Леннок-Гастаут ​​синдром

Као што Леннок-Гастаут ​​синдром је ретки синдром епилепсије. Тешко лечиви облик епилепсије углавном погађа децу старости између 2 и 6 година.

Шта је Леннок-Гастаут ​​синдром?

Леннок-Гастаут ​​синдром (ЛГС) је назив тешког облика епилепсије. Такође ће Леннок синдром назива се и сматра се тешким за лечење. Болест посебно погађа децу старости између две и шест година, која пате од честих епилептичних напада.

Леннок-Гастаут ​​синдром је добио име по америчком неурологу Виллиаму Г. Ленноку (1884-1960) и француском лекару Хенрију Гастауту (1915-1995). Оба лекара детаљно су описала болест први пут 1950-их и бавила се њеним истраживањима. При томе су разликовали стање од других облика епилепсије.

Верује се да ће од 100 деце која су погођена епилепсијом, петоро развити Леннок-Гастаут ​​синдром. Дјечаци пате од ЛГС-а чешће од дјевојчица. Нека деца нису показала абнормалности пре почетка болести. Остали су претходно патили од епилепсије, која се потом претворила у ЛГС.

узрока

Не постоји нити један узрок Леннок-Гастаут ​​синдрома, па се могу узети у обзир различити разлози његовог избијања. Једно од петоро деце имаће Вест-ов синдром, други тешки облик епилепсије, пре него што развију ЛГС. Није неуобичајено да новорођена деца унапред доживе конвулзије или генерализоване епилептичне нападе.

Код око две трећине оболеле деце, Леннок-Гастаут ​​синдром настаје због оштећења мозга. За остале болести или поремећаје у развоју могу такође бити одговорни ЛГС. Најчешћи окидачи укључују метаболичке болести, гомољасту склерозу, токсоплазмозу, менингитис (менингитис) или енцефалитис (упала мозга).

Остали узроци укључују изражене органске поремећаје мозга услед недостатка кисеоника током процеса порођаја или превременог рођења, као и разне трауматичне повреде мозга. У многим случајевима, Леннок-Гастаут ​​синдром нема било коју основну болест. У медицини се говори о идиопатском или криптогеном ЛГС-у.

Симптоми, тегобе и знакови

Леннок-Гастаут ​​синдром обично се појављује у доби између 2 и 6. Понекад избијања настају тек након 8. године живота. Пошто постоје знатне паралеле са Западним синдромом, претпоставља се однос између ове две болести.

Типичан симптом Леннок-Гастаут ​​синдрома је опетована појава епилептичних напада који се појављују неколико пута дневно. Карактеристичне су различите врсте напада, чија се разноликост не може приметити код било којег другог синдрома епилепсије. Деца погођена најчешће пате од тоничних напада који обично показују током спавања и праћени су укочењем мишића.

Када су уморни, често се јављају миоклонски напади, са изненадним појавом трзаја мишића. Даљње притужбе ЛГС-а су напади атона, грандиозни нападаји, жаришни и тонично-клонични напади као и нетипична изостанака. Обично напади трају само неколико секунди.

Нека деца такође пате од апатије, нереаговања и збуњености. Други проблем је пад због епилептичних напада, што заузврат може довести до повреда. Из тог разлога, погођеној деци се саветује да носе кацигу за несрећу. Друга нуспојава Леннок-Гастаут ​​синдрома су когнитивне сметње, проблеми у понашању и кашњење у укупном развоју тела.

Дијагноза и ток болести

Дијагностицирање Леннок-Гастаут ​​синдрома сматра се тешким. Симптоми често показују сличност са другим болестима. Поред тога, не постоји нити један узрок синдрома. Да би могао да разликује ЛГС од осталих синдрома епилепсије, лекар који разматра појашњава старост детета када се симптоми први пут појаве.

Такође се бави клиничком сликом, учесталошћу и разноликошћу епилептичких напада и могућим кашњењима у физичком и психичком развоју. ЕЕГ за спавање је важна дијагностичка метода. Типични тонични напади обично се појављују током спавања.

Диференцијална дијагноза такозваног псеудо-Леннок синдрома, код кога тонични напади нису такође значајни. Магнетна резонанца (МРИ) мозга може се извести како би се открили органски окидачи мозга. Ако се обрасци покрета епилептичних напада нападају претежно на одређеној страни мозга, то указује на њихово оштећење.

Пошто је Леннок-Гастаут ​​синдром тешко лечити, болест се ретко развија позитивно. ЛГС се кобно завршава у око пет одсто свих случајева. Често се дешавају и неуролошки дефицит који узрокују одлагања у менталном развоју детета.

Компликације

По правилу, пацијенти са Леннок-Гастаут ​​синдромом више пате од епилептичних напада. Оне могу значајно смањити и смањити квалитет живота особе на коју погађају. У већини случајева нападаји такође доводе до јаких болова и даљих ограничења у свакодневном животу. Рођаци и родитељи често су погођени Леннок-Гастаут ​​синдромом због психолошких тегоба или депресије.

Пацијенти такође пате од израженог умора а не ретко и од трзавања мишића. Такође постоји адекватност, тако да погођени могу завршити са поремећајима координације и концентрације. Развој деце је често озбиљно ограничен и касни као резултат. У већини случајева, Леннок-Гастаут ​​синдром такође доводи до проблема у понашању и других потешкоћа за пацијента.

Леннок-Гастаут ​​синдром ретко не омета моторичке и когнитивне способности. Као резултат тога, погођени такође могу трпети задиркивање или малтретирање у детињству. Леннок-Гастаут ​​синдром лечи се уз помоћ лекова. По правилу нема посебних компликација. Међутим, у већини случајева не постоји потпуно позитиван ток болести.

Када треба ићи код лекара?

Ако дете изненада има конвулзије или трајни умор, то указује на озбиљно стање које му је потребно разјашњење. Родитељи погођене деце требало би да разговарају о притужбама са својим педијатером. Ако се симптоми наставе, дете се мора прегледати и, ако је потребно, лечити лековима. Ако постоје проблеми у понашању или знакови когнитивног инвалидитета, најбоље је да се консултујете са лекаром како би се дијагноза могла брзо поставити. Ако је присутан Леннок-Гастаут ​​синдром, дете се мора пажљиво надгледати.

Ако нема или неадекватно лечи, епилептични напади могу да доведу до падова и других компликација. Поред тога, патња често негативно утиче на дететово психичко стање. Терапеутски третман смањује ризик од озбиљних менталних болести. Лечење лековима је подржано физиотерапеутским мерама. У тешким случајевима, операција се мора извести како би се избегла велика нелагодност. Пошто се Леннок-Гастаут ​​синдром може развити врло различито, медицински преглед је увек неопходан.

Лечење и терапија

У поређењу са другим облицима епилепсије, Леннок-Гастаут ​​синдром је тешко лечити. Ипак, лечење се и даље сматра лакшим него код Вест синдрома. Међутим, успех лечења не може се гарантовати чак ни раном дијагнозом.

Већина људи који се разболе добијају лекове за контролу напада. Користе се активни састојци, попут валпроата, фелбамата, бензодиазепина, топирамата, леветирацетама и ламотригина. Међутим, један проблем је што лекови не могу увек гарантовати слободу од напада.

У епилепсији отпорној на лечење, следење кетогене дијете сматра се корисним. Дијета уравнотежена са протеинима и ограничена угљеним хидратима довела је до побољшања симптома у једном од три случаја болести.

Ако је лезија органа која се може лечити одговорна је за Леннок-Гастаут ​​синдром, постоји могућност хируршке интервенције као дела хирургије епилепсије. Дакле, хируршким уклањањем оштећења нападаји се могу санирати.

Изгледи и прогноза

Прогноза за Леннок-Гастаут ​​синдром је лоша. Мозак има непоправљиву штету. То значајно утиче на квалитет живота пацијента. Без медицинске неге могу настати опасни по живот услови. Епилептичне нападе мора надгледати и контролисати лекар како би се смањио ризик од компликација. Један третман покушава да минимизира појаву нападаја давањем лекова. Ако се активни састојци у организму добро апсорбују и процесуирају, може се постићи повољан ток болести.

Ипак, лекови имају нежељене ефекте. Поред тога, нападај се може поново појавити у било којем тренутку током животног века. Није загарантована слобода од притужби. Код неких пацијената се може извршити хируршка интервенција. Хирургија је такође повезана са ризицима и нуспојавама. Ипак, за неке од оболелих ова мера лечења је добра опција за дугорочно олакшање симптома.

Хируршким захватом се оштећена подручја мозга уклањају. Ако нема даљих компликација, особа која је погођена доживљава значајно побољшање општег здравственог стања. Међутим, мора се узети у обзир да се ради о врло сложеној интервенцији у људски мозак. Ако су околне регије оштећене у процесу, могу се појавити озбиљни неповратни функционални поремећаји у организму.

превенција

Нису познате превентивне мере против Леннок-Гастаут ​​синдрома. Не постоји јединствени узрок појаве епилептичних напада.

Послије његе

Пошто је Леннок-Гастаут ​​синдром неизлечив, потребна је редовна и свеобухватна пратећа нега. Они који су погођени обично трпе бројне компликације и притужбе, што у најгорем случају може довести до смрти дотичне особе. Болест треба стога препознати и лечити веома рано да не би било даљег приговора или компликација.

Обољели би требали редовно посјећивати доктора како би прегледао поставке лијекова и могуће нежељене ефекте. Такође се може препоручити психолошка подршка за родбину. Поред тога, рођаке треба обучити да препознају епилептични напад и предузму одговарајуће мере. У случају да дође до грча, хитно треба позвати лекара јер то може бити опасно по живот.

То можете и сами

Леннок-Гастаут ​​синдром је повезан са епилептичним нападима и често се појављује чак и код мале деце, тако да скрбници сносе највећу одговорност за одговарајућу медицинску негу и негу пацијената. Прво, родитељи редовно прате болесно дете на лекарским прегледима. Поред тога, старатељи науче мере прве помоћи и како правилно поступати са децом у случају епилептичних напада.

Како се то дешава у веома високом степену, мала деца су изложена повећаном ризику од несрећа. Због тога је препоручљиво пацијентима да носе кацигу да би заштитили главу од озбиљних повреда. У тешким случајевима, родитељи такође опремију дете заједничким штитницима, на пример, на коленима или рукама.

Епилептични напади значајно ограничавају добробит болесних. Поред тога, деца такође пате од когнитивног развоја, тако да је похађање специјалних установа за негу често неопходно. Касније пацијенти обично похађају посебну школу како би их развили у складу са својом индивидуалном перцепцијом. Поред тога, социјални контакти са другом децом често благотворно утичу на квалитет живота пацијента. Будући да су родитељи изложени огромном стресу од болесног детета и његових епилептичних напада, они често развијају депресију, којој је терапија увек потребна.