Хистиоцитоза

Под Хистиоцитозе Подразумева се да значи ненормално повећање белих крвних зрнаца. Најчешћа хистиоцитоза је хистиоцитоза ћелије Лангерханс.

Шта је хистиоцитоза?

Најчешћи општи симптоми укључују бол у погођеним деловима тела, исцрпљеност, температуру, поремећаје вида као што су шкљоцање или испупчене очи, повећану учесталост инфекција, кашаљ, проблеме са дисањем, јаку жеђ и хронични отитис.
© Роберт Кнесцхке - стоцк.адобе.цом

Ат Хистиоцитозе То су ретко различити облици болести код којих долази до патолошког пораста посебних белих крвних зрнаца, који су познати и као хистиоцити. Већина пацијената пати од Лангерхансове хистиоцитозе ћелија (ЛЦХ), познате и као хистиоцитоза Кс.

Остали облици су Ердхеим-Цхестер болест, јувенилни ксантогранулом и Росаи-Дорфман болест. Док малолетни ксантогранулом и Росаи-Дорфманова болест обично бенигни ток, Ердхеим-Цхестер болест погађа неколико органа и скелета.

Чак и мозак може бити погођен. Стога се овај облик хистиоцитозе сматра опасним по живот. Као што је већ споменуто, Лангерхансова ћелијска хистиоцитоза је најчешћи облик хистиоцитозе. Сваке године у Немачкој око 40 до 50 деце развије овај облик хистиоцитозе, који је такође познат и као Абт-Леттер-Сиве синдром, Ханд-Сцхуллер- Хришћански синдром или еозинофилни гранулом.

Између 70 и 80 одсто болесне деце је млађе од десет година. У одраслих је хистиоцитоза много ређе, мада се сумња да је њена учесталост прениска.

узрока

Хистиоцитозе представљају болести моноцита / макрофага, то су ћелије тела које се формирају у коштаној сржи и јављају се у свим органима. Важне су за спречавање супстанци које су телу за тело. Различите хистиоцитозе имају заједничко то што се хистиоцити умножавају патолошки у једном или у различитим органима.

Узроци хистиоцитозе нису познати. Лангерхансова ћелија хистиоцитоза није наследна и није заразна. То се готово увек покаже у детињству. Међутим, учесталост болести код одраслих се повећала последњих година. Лангерхансова ћелија хистиоцитоза се може поделити у три подформе.

То су синдром Абт-Леттер-Ливе, који се обично испољава код беба и мале деце, Ханд-Сцхуллер-Цхристиан синдром, који се јавља претежно код мале деце, и еозинофилни гранулом, који се развија на костима и развија се између 5. године. и 20 година.

Симптоми, тегобе и знакови

Симптоми повезани са хистиоцитозом су многоструки. Међутим, постоје прилично сличне притужбе, које се могу користити за добијање информација о болести. Најчешћи општи симптоми укључују бол у погођеним деловима тела, исцрпљеност, температуру, поремећаје вида као што су шкљоцање или испупчене очи, повећану учесталост инфекција, кашаљ, проблеме са дисањем, јаку жеђ и хронични отитис.

Поред тога, пацијенти пате од отеклина, бледо коже, пролива, губитка урина, поремећаја раста, натечених десни и лабавих зуба, који често испадају. Поред тога, на кожи се развијају осипи слични пеленским екцемима. Лангерхансова ћелија хистиоцитоза се убраја међу доброћудне болести.

У неким случајевима, међутим, њен ток може бити толико озбиљан да постаје опасан по живот. Код одраслих пацијената често постоји изоловано захваћање плућа или појединих костију. Међутим, и код њих су могући мултифокални испади.

Дијагноза и ток болести

Са толико различитих симптома, није увек лако дијагностицирати хистиоцитозу. Погрешне дијагнозе нису реткост, посебно у почетној фази. Међутим, ако се сумња на болест потврди, врши се уклањање ткива (биопсија). Током анализе мора се направити јасна разлика између хистиоцитозе ћелије Лангерханса и осталих облика.

Остале методе испитивања укључују израду рендгенских зрака и рачунарску томографију (ЦТ). Рендгенски преглед се може користити за утврђивање слома костију, док се рачунањем томографије дијагностикује захватање плућа. Важан знак за дијагнозу хистиоцитозе Кс је откривање равног краљешка.

Лангерхансова ћелија хистиоцитоза узима позитиван курс код већине пацијената. Ако болест постане хронична, може довести до проблема са кичмом или губитка зуба. Неке бебе не реагују на лечење, што стање може учинити опасним по живот.

На крају се не може дати дефинитивна изјава о позитивном или негативном исходу на почетку терапије, тако да је свако дете индивидуални случај. У основи, стопа оздрављења је око 70 одсто.

Компликације

Као резултат хистиоцитозе, дотична особа пати од различитих притужби које драстично смањују квалитет живота и значајно ограничавају свакодневни живот пацијента. По правилу је смањена отпорност и озбиљна исцрпљеност пацијента. Надаље, долази до поремећаја вида и слуха, при чему погођена особа у најгорем случају може остати потпуно слијепа. Инфекције средњег уха нису реткост.

Због ослабљеног имунолошког система учесталије су разне болести и инфекције. Деца могу да доживе запањени раст и даљи одложен развој тела. Кожа је обично прекривена осипом и релативно је бледа. У многим случајевима хистиоцитоза такође доводи до психолошког поремећаја или депресије.

Лечење хистиоцитозе обично зависи од захваћеног подручја. За уклањање симптома хистиоцитозе могу се користити хируршке интервенције или разне креме и масти. Надаље, пацијент се мора одрећи пушења, на примјер, тако да болест позитивно напредује. У неким случајевима животни век је ограничен хистиоцитозом.

Када треба ићи код лекара?

Ако се примете симптоми попут врућице, умора и поремећаја вида, који су често повезани са неспецифичним болом, основно стање може бити хистиоцитоза. Посета лекару се препоручује ако постоје и други типични симптоми, попут проблема са дисањем или јаке жеђи. Ако се симптоми појачавају и не нестану сами по себи, мора се позвати лекар. У сваком случају, хистиоцитоза захтева лечење лековима. Због тога оболели од трајних симптома треба да се консултују са лекаром.

Савети лекара потребни су најкасније када се примете отицање, приметно бледица коже и отечене десни. Како су углавном погођене бебе и малишани, родитељима се саветује да пазе на неправилности, нарочито ако други чланови породице пате од ове болести. У случају озбиљних компликација као што су инфекције или кардиоваскуларни проблеми, најбоље је назвати хитну службу. У случају сумње, прво се може контактирати служба хитне медицинске помоћи. Права контакт особа за хистиоцитозу је породични лекар или ангиолог. У случају појаве симптома зуба и десни, може се консултовати стоматолог.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Терапија хистиоцитозе зависи од подформе која се јавља. На пример, ако је болест ограничена на један део кости, постоји могућност хируршког уклањања фокуса. Ако се одсек налази на делу тела који није погодан за операцију, као што је зглоб, зрачење се може сматрати алтернативом.

Ако се хистиоцитоза појави на више делова тела, изводи се блага хемотерапија. Ако су захваћени лимфни чворови, они се могу хируршки уклонити. Лангерхансова ћелијска хистиоцитоза може да се разреши код неких пацијената без посебног лечења. Међутим, ако је кожа погођена, примена кортизона се сматра ефикасном.

У ту сврху на захваћена подручја коже наносе се креме или масти које садрже активни састојак. Одрасли пацијенти са изолираним захваћеним плућима морају се досљедно суздржавати од пушења. Резултати студије показали су да никотин садржан у дуванским производима покреће инфекцију плућа.

Осим ако је болест јака, нису потребне додатне терапијске мере. Међутим, медицинске раднике и даље постоје разлике у мишљењима. Док се деца која пате од хистиоцитозе лече у универзитетској клиници, одрасли пацијенти морају да посећују различите специјалисте.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови против болова

Изгледи и прогноза

Деца имају најбоље шансе да се опораве од хистиоцитозе. Под повољним условима, они су често без симптома. Реструктурирањем животних услова и лечења, опоравак се може документовати за већину пацијената. Ипак, могу развити и хронични ток болести. Ово је нарочито тачно ако се болест почне прерано. Проблеми кичме или губитак зуба третирају се у различитим терапијским приступима, али не могу се обновити на начин на који би то радили у природним условима. У тежим случајевима, болест може постати опасна по живот. Ако започета терапија није успешна, постоји ризик од сталног пораста оштећења здравља, што се може завршити смртним исходом.

Код одраслих је прогноза углавном повољнија. Живот је само ретко угрожен или се очекивани век скраћује. Ако се држе упутства лекара и пушење не избегне у потпуности, опсежни третман може значајно да ублажи симптоме. Неки пацијенти већ примећују значајно побољшање променом животног стила.

Ако је болест у раним фазама, пацијент често не мора да се подвргава лечењу. Природна регенерација симптома дешава се тако да се пацијент након третмана ослободи излечења.

превенција

Хистиоцитоза се не може спречити јер је наследна. Поред тога, нису познати њихови узроци покретања.

Послије његе

У правилу, погођена особа има или веома мало или нема расположивих мера и опција за накнадну негу. У сваком случају, погођени зависе од ране и, пре свега, брзе дијагнозе и лечења тако да се могу спречити даље компликације или притужбе. Не може се догодити само исцељење, па се лечење увек мора спровести.

Рана дијагноза уз брзо лечење увек има врло позитиван утицај на даљи ток ове болести. У многим случајевима се хистиоцитоза лечи оперативном интервенцијом. Након такве операције, дотична особа дефинитивно би требало да се одмори и одмори. Треба избегавати вежбање или друге физичке и стресне активности.

У многим случајевима, здрав начин живота уз здраву исхрану такође има позитиван утицај на ток болести. Ако је могуће, особа која је погођена треба се суздржати од пушења и алкохола. Такође су неопходни редовни прегледи тела да би се у раној фази утврдило даље оштећење тела. Није неуобичајено да хистиоцитоза смањи очекивани животни век оболелих.

То можете и сами

Хистиоцитоза се увек лечи у зависности од одговарајуће подформе. Које мере погођени могу да предузму, зависи од тога да ли је само један део кости захваћен болешћу или неколико делова тела.

Ханстиоцитоза Лангерхансове ћелије понекад се разрешава сама. Најважнија мјера је тада контрола вриједности крви у љекару како би могао брзо реаговати у случају рецидива. У случају распрострањене болести, неопходна је хемотерапија која може бити подржана здравим начином живота. Даље излагање никотину или алкохолу треба избегавати, искључиво због ризика од интеракције са цитостатицима који се користе. Ако су плућа заражена, посебно је важно не пушити. Даље, одмор и опуштање примењују се током и после хемотерапије, при чему је вежбање дозвољено у умјерености и уз сагласност лекара.

Они који су погођени такође могу предузети мере против појединачних симптома хистиоцитозе. Осип и екцеми могу се ублажити повећаном хигијеном и употребом одговарајућих масти. Пуно пијење помаже против јаке жеђи. Проблеми са дисањем и напади кашља могу се смањити удисањем раствора слане воде. Одговорни лекар најбоље може одговорити које су мере посебно корисне.