Гоодпастуре Синдроме

Тхе Гоодпастуре Синдроме је ретка, али тешка аутоимуна болест која посебно погађа плућа и бубреге. Болест се не може излечити.

Шта је Гоодпастуре синдром?

У почетку се болест манифестује само кроз некарактеристичне симптоме као што су губитак апетита или повраћање. Касније, симптоми прогресивног гломерулонефритиса долазе до изражаја.
© маиа2008 - стоцк.адобе.цом

Гоодпастуре синдром први је описао амерички патолог Ернест Виллиам Гоодпастуре 1919. године. Нацртао је слику одређене врсте упале бубрега у комбинацији са крварењем из плућа.

Сада је јасно да упала бубрега представља гломерулонефритис који брзо напредује. Гоодпастуре синдром је аутоимуна болест типа ИИ у којој се формирају антитела против компоненти крвних судова, посебно у бубрезима и алвеолама. Аутоимуне болести типа ИИ припадају алергији типа ИИ. Ово су алергије цитотоксичног типа.

Тело формира имуне комплексе против ћелијских антигена. Као резултат накнадне имуне реакције, сопствене ћелије у телу се уништавају. Болест је изузетно ретка. Постоји највише један случај на сваких 1.000.000 људи годишње. Болест се најчешће јавља између двадесете и четрдесет година. Мушкарци су погођени двоструко чешће од жена.

узрока

Као што је већ описано, синдром Гоодпастуре је аутоимуна болест типа ИИ. Пацијентово тело формира антитела против такозваног антигена Гоодпастуре. Код болесне особе ово се налази у алвеолама и у базалној мембрани бубрега. Базална мембрана је танки слој ткива у труплима бубрега. Антитела нападају Гоодпастуре антигене унутар ових структура и уништавају их.

Овај процес изазива јаку упалу унутар бубрега и плућа, што озбиљно нарушава функцију органа. Иако је бубрег увек погођен, захватање плућа није обавезно. Гоодпастуре синдром се, такође, назива гломерулонефритисом са захваћеним плућима. Уз већ постојеће болести плућа, пушење и претходну изложеност угљоводоницима, ризик се повећава и од плућа.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови за јачање одбрамбеног и имуног система

Симптоми, тегобе и знакови

Они који су погођени релативно дуго времена немају симптоме. У почетку се болест манифестује само кроз некарактеристичне симптоме као што су губитак апетита или повраћање. Касније, симптоми прогресивног гломерулонефритиса долазе до изражаја. Оштећења ситних жила у корпусклима бубрега доводе до преношења протеина у урин.

Едеми настају као резултат губитка протеина. Ово је посебно уочљиво кроз отицање у пределу очију, а касније и у пределу ногу и глежњева. Протеин и евентуално крв могу се открити у урину.

Ако више црвених крвних зрнаца уђе у урин кроз оштећене жиле, чини се да су ружичасте до црвенкасте боје. Губитак крви може довести до анемије са симптомима као што су губитак косе, умор и умор. Ако се не лечи, гломерулонефритис се брзо претвара у терминални бубрежни застој с акутним затајењем бубрега.

Симптоми затајења бубрега су свраб, бол у костима, едеми, главобоља, умор, затајење срца или гастроинтестиналне тегобе. Укљученост плућа доводи до недостатка даха и кашља. У касним фазама, они погођени искашљавају крв. И овде губитак крви може резултирати анемијом или погоршати постојећу анемију. Поред тога, крварење унутар плућа изазива гвожђе и стога плућну сидерозу.

дијагноза

Ако се сумња на Гоодпастуре синдром, антитела се одређују коришћењем индиректне имунофлуоресценције. Индиректни имунофлуоресцентни тестови постоје ли антитела против телесних ћелија у пацијентовом крвном серуму. У ту сврху се пацијентов крвни серум поставља на ћелијску супстрат и после кратког времена поново испире. На ћелијском супстрату остају само везана антитела.

Антитело обележено флуорохромом сада је везано за супстрат. Ово се такође везује за људска антитела. Ако су се у првом кораку антитела лепила за супстрат, друга антитела која су тек додата везују се за ова антитела. Ови комплети антитела могу се детектовати флуоресцентним микроскопом.

Кс-зраке плућа могу открити оштећења. Може се урадити биопсија плућа. Биопсија бубрега се такође може урадити за дијагностицирање Гоодпастуре синдрома. Полумјесеци се тада могу открити у ткиву бубрега. То су апсолутно типични за аутоимуне болести.

Компликације

Симптоми и компликације изазвани Гоодпастуре синдромом увелико варирају и у већини случајева се не појављују до краја болести. То доводи до повраћања, пролива и губитка апетита. Губитак апетита такође може довести до потхрањености, што је веома претеће стање за пацијентово здравље.

Оштећени су и бубрези, што у најгорем случају може довести до затајења бубрега. У том случају се пацијент мора ослонити на дијализу да би преживео. Постоје и симптоми очију који су често отечени. Пацијент се осећа уморно и болесно и пати од губитка косе. Често се јављају и главобоље и болови у телу. Надаље, дишни путеви су заражени, што може довести до потешкоћа с дисањем и недостатка даха.

Кашаљ после тога се појављује ретко. Жалбе стављају велико оптерећење у свакодневни живот пацијента и доводе до смањеног квалитета живота. Лечење Гоодпастуре синдрома је императив, иначе ће доћи до смрти. Других компликација од лечења нема, а стопа смртности износи око 20 процената. Ако је болест поражена, више неће бити притужби.

Када треба ићи код лекара?

С обзиром да се Гоодпастуре синдром не излечи, у сваком случају се мора консултовати лекар. Ово значајно повећава животни век пацијента, иако се болест сама не може излечити. Ако се упорно повраћа и губи апетит, потребно је консултовати лекара. Отицање ока или протеина у урину такође може указивати на Гоодпастуре синдром и увек га мора прегледати лекар.

Многи пацијенти такође трпе због губитка крви, па тако и трајног умора и исцрпљености. Поред тога, посета лекару је неопходна ако та особа често пати од главобоље или болова у костима. Такође изазива свраб и нелагодност у стомаку и цревима.

Ако се Гоодпастуре синдром не лечи, настаће и потешкоће са дисањем, које свакако треба истражити. Прво испитивање синдрома у већини случајева уради лекар опште праксе. За даље лечење, међутим, за ублажавање симптома неопходна је употреба различитих стручњака.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Ако се не лечи, Гоодпастуре синдром увек доводи до смрти. Чак и током терапије, смртност је била и до 90 процената. Данас се прогноза значајно побољшала захваљујући примењеним глукокортикоидним терапијама. Користе се кортизонски препарати и додатни имуносупресиви. Оне инхибирају функцију имуног система. Користе се препарати попут азатиоприна или циклофофамида.

Плазмафереза ​​може имати подржавајући ефекат. Током плазмаферезе, пацијентова крвна плазма у потпуности се мења помоћу уређаја за плазмаферезу. Антитела против антигене Гоодпастуре се елиминишу. Ако су укључена плућа, пушење треба одмах прекинути. Такође је препоручљиво одмах третирати сваку инфекцију плућа антибиотицима.

Лечење синдрома добрих пашњака траје од осам до дванаест месеци. С терапијом су шансе за преживљавање оболелих драстично порасле. Смртност би могла да се смањи на испод 20 процената. Међутим, болест се не може излечити. Понављања, такозвани скокови, могући су у сваком тренутку.

Изгледи и прогноза

Потпуно излечење није могуће с Гоодпастуре синдромом, јер је то генетска болест која се може лечити само симптоматски. Ако се не лечи, синдром ће у већини случајева довести до преране смрти. Уз помоћ имуносупресива, неки од симптома могу се ублажити, при чему они који су погођени зависе од доживотне терапије.

Ако дотична особа пуши, симптоми се обично погоршавају и животни век се смањује. Гоодпастуре синдром такође генерално озбиљно утиче на живот пацијента. Дотична особа не може учествовати у спортским активностима и не смије се излагати физичком стресу. Ово такође може одложити развој код деце, што доводи до заосталог раста или поремећаја у развоју.

Није ријеткост да је Гоодпастуреов синдром повезан са психолошким тегобама или чак депресијом која настаје као резултат болести. У свакодневном животу погођени често пате од јаких болова упркос лечењу и због тога се не могу лако бавити нормалним активностима. Због недостатка апетита, често се јављају симптоми недостатка које је потребно надокнадити.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови за јачање одбрамбеног и имуног система

превенција

Пошто није познато шта узрокује стварање антитела против телесних ћелија, синдром Гоодпастуре се не може спречити. Пошто је болест фатална без терапије, рана дијагноза је веома важна. Само на тај начин може се спречити тешко оштећење органа и погођени могу водити углавном нормалан живот.

Послије његе

Код Гоодпастуре синдрома, могућности за накнадну негу су врло ограничене. Будући да се болест не може излечити, обољели обично требају доживотну терапију за ублажавање симптома. Не може се догодити само исцељење.

Даље, животни век пацијента је обично знатно смањен и ограничен Гоодпастуре синдромом. У већини случајева Гоодпастуре синдрома, погођени зависе од употребе лекова. Важно је осигурати његово редовно узимање, а могуће интеракције са другим лековима такође се морају узети у обзир.

У случају сумње, увек треба консултовати лекара. У случају деце, родитељи су превасходно одговорни за правилно и, пре свега, редовно конзумирање лекова. Редовни крвни тестови су такође неопходни како би се открили поремећаји имуног система у раној фази.

Опћенито, људи погођени Гоодпастуре синдромом увијек би се требали заштитити од болести и инфекција како не би непотребно оптерећивали имуни систем. Инфекције се морају одмах лечити антибиотицима, при чему се алкохол не сме конзумирати током узимања антибиотика. Поред тога, контакт са другим људима са Гоодпастуре синдромом може бити од користи.

То можете и сами

Гоодпастуре синдром не може се лечити самопомоћом. Они који су погођени зависе од медицинског третмана, мада се не може искључити да болесна особа може умрети, јер болест у многим случајевима доводи до затајења бубрега. Чак и након успешне терапије, болест се може вратити.

Многи обољели требају емоционалну подршку због болести. То углавном могу дати пријатељи и породица. У озбиљним случајевима може се консултовати психолог или терапеут.

Ако дете пати од Гоодпастуре синдрома, мора се одржати разјашњење и детаљна дискусија о болести како би се дете могло обавестити о могућем току болести. Расправе са другим погођеним особама такође могу помоћи и психолошке жалбе и депресија могу се избећи.

Будући да пацијенти трпе озбиљна ограничења и болове у свом свакодневном животу, тело увек треба бити поштеђено. Због тога се требате суздржати од напорног рада да не бисте погоршали симптоме. Поред тога, пацијент треба редовно јести и пити, упркос губитку апетита, како би се избегли симптоми недостатка.