Малигна хипертермија

У малигна хипертермија то је ретка, али по живот опасна компликација анестезије. Ако постоји генетска предиспозиција, активирају је различите активирајуће супстанце, укључујући неке анестетике.

Шта је малигна хипертермија?

Узрок малигна хипертермија је генетска модификација рецептора у скелетном мишићу. Нормално се скелетни мишић ослобађа ослобађањем калцијум јона из саркоплазматског ретикулума, складишта калцијума у ​​ћелијама скелетних мишића. Када треба покренути контракцију мишића, електрични сигнал се преноси до мишићне ћелије преко завршне плоче мотора.

То доводи до активирања јонског канала који зависи од напона у Т-тубулима, тј. У посебним избочењима ћелијске мембране. Овај јонски канал је повезан са калцијумовим каналом саркоплазматског ретикулума. То се са друге стране назива рјанодински рецептор. Тада ће бити отворена. Калцијум се сада улива у цитосол, што омогућава да се мишићи миозина и актина стежу. То резултира контракцијом целог мишића.

Ако постоји малигна хипертермија, горе наведени рецептори се мењају због генетске предиспозиције на такав начин да се калцијум ослобађа у мишићима чак и када се примењују одређене супстанције које покрећу, укључујући и опојне лекове. Међутим, ово је много јаче од нормалног. Због тога се мишићна влакна прекомерно активирају.

узрока

Ова прекомерна активација је веома критична, јер калцијум који је изашао мора бити пребачен назад у саркоплазматски ретикулум. Поред тога, контрактилни елементи актин и миозин поново се морају одвојити један од другог. Телу је потребан АТП као снабдевач енергијом за ова два регенеративна процеса. Због непропорционалности, у мишићним ћелијама брзо постоји мањак енергије.

Слободни јони калцијума у ​​великој мери повећавају метаболизам ћелије, што заузврат узрокује повећан промет кисеоника, као и повећану производњу угљен-диоксида и топлоте. У почетку се наведени процеси одвијају искључиво у скелетним мишићима, а у даљем току настају некрозе и распад мишића због континуирано пропадајуће регенеративне способности.

Даље, накупљају се штетни угљен диоксид и лактат, који изазивају прекомерно закисељавање организма. У вези с тим расте телесна температура, што са друге стране оштећује друге органе. На срчане мишиће првенствено не утичу патолошке промене малигне хипертермије, али наведени процеси такође оштећују срце током процеса, што може довести до смрти од затајења циркулације.

Симптоми, тегобе и знакови

Клиничку слику малигне хипертермије карактерише снажна метаболичка неравнотежа, посебно у скелетним мишићима. Остали симптоми су веома различити. У зависности од тренутка времена, клиничка слика се представља другачије и не појављују се увек сви знакови. Рани знаци злоћудне хипертермије су повећана концентрација угљен-диоксида у издисају и повећани откуцаји срца.

Такође се могу јавити укоченост мишића, грч масивног мишића, општи недостатак кисеоника и прекомерна закисељеност тела. Тек касније се успоставља истоимени значајан пораст телесне температуре. Коначно, може доћи до аритмија, пада крвног притиска, распада мишића и повећаног ослобађања калијума. Важно је обратити пажњу на ране знакове, јер малигна хипертермија доводи до смрти ако се не предузму контрамјере.

Дијагноза и ток болести

Пошто је развој малигне хипертермије акутно опасан по живот, дијагноза се мора поставити што је пре могуће и одмах започети ефикасна терапија. У сваком случају, приоритет је заустављање испоруке активираних супстанци. Инхалациони анестетици се заустављају и анестезија се наставља интравенским лековима. Обично они немају покретачки ефекат на малигну хипертермију.

Компликације

По правилу, ова болест доводи до животне опасности коју мора одмах лечити лекар. Пошто се ова жалба обично јавља директно током анестезије, може се одмах дијагностиковати и на крају лечити од лекара. Они погођени пате од повећаног броја откуцаја срца и такође од повећане концентрације угљен-диоксида у ваздуху који удишу.

Крутност мишића такође се јавља и пацијенти пате од недостатка кисеоника. Недовољно опскрба органа кисиком може довести до озбиљних оштећења унутрашњих органа, која су обично неповратна и више се не могу лијечити. У најгорем случају пацијент ће умрети ако се жалба не реши одмах. Постоје срчани проблеми и на крају срчана смрт.

Ова притужба се третира уз помоћ лекова. Ово ублажава симптоме и стабилизира циркулацију. У већини случајева компликације настају само ако се лечење не започне рано. Успешним лечењем не долази до смањења животног века.

Када треба ићи код лекара?

Малигна хипертермија је компликација анестезије. Дакле, то није болест чији се симптоми појављују у свакодневном животу и на тај начин дају индикације о потреби лечења. Пошто је пацијент већ под медицинским надзором током анестезије, нема потребе да дотична особа делује.

Поред тога, током ове фазе пацијент је био смештен у несвесно стање. Стога му није могуће указати на постојеће притужбе или неправилности аутономног нервног система. Промјене које се дешавају у организму примијетију присутно болничко особље и одмах прелазе на лекара.

Консултација са лекаром је неопходна чим је у породици дијагностикована малигна хипертермија. На потомству треба да се спроведу посебни прегледи и тестови како би се утврдило да ли је болест наследна. Пре хируршког захвата, оболели од постојеће генетске диспозиције потребно је да се консултују са лекаром. Мора бити детаљно информисан о инцидентима у породици, а постојећи резултати испитивања требају бити представљени.

Терапија и лечење

Специфична терапија лековима је могућа кроз активни састојак дантролен. Ово је супстанца која се даје интравенски и која инхибира ослобађање калцијума из саркоплазматског ретикулума. Овако се узрочно третира малигна хипертермија. Међутим, истовремено постоји и симптоматска терапија.

Ово укључује стабилизацију крвожилног система, равнотежу киселости тела, снабдевање електролитима и, ако је доступно, лечење срчаних аритмија. Хипертермија, тј. Пораст телесне температуре је касни симптом. Из тог разлога, активно хлађење организма је неопходно само у даљем процесу. Праћење циркулације требало би да се врши у сваком тренутку помоћу инвазивне регистрације крвног притиска преко артеријског катетера. Након што се пацијент стабилизира, мора га неко време надгледати у одељењу интензивне неге.

Овде можете пронаћи лекове

Изгледи и прогноза

Ако се не лечи, малигна хипертермија доводи до преране смрти особе на коју болују. Истовремено се јављају разне жалбе, тако да поред озбиљних поремећаја органске активности, може се очекивати и акутни недостатак кисеоника. Из тог разлога, дотична особа мора што прије добити медицинску његу. Ако дође до кашњења или нема интензивне медицинске неге, шансе за преживљавање су изузетно мале.

Прогноза се побољшава ако се циркулација одмах стабилизира. Потребно је надгледати крвни притисак и дотичној особи требати снабдевање електролитима. Ако постоје и друга обољења система срчаног ритма, прогноза се погоршава. Болести могу да доведу до значајних компликација, а такође могу да изазову смрт пацијента. Ако се стање опасно по живот може спречити, особа која је погођена још мора бити хоспитализована неко време. Његово здравствено стање мора се свакодневно проверавати неколико недеља како би се неправилности или промене документовале.

У неким случајевима су неопходни додатни третмани како би се организам адекватно опскрбио. Ипак, погођени који су преживели овај здравствени случај обично се могу отпустити са лечења након неколико месеци без симптома. Ово је посебно тачно ако нема других болести. Иначе се прогноза погоршава и пацијента мора дуготрајно медицински надгледати лекар.

превенција

Данас се предузимају разне мере како би се спречио развој малигне хипертермије. За сваки планирани анестетик, у прелиминарној дискусији пита се могућа појава малигне хипертермије у породици пацијента. Ако постоји сумња на одговарајућу предиспозицију, следећа испитивања се спроводе најмање пре планираних интервенција.

У првом плану су два важна поступка испитивања: ин витро тест контрактуре и молекуларно-генетска дијагностика. Ин витро тестом контрактуре узима се мишићна биопсија која је изложена активирајућим супстанцама кофеину и халотану. Ако пацијенти имају одговарајућу предиспозицију, узет ће се узорак као резултат. Овај тест је златни стандард у дијагностици малигне хипертермије.

У молекуларно-генетској дијагностици, од пацијента се узима узорак крви и испитује се на карактеристичне генетске промене. Ова метода је мање сложена од ин витро теста контрактуре. Међутим, ни то није тако прецизно. Укратко, може се рећи да су будност третирајућег особља и претходно тестирање предиспозиције најбоље опције за избегавање малигне хипертермије.

Послије његе

Малигна хипертермија је по живот опасна ситуација коју мора одмах да лечи лекар. Недовољно снабдевање кисеоником може довести до озбиљног оштећења унутрашњих органа. По правилу се оштећења не могу поправити. Ако се компликација не лечи одмах, погођена особа обично брзо умре од последица.

После неге се фокусира на нежно враћање пацијента у нормалан живот. Поред медицинских прегледа, које би требало редовно обављати, понекад је корисно учествовати у конструктивним разговорима са вољеним особама у непосредној близини. На овај начин се ментално оптерећење може мало смањити и може се промовисати самопоуздано руковање искуством. Ако дежурни лекар да све у реду, пацијент може поново да прође кроз свакодневни живот.

То можете и сами

У случају акутног избијања малигне хипертермије (МХ) као последице анестезије, пацијента се мора лечити на интензивној нези како би се спречио смртни исход. У овом стању не постоји могућност за лек или самопомоћ.

Међутим, пацијент има прилику да предузме превентивне мере у спречавању акутне кризе. Пошто је ово генетска предиспозиција, пацијент је дужан да унапред обави анестезиолог о операцији ако се у породици већ догодио случај МХ. Лекар такође мора бити свестан било које мишићне болести. МХ се може појавити у контексту различитих миопатија, попут миопатије централног језгра, мултимицоретске миопатије, периодичне хипокалемичке парализе или других мишићних болести. Пацијент би такође требало да се јави лекару о необичним симптомима као што су мишићна парализа, мишићна слабост или честа укоченост мишића у расправи о анамнези пре неопходне анестезије. Ово такође укључује све топлотне ударе претрпљене током вежбања.

За људе који су већ тестирани, препоручљиво је представити резултате испитивања лабораторија за МХ и, ако је могуће, МХ личну карту. Најсигурнија метода испитивања је ин витро тест контрактуре (ИВКТ). Пре теста, пацијенту је хитно да се јави у центру за тестирање писменим путем или телефоном како би разјаснио који документи и резултати испитивања морају бити достављени. Пошто се узорак мишића може прегледати само када је жив и свеж, пацијент такође мора да закаже термин на лицу места након што преда све потребне документе.