Дегенерација кортикобаза

Тхе Дегенерација кортикобаза представља болест која се убраја у такозване таупатије. Болест се понекад назива и скраћеницом ЦБД. Током дегенерације кортикобаза, компоненте тау протеина се депонују у људском мозгу. Као резултат тога, функционисање мозга с временом постаје све више нарушено. У основи, кортикобазална дегенерација је такозвани атипични Паркинсонов синдром.

Шта је кортикобазална дегенерација?

Снимање показује атрофију у подручју мождане коре. Јављају се и такозване балониране нервне ћелије. Акумулације тау протеина могу се одредити одговарајућим испитивањима ткива.
© андреи_орлов - стоцк.адобе.цом

У принципу, лако је то помешати Дегенерација кортикобаза и Паркинсонова. У ствари, кортикобазална дегенерација је облик атипичног Паркинсоновог синдрома, који се често брка са Паркинсоновим.

Поред тога, кортикобазална дегенерација заузела је треће место по учесталости атипичних Паркинсонових синдрома, након вишеструке атрофије система и прогресивне супрануклеарне парализе. Кортикобазална дегенерација се обично развија током дужег временског периода.

Доводи до сталног пораста оштећења мозга и његове функције. Из тог разлога, кортикобазална дегенерација је такозвана неуродегенеративна болест. Тау протеин се накупља у мозгу, што је у медицинском погледу такође познато и као таупатија.

Централни симптоми су слични или одговарају симптомима Паркинсонове болести. Поред тога, когнитивне способности погођених људи све се више погоршавају. У основи, кортикобазална дегенерација је релативно ретка болест. Према тренутном стању знања, фреквенција је 1: 100 000.

У погледу карактеристичних симптома, постоје јаке сличности са Паркинсоновим. Међутим, неки симптоми кортикобазалне дегенерације такође указују на поремећај деменције. Међутим, узроци дегенерације кортикобаза су различити од узрока Паркинсонове болести, због чега је класификована као атипични Паркинсонов синдром.

узрока

У основи, кортикобазална дегенерација је релативно ретка болест. Према медицинским истраживањима, узрок развоја болести лежи у посебном гену који је одговоран за кодирање такозваног тау протеина. Име овог гена је МАПТ.

Као део дегенерације кортикобаза, тау протеин се накупља у мозгу дотичне особе. Протеин се примарно таложи у пределу такозваног фронталног режња. Током болести ове наслаге у мозгу изазивају симптоме који су посебно повезани са смрћу такозваних глијалних ћелија и неурона.

Симптоми, тегобе и знакови

Дегенерација кортикобаза повезана је са одређеним симптомима и притужбама код болесног пацијента. На пример, постоји апраксија која се превасходно односи на мождану кору. Когнитивне перформансе погођене особе такође се смањују током времена.

На крају, оболели трпе оно што је познато и као субкортикална деменција. Дегенерација кортикобаза доводи до повећања мишићних рефлекса, а могућ је и миоклонус. Типични симптоми болести укључују и чињеницу да пацијенти виде своје удове као стране, а не као део тела. Енглески назив за овај феномен је „ванземаљски уд“.

Поред тога, постоје различити моторички поремећаји који се такође јављају и код Паркинсонове болести. Те су жалбе у почетку често једностране, на пример хипокинеза или ригорозност. У неколико случајева се јавља и такозвани тремор у мировању. Поред тога, дистоније су могуће и као део кортикобазалне дегенерације, који пре свега погађа врат или удове.

Неки пацијенти имају значајан поремећај ходања. Поред тога, неки људи имају факултативне симптоме. Ту спадају, на пример, поремећаји кретања очију. Анксиозност и депресија се јављају нарочито када се развије деменција.

Дијагноза и ток болести

Дијагноза кортикобазалне дегенерације заснива се на фиксном поступку. Ако особа покаже симптоме типичне за стање, назначено је да се консултује лекара. Разговараће о постојећим притужбама са пацијентом. Током клиничких прегледа сумња на кортикобазалну дегенерацију постаје све јача и јача док се коначно не постави поуздана дијагноза.

На пример, неопходни су хистолошки лабораторијски тестови мозга. Снимање показује атрофију у подручју мождане коре. Јављају се и такозване балониране нервне ћелије. Акумулације тау протеина могу се одредити одговарајућим испитивањима ткива.

Компликације

Дегенерација кортикобаза је једна од ретких болести која веома брзо и озбиљно утиче на функционисање мозга. Разлог за то је повећање састојака тау протеина у мозгу. Овај протеин се углавном одлаже у предњем делу режњева.

Као резултат депозита у мозгу, различити неурони и ћелије у централном нервном систему дезертирају код оболелих пацијената. Течај је сличан ономе код Паркинсонове болести. Компликације изазване неуродегенеративним симптомима су озбиљне. Како напредује симптом, све когнитивне способности особе погоршавају се. Јављају се опћи моторички поремећаји, посебно трчање, поремећаји покрета очију и говорне тешкоће.

Након тога следи нагли пораст мишићних рефлекса и трзање мишића. За кратко време, знаци субкортикалне деменције постају уочљиви. Због тешке физичке и менталне дегенерације, погођени реагују депресијом и анксиозношћу. Поред тога, пацијент има осећај да сопствене удове гледа као стране.

Кортикобазална дегенерација може се открити само клиничким поступцима и сликовним методама. За сада не постоји терапија против симптома. Ограничено је на ублажавање патње погођених и одржавање когнитивних и менталних способности што је више могуће. Међутим, болесни пацијенти обично подлежу симптому у року од неколико година.

Када треба ићи код лекара?

Ако примјетите грчеве и укоченост у мишићима, узрок може бити дегенерација кортикоба. Заказати састанак са породичним лекаром ако се симптоми појачавају и / или трају током дужег временског периода. Ако се карактеристични ванземаљски осећај развија у мишићима, потребан је лекарски савет. Знакови ригорозности или хипокинезе такође захтевају брзо појашњење од стране породичног лекара. Људи којима је дијагностицирана кортикобна дегенерација треба редовно да посећују лекара. Појединачне симптоме морају лечити различити стручњаци.

На пример, у зависности од комплекса симптома, то могу бити неуролози, ортопеди и физиотерапеути. Због тежине болести и очекиване негативне прогнозе, такође треба консултовати психолога. Чак и уз позитиван исход, неопходне су редовне посете лекару, јер се нови симптоми могу развијати изнова и изнова. Поред тога, функционалност мозга има тенденцију пада, због чега неуролог мора редовно да врши одговарајуће прегледе мозга. Споља, дегенерација кортикола у почетку није видљива. Како генетска болест напредује, може доћи до лошег држања и моторичких поремећаја, што мора да разјасни лекар.

Лечење и терапија

За сада не постоје терапијске мере које би могле да зауставе напредовање кортикобазалне дегенерације. Обично већина пацијената умре око једне до осам година након дијагнозе болести. Не постоје познати начини излечења.

У неким случајевима лек леводопа побољшава симптоме који су слични Паркинсоновом. У основи, кортикобазална дегенерација се одвија на такав начин да погођени пацијенти пате од све озбиљнијих поремећаја у покретљивости. Ово такође доводи до акинезије. Многи људи који пате од кортикобазалне дегенерације на крају умиру од упале плућа изазване недостатком вежбања.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови за смирење и јачање живаца

Изгледи и прогноза

Прогноза за споро, али неумољиво напредујућу кортикобазалну дегенерацију је лоша. Симптоми дегенерације кортикобаза слични су симптомима Паркинсоновог синдрома. Међутим, како напредују, схватиће их као нетипичне Паркинсонове симптоме. Когнитивне способности погођених такође све више опадају. Ваши покрети постепено успоравају.

Дегенерација кортикобаза је генетски узрокована. Јавља се веома ретко. Медицински радници то третирају као нетипични Паркинсонов синдром. За сада, међутим, не постоје ефикасни и независни терапијски приступи за ублажавање симптома ретко јављајуће кортикобазалне дегенерације. Болест напредује без успоравања или заустављања лека.

Карактеристична карактеристика за разликовање кортикобазалне дегенерације од Паркинсонове болести је та да они који су погођени опажају сопствене екстремитете као да им не припадају. Растућа деменција и разноликост симптома који се јављају све више погоршавају прогнозу.

Не постоји опција лечења за кортикобазалну дегенерацију. У најбољем случају, неки људи са Паркинсоновим симптомима могу се донекле побољшати терапијом лековима. Међутим, лекови који су примењивани често су сиромашни овом атипичном Паркинсоновом болешћу.

Све већи поремећаји кретања који се јављају чине пацијенте мање и мање покретнима. Као резултат повећане непокретности, многи људи умиру од упале плућа у периоду од једне до десет година након постављања дијагнозе.

превенција

Према тренутном стању медицинског знања, кортикобазална дегенерација се не може спречити. Зато што је развој болести повезан са генетском компонентом над којом погођена особа нема утицаја.

Послије његе

У већини случајева пацијент има на располагању само неколико пратећих мера због ове болести. Прво и најважније, треба брзо и рано дијагностиковати болест како би се спречиле даље компликације или притужбе. У правилу не постоји и независно лечење, тако да особа која је погођена увек треба да се консултује са лекаром ако су симптоми болести присутни.

Што се раније болест препозна, то је бољи даљи ток обично. У већини случајева пацијенти су зависни од уноса различитих лекова. Увек се морају придржавати упутства лекара, такође се морају поштовати правилна доза и редован унос.

Ако имате било каквих питања или имате било какве нежељене ефекте, увек се прво обратите лекару. Поред тога, погођени би требало посебно добро заштитити плућа, јер ова болест често може довести до упале. У већини случајева животни век оболеле особе је озбиљно ограничен због болести. Није неуобичајено да су љубавни и осетљиви разговори са сопственом породицом веома важни како би се спречиле депресије и друге психолошке тегобе.

То можете и сами

Могућности самопомоћи су релативно ограничене код људи са кортикобазалном дегенерацијом. Они који су погођени пате од огромног нарушавања квалитета живота и више се не могу самостално носити са свакодневним животом. Нарочито, брз пад когнитивних перформанси и поремећаји у моторичком подручју значе да пацијенти са кортикобазалном дегенерацијом зависе од помоћи других људи у погледу неге и подршке.

Због потешкоћа у ходању, пацијенти су обично приморани да користе инвалидска колица. Да би побољшали квалитет живота, погођени прилагодили су свој дом инвалидским колицима и редизајнирали објекат. Као резултат тога, погођени задржавају део своје независности. Поред тога, пацијенти обављају физиотерапију са физиотерапеутом и на тај начин побољшавају своје моторичке способности и кондицију.Спортске активности обично позитивно утичу на психолошко и емоционално стање. Међутим, они морају да буду координирани са лекаром и такође не могу у потпуности да зауставе напредовање дегенерације кортикобазалних станица.

Дегенерација кортикобаза још увек није излечива, тако да неки пацијенти пате од напада анксиозности и депресије, који су такође изазвани озбиљним физичким променама.