Церулопласмин

Церулопласмин је протеин који се налази у крвној плазми. То је феро-оксидаза, ензим који игра важну улогу у складиштењу бакра. Одређивање церулоплазмина даје информације о метаболизму гвожђа и бакра.

Шта је церулоплазмин?

Цаерулопласмин је такође познат као церулопласмин. Управо је тај протеин углавном одговоран за транспорт бакра у крви. Уз то, церулоплазмин је битан део метаболизма гвожђа.

Припада групи бакар-зависних фероксидаза. Цаерулопласмин има хомологије, сличности са протеином Хепхаестин. Овај протеин је такође важан за метаболизам гвожђа. Хефаестеин је трансмембранска фероксидаза која повезује бакар. Превози гвожђе из ентероцита црева, који гвожђе узима из хране, у крвоток.

Функција, ефекат и задаци за тело и здравље

Цаерулопласмин веже преко 95% бакра у људском серуму. Такође је битан део метаболизма гвожђа. Оксидира гвожђе које се везује за феритин. Фе3 + је формиран из Фе2 +. Оксидација је хемијска реакција у којој атом губи електроне и на тај начин повећава свој позитивни набој.

Ако други атом прихвати ове ослобођене електроне, онда се говори о редокс реакцији, јер се један атом редукује, а други атом оксидује. Церулоплазмин се користи за транспорт бакра уз помоћ трансферрина. Трансферрин је гликопротеин који се може везати и превозити само Фе3 +. Гвожђе је важан део протеинског хемоглобина и миоглобина. Хемоглобин је протеин који садржи гвожђе који се налази у црвеним крвним ћелијама и даје им црвену боју. Користи се за транспорт кисеоника у крви. Миоглобин је протеин који се налази у мишићима. Такође је црвени протеин који заједно са другим ензимима, хидрогеназама и оксидазама, везује кисеоник у мишићима. Поред тога, гвожђе је укључено у транспорт електрона у митохондријама, електранама ћелије.

Образовање, појава, својства и оптималне вредности

Церулопласмин има молекулску масу 151 кДа. Углавном се производи у јетри и мозгу. На синтезу церулоплазмина не утиче промена количине бакра. После синтезе, сваки протеин се напуни са шест до осам јона бакра. Мушкарци и жене имали су просечну концентрацију церулоплазмина од 20 до 60 мг / дл. Количина бакра у људском телу је око 70 до 150 мг. Концентрација гвожђа код мушкараца износи између 60 и 160 µг / дл, а код жена између 40 и 150 µг / дл.

Болести и поремећаји

Концентрација церулоплазмина у крви може се мењати различитим болестима или животним околностима. Дуготрајна неухрањеност је једна од тих околности.

Постоји хронични недостатак бакра, који за разлику од краткорочног недостатка бакра може утицати на концентрацију церулоплазмина. Други разлог може бити смањена експресија гена који кодира церулоплазмин. Менкесов синдром је стање повезано са смањеним нивоом церулоплазмина. Ова болест је урођени поремећај метаболизма. Поремећаји у кретању настају због слабости мишића. Везивно ткиво губи еластичност.

Ово је такође познато као себороични дерматитис. Коса губи структуру и постаје крхка. Грудњак лијевка може делимично да се формира. Такође је повећана учесталост ингвиналних кила. Узрок ове болести лежи у поремећеном транспорту бакра кроз црева. Друга болест у којој постоји смањена количина церулоплазмина је Вилсонов синдром. Попут Менкесовог синдрома, то је генетска болест. Ова болест изазива прекомерно накупљање бакра, што има озбиљне последице за јетру и мозак. Као резултат, функције мозга и јетре су ограничене.

Може довести до акутног затајења јетре. Неуролошки симптоми се такође могу јавити код пацијената. Након појаве Вилсоновог синдрома могу се појавити симптоми слични онима код Паркинсонових пацијената. У то спадају спори покрети, губитак равнотеже, дрхтање руку или атаксија. Атаксија је углавном поремећај кретања. Разликују се различити облици атаксије; атаксија на трчање, атаксија ходања и стојећа атаксија. Поред тога, недостатак церулоплазмина може бити последица предозирања витамином Ц или акаерулоплазминемије.

Код ацаерулопласминемије мутација доводи до квара способности церулопласмина да делује као фероксидаза. Више не може да оксидује гвожђе. Гвожђе се накупља у људском телу. Акумулација Фе2 + у високим дозама токсична је за људе. Ова акумулација се јавља углавном у јетри, панкреасу и мозгу. Резултат су болести попут дијабетес мелитуса, дегенерације мрежнице и неуролошких оштећења као што су деменција или атаксија.

Повећање количине церулоплазмина може бити потакнуто трудноћом, употребом контрацепцијских таблета, Алзхеимерове болести или шизофреније. Даљњи разлози за повећане вредности церулоплазмина су реуматоидни артритис и ангина. Артритис је упала зглобова. Ангина описује разне болести. Ово укључује најпознатију ангину пекторис, која углавном доводи до бола у пределу грудног коша.