Хепатобластома

Као што Хепатобластома је ретки малигни (малигни) ембрионални тумор на јетри који углавном погађа одојчад и малу децу. Ако се тумор дијагностикује довољно пре него што се метастазира, хируршко уклањање тумора нуди добре шансе за преживљавање.

Шта је хепатобластома?

Хепатобластом је ембрионални тумор на јетри, тј. Настаје на ћелијама јетре које још нису у потпуности диференциране. Највише погађа одојчад и малу децу са максималном учесталошћу у доби између 6 месеци и 3 године.

Деца старија од 15 година развијаће хепатобластом само у изузетним случајевима. У почетку једва да има бола, тако да се тумор - посебно пошто се ретко појављује - обично примећује само током рутинских прегледа. Хепатобластом је обично опипљив, а у неким случајевима може доћи до видљивих ненормалних функција јетре због пожутеља коже.

Ембрионални тумор подлеже различитим физиолошким условима и захтева другачије терапије од тумора јетре на потпуно диференцираним ћелијама јетре (хепатоцелуларни карцином), па их треба разликовати од њега.

узрока

Хепатобластом је узрочно повезан са различитим генетским оштећењима, која такодје утичу на ретки Бецквитх-Виедеманнов синдром (једнострани, асиметрични џиновски стас) или друге проблеме с пола раста.

Хепатобластоми су такође повезани са породичном, аутосомно доминантном наследном аденоматозном полипозом (развој великог броја полипа у дебелом цреву) и са изузетно преурањеним рођењима. Јапанске студије су показале значајну статистичку повезаност између инциденције хепатобластома и тежине рођења мањих од 1.000 г код превременог рођења.

Колико је ово случајна или узрочно-посљедична веза, још није до краја разјашњено. Такође постоји (још увек) неуређена веза са Ли-Фраумени синдромом, која је изазвана мутацијом гена за супресор тумора у гермлини и може довести до више тумора у раној доби.

Симптоми, тегобе и знакови

У почетку се хепатобластом често не примети симптоматски. Повремено се примећује само безболно отицање трбуха код детета. Болест обично почиње пре краја друге године живота. У ретким случајевима могућ је почетак болести касније или раније.

Дечаци су чешће погођени од девојчица. Након дужег периода без симптома, погођена деца пате од мучнине, повраћања и губитка тежине. Пре тога, у ретким случајевима, могу се јавити болови у трбуху и жутица ако тумор у раној фази доведе до опструкције билијарног тракта.

Свеукупно, болест карактерише све већа општа слабост. До развоја долази до застоја, али они постају приметни тек након дужег периода болести. Код дечака може доћи до раног пубертета (пубертас праецок). Даљи симптоми се јављају тек када се појаве метастазе. Они зависе од тога на које органе су метастазе погођене.

Најчешће су захваћена плућа. Ово често доводи до отежаног дисања, кашљања и понекад пљувања крви. У ретким случајевима појављују се метастазе на костима, коштаној сржи и мозгу. То доводи до бола у костима, честих ломова костију, озбиљних ограничења покрета, нападаја, склоности крварењу, анемије и опћег умора. Са правовременим лечењем и потпуним уклањањем тумора, постоји велика могућност потпуног излечења.

Дијагноза и курс

Ако се сумња на хепатобластом први пут, доступно је неколико дијагностичких метода које се међусобно могу надопуњавати. Пре свега, препоручује се неспецифични лабораторијски тест у коме се поред тромбоцита и феритина одређују концентрације ЛДХ (лактат дехидрогеназа) и вредности јетрених ензима.

Повећана концентрација ЛДХ даје индикацију оштећења ћелија или органа у телу. Специфични лабораторијски тест треба да пружи информације о томе да ли је алфа-фетопротеин (АФП) маркер тумора значајно повећан, јер се та вредност повећава у 80% - 90% случајева, и обрнуто, хепатобластома је дефинитивно присутан са одговарајућим вредностима АФП-а.

Даљње методе дијагностике као што су ултразвук абдомена, рендген грудног коша, ЦТ грудног коша или горњи део трбуха, сваки са контрастним средствима, доступни су за додатно разјашњење. Такође треба обавити хистопатолошке прегледе да би се потврдила позитивна дијагноза. Ток болести, ако се не лечи, доводи до затајења јетре и стварања метастаза, претежно у плућима, тако да се предвиђа фатални ток.

Компликације

Пошто је хепатобластом тумор, он има уобичајене симптоме и компликације рака. У најгорем случају то може довести до смрти пацијента ако се тумор прошири на друге делове тела и тамо нанесе штету. Ако се хепатобластома дијагностикује и уклони рано, животни век се обично не смањује.

Хепатобластом примарно доводи до јаких болова у трбуху и жутице. Стомак се набубри и делује натечен. Они који су погођени такође трпе повраћање и мучнину. Није неуобичајено да симптоми доведу и до губитка тежине и симптома недостатка. Симптоми често доводе до психолошког расположења и раздражљивости код пацијента.

Ако се хепатобластом не лечи, метастазе се обично развијају у плућима и јетри, услед чега оба органа пропадају. Ово доводи до смрти пацијента. Уз рану дијагнозу, тумор се може уклонити. Даљи ток болести зависи од регије и обима тумора. У неким случајевима трансплантација је неопходна ако су унутрашњи органи оштећени.

Када треба ићи код лекара?

Родитељи који примете знакове жутице код свог детета требало би да се обрате педијатру. Ако симптоми потрају дуже од два до три дана, сумња се на озбиљну болест. Специјалиста мора да разјасни симптоме и, ако је потребно, започне лечење.

Дијагностициран хепатобластом је озбиљна болест, а родитељи би требало редовно да се консултују са надлежним лекаром и обавести лекара о необичним симптомима. Ако се посумња у метастазе, лекар ће извршити свеобухватни ултразвучни преглед и упутити родитеље код стручњака на даље лечење.

Тумор се у почетку може проширити без примећења, али понекад изазива симптоме. На пример, ако дете осећа јаку бол, нарочито је раздражљиво или има потешкоће са дисањем, одмах се указује посета лекару.

Мучнина, повраћање или пљување крви такође би требало разјаснити, јер ови симптоми указују на то да се тумор метастазирао у плућа. Хепатобластом обично треба уклонити хируршки или хемотерапијом или зрачењем. Након завршетка лечења, родитељи морају да пазе на неправилности и да дете редовно прегледају код лекара.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Циљ сваке терапије је уклањање тумора у потпуности и посматрање даљег постоперативног тока болести у почетно уским временским интервалима од 6 недеља. Ако је хепатобластом класификован као неоперабилан, може бити неопходна претходна хемотерапија која садржи цисплатин.

Зрачна терапија скоро да нема ефекта на ову болест и стога не долази у обзир. Након завршетка хемотерапије тумор се хируршки одстрањује, што је могуће само ако је ограничено на специфична подручја јетре. Ако хепатобластом није (још) опериран након прве хемотерапије, могућа је вредност још једне хемотерапије да се тумор врати у оперативно стање.

Током тоталне ресекције тумора треба водити рачуна да не остане преостало ткиво које би брзо могло прерасти у рецидив. У постоперативном постојању постоји још једна хемотерапија, која треба да садржи комбинацију цитостатика, ако је могуће, пошто хепатобластоми могу да развију резистенцију на цисплатин као једини активни састојак.

У случају деце са неоперабилним туморима која такође не реагују на предоперативну хемотерапију, алтернатива је затварање доводних и дренажних судова који снабдевају туморе како би се што више прекинуло снабдевање тумора.

Иначе, последња опција лечења је трансплантација јетре. У накнадној нези након тоталне ресекције тумора, развој АФП туморског маркера је пресудан. Даљње повећање указује на развој новог тумора један до два месеца пре рецидива који се може дијагностицирати сликовним методама.

Изгледи и прогноза

Прогноза хепатобластома зависи од лечења. Добра је са терапијом. Без лечења, болест увек доводи до смрти. То је рак јетре који има четири стадија. У току болести често се развијају метастазе у плућима. Ређе су погођени мозак, кости и коштана срж.

Ако терапија не започне тек након што су се појавиле прве метастазе, могу се покушати само да се повећа животни век деце и да се одржи или обнови квалитет живота. Да ли се у овим околностима може постићи потпуно или барем дуготрајно лечење, зависи од појединачног случаја. У правилу, међутим, потпуно зацељивање више није могуће када се појаве метастазе.

Ипак, шансе за опоравак од хепатобластома су врло добре ако се тумор потпуно уклони пре него што се развију метастазе. У организму не смеју остати остаци. Међутим, ово се може постићи врло добро извођењем цитостатске терапије пре операције.

Са овом терапијом, у којој се одређени цитостатици примењују на артеријску хепатицу, повећава се сигурност да се примарни тумор може локализовати и ресетирати без остатака. Ово повећава петогодишњу шансу за преживљавање са хепатобластомом на око 80 процената. Тако се осам од десеторо деце може потпуно излечити потпуном ресекцијом тумора.

превенција

Разумна профилакса за избегавање хепатобластома није могућа, јер је развој болести вероватно заснован на наследним генетским оштећењима или генетским аномалијама. Стога је важна породична историја. Ако су у породици познати одређени случајеви болести, препоручљиво је пажљиво надгледати дете и, ако је потребно, редовно проверити маркер тумора АФП-а као профилактичку.

Послије његе

У већини случајева хепатобластома обољелима је на располагању врло мало праћења. У најгорем случају, болест може довести до смрти особе која је погођена ако се препозна касно. Стога су рано откривање и накнадно лечење главни фокус ове болести. Код првих знакова и симптома потребно је консултовати лекара како не би било даље компликација.

Тумор се обично уклања оперативним захватом. Након такве операције дотична особа се дефинитивно мора одмарати и бринути о свом телу. Овде се треба суздржати од напора или других стресних или физичких активности како не би непотребно оптерећивали тело.

Често пацијенти такође зависе од подршке и помоћи сопствених породица, што може ублажити психолошка расположења или депресију. Чак и након уклањања хепатобластома, редовни прегледи унутрашњих органа од стране лекара су често потребни. Узимање лекова је често корисно, при чему је важно осигурати правилну дозу уз редовну употребу.

То можете и сами

Хептобластом се обично лечи хемотерапијом или зрачењем. Погођени могу да подрже лечење разним мерама.

До почетка терапије, оболели имају времена да прикупе информације и пронађу начин да се изборе са болешћу. У основи, тело и ум морају бити спремни за лечење. Пацијенти са хептобластомом треба да вежбају довољно, узимају довољно хранљивих састојака и пију пуно пре хемотерапије.

Многе нуспојаве могу се ублажити комплементарном медицином, попут горких супстанци против губитка апетита и хомеопатског препарата Нук вомица против мучнине и повраћања.

Такође, постоји много начина да се опорави током терапије. На пример, препоручују се умерени спортови издржљивости - у најбољем случају редовно и на отвореном - јер вежбање поспешује снабдевање кисеоником и побољшава ћелијско окружење. Здрава и уравнотежена исхрана такође може да ублажи ослабљујуће ефекте хемотерапије и помогне телу да се бори против хептобластома.

Јеловник би првенствено требало да садржи храну која је богата елементима у траговима и витаминима. У консултацији са лекаром, може се извршити и циљано пречишћавање ради деактивације тела и уклањања хранљивог медијума из ћелија рака.