима болести идеално да покаже лекара. Они који су погођени требало би да се посебно добро заштите од разних инфекција и упала код ове болести да не би дошло до компликација.

Подршка и брига о сопственој породици и родбини врло су важни и позитивно утичу на даљи ток ове болести. Психолошка подршка може бити корисна овдје за спречавање депресије и других психолошких тегоба. У многим случајевима, међутим, ова болест смањује животни век оболелих.

То можете и сами

За погођене особе, првенствено је важно разјаснити од које врсте болести пате и које су могућности терапије доступне.

Ако се лечење одвија хемотерапијом, то представља огромно оптерећење за организам, а за то време организам има повећану потребу за хранљивим састојцима, а то се делимично може покрити променом исхране. Ако то није довољно, супортивна терапија микронутријентима прилагођена индивидуалним потребама мора се спровести у сарадњи са лекаром.

Ако постоји могућност трансплантације матичних ћелија, дотична особа може организовати донирање заједно са пријатељима, породицом и колегама, на које се становништво посебно тражи да се региструју у бази донора коштане сржи. Чак и ако међу ново регистрованим не постоји одговарајући донатор за вас, то може значити чежњу за донацијом за друге који су погођени.

Редовне трансфузије крви су уобичајена терапија за одржавање што мањих нуспојава болести. Међутим, то неминовно доводи до вишка гвожђа у организму. Како би се избегло оштећење органа и ткива, то се мора извадити из тела лековима. Таблете потребне за ово морају се узимати врло пажљиво, чак и ако се јаве нуспојаве, јер вишак гвожђа изазива симптоме само када је већ дошло до трајног оштећења организма.