Динеин

Динеин је моторни протеин који превасходно обезбеђује покретљивост цилија и флагела. То га чини важном унутрашњом ћелијском компонентом цилијаног епитела, мушке сперме, еустахијеве цеви и бронхија или матернице. Мутација различитих гена може ослабити функцију дининеина.

Шта је динин?

Заједно са миозином, кинезином и престином, цитоскелетни протеин динин формира групу моторних протеина. Алостерни моторни протеини су одговорни за транспорт терета попут ћелијских органела или везикула унутар ћелија.

Спадају међу унутарћелијске протеине и захваљујући свом моторном домену могу да се везују за протеинску мрежу. Ваша репна домена има везно место за оптерећења. Динеин обично формира димере из два мономера. Вежу се за микротубуле, тј. Цевасте нити које су направљене од протеина. Микротубули се обично преносе из ћелијске мембране у ћелијско језгро. Динеин има неколико подврста. Неки од њих се јављају искључиво у аксонеми цилија и флагела. Заједно с кинезином, динин је део микротубуластих цитоскелета.

Флагеле и покретни цилија постају покретни и оријентисани састојци кроз Динеин. Различити гени кодирају динеин на биомолекуларној основи. Гени ДНАЛ1, ДНАИ1, ДНАХ5 и ДНАХ11 су, на пример, међу кодирајућим генима.

Функција, ефекат и задаци

Као и сви моторни протеини, Динеин је транспортер који транспортује везикуле и реализује друге процесе транспорта и покрета. Подручје главе молекула веже се за микротубуле. Репни део може комуницирати са липидним мембранама.

У подручју главе, динин може да се веже и хидролизује аденозин трифосфат (АТП) у два домена. На овај начин, молекули се опскрбљују енергијом која им је потребна за транспортне процесе. Хидролиза одговара цепању хемијских једињења додавањем молекула воде. Диполни карактер молекула Х2О узрокује одвајање супстанци. Сваки дининин комплекс прво веже молекул за себе. Затим се креће дуж микротубуле захваљујући претходно добијеној енергији. Транспорт је усмерен превоз. Динеин може мигрирати само на микротубулу према минус крају.

Динеини преносе свој набој с периферије плазма мембране до центра за организовање микротубула у близини ћелијског језгра. Ова врста превоза се такође назива ретроградни превоз. Моторни протеин кинезин одговоран је за супротни транспорт. Неки вируси користе транспортне процесе моторних протеина да би дошли до језгра ћелија, на пример херпес симплек. Будући да се динин може истовремено везати за мембране липида и микротубуле, динин повезује унутрашње ћелијске везикуле са цитоскелетом и врши промене конформационих промена АТП-а на њима, транспортујући протеинску структуру до филамента минус крај.

Образовање, појава, својства и оптималне вредности

Динеин се јавља у цилијама плазма мембране. На сваком А-тубулу, цилија носи парове структура сличних краку, познате и као динеин кракови, оријентисане према Б-тубулу суседног дублета. Поред конформацијских промена, Динеин углавном помера цилија и бичеве. Цилијама су посебно додељени витални задаци, јер обезбеђују функцију многих органа. Појава дининеина у људском организму је у складу с тим.

Моторни протеин се налази, на пример, у епителу матернице, у бронхијима или у репу сперме. Цилијани епител плућа, ушна труба или носна слузница параназалних синуса такође зависе од Динеина. Коначно, молекул је пресудна компонента за све епителе који носе цилиат. Формирање моторног протеина започиње на биомолекуларном нивоу. Овде се различити гени кодирају за цитоскелетни протеин и одржавају његове функције током ембрионалне фазе.

Болести и поремећаји

Генетске оштећења кодирајућих гена за Динеин узрокују синдром Картагенеровог синдрома. Наиме, мутације ДНАЛ1, ДНАИ1, ДНАХ5 и ДНАХ11 до сада су повезане са болешћу.

Функција цилијарног епитела поремећена је мутацијом. Картагенеров синдром се назива и примарна цилијарна дискинезија и може се наследити као аутосомно рецесивна особина. Дискинезија цилија одговара одсуству или губитку функције динеинских руку. Као резултат овог губитка функције, покретљивост цилија је ограничена или није доступна. У примарној цилијарној дискинезији, клиничка слика утиче на све цилијарне ћелије у телу. Ни ћелије бронхијалног епитела, нити ћелије еустахијеве тубе или параназалних синуса не раде довољно. Усмерјени цилијатни ход већ је одсутан у ембрионалној фази.

Отприлике половина свих оболелих пати од аномалија у положају бројних унутрашњих органа. Обично постоји такозвани ситус инверсус. Мушкарци пате од дискезије сперме која је повезана са неплодношћу. Неплодност може бити погођена и женама, јер су цилије у матерници тубе непокретне. Због оштећеног мукоцилијарног очистка долази до опструкције или инфекције дисајних путева. Понављајући бронхитис, ринитис или синуситис су уобичајени симптоми.

Како болест напредује, често се формира бронхиектазија. Функционалност цилија може се проверити помоћу теста за функцију цилиа. Не постоји каузална терапија. Барем се симптоми попут задржавања респираторних секрета сада могу борити против. Обичан унос течности, давање муколитика и удисање β2-симпатомиметика су међу најважнијим могућностима лечења.