На Најбоља болест то је генетски наслеђена хронична очна болест у којој ћелије у мрежници оба ока умиру. Типично је да се Бестсова болест манифестује у адолесценцији.
Која је најбоља болест?
© ГиЗГРАПХИЦС - стоцк.адобе.цом
Очна болест је добила име по дрезденском офталмологу Др. мед. Фриедрицх Бест, који је први описао клиничку слику названу по њему 1905. године. Најбоља болест је ретка очна болест коју офталмолози не препознају одмах када се симптоми први пут појаве. Бестсова болест је такође међу медицинским терминима Јувенилна макуларна дистрофија или вителлиформна макуларна дистрофија познат.
У средини мрежнице сваког ока налази се такозвана макула, тј. Тачка најоштријег вида. Управо је ово важно подручје оштећено у Бестсовој болести, при чему дегенерација визуелних ћелија може довести до знатног оштећења вида. Бестрова болест се први пут појављује у младој доби, наиме обично до 20. године.
Предиспозиција за развој макуларне дегенерације очигледно зависи од присуства одређеног сегмента гена у ДНК. Ако болест избије активацијом ове секвенце гена, долази до мање или више изражене ћелијске смрти у области најоштријег вида.
узрока
Најбоља болест је урођена, па се ток може симптоматски зауставити тек након почетка болести. Наслеђе које је одговорно за болест је аутосомно рецесивно, генски сегмент на ДНК одговорном за избијање Бестсове болести има своје име, Бест-1 ген.
Овај ген је заузврат одговоран за нацрт одређеног протеина званог бестропхин 1. Присуство овог протеина у мрежници ока обезбеђује водљивост мембране, као и исхрану и уклањање токсина из визуелних ћелија. Чим избије Бестнова болест, овај осетљиви механизам је толико поремећен да се све више и више токсина акумулира у тачки најоштријег вида.
Временом, ти штетни производи распада попримају типично жућкасту боју и депонују се између фоторецепторских ћелија. Ова жућкаста наслага су најважнији дијагностички критеријум за дијагностиковање Бест-ове болести за офталмолога из одређеног степена озбиљности.
Овде можете пронаћи лекове
➔ Лекови за очне инфекцијеСимптоми, тегобе и знакови
У Немачкој, процењује се да више од 4.000 људи није погођено генетски утврђеном малолетном макуларном дистрофијом. Документовано је само неколико појединачних случајева где је болест први пут дијагностикована код људи старијих од 50 година. Први симптоми могу се појавити релативно неспецифично у облику једва приметног оштећења вида.
Пошто је оштрина вида у почетку тешко нарушена, погођени обично не траже лекарску помоћ у овој фази. Тек у даљем току може доћи до великог губитка оштрине вида. Касна фаза Бестове болести такође носи опасности у смислу додатног губитка оштрине вида.
Узрок је атипична неоваскуларизација у хороидној мембрани обе очне јабучице. Ако се не лечи, Бесттова болест може довести до потпуног губитка вида на оба ока. Зато су рана дијагноза и адекватна симптоматска терапија толико важни и корисни.
Дијагноза и ток
Најважнији дијагностички критеријум је жућкаста избочина препознатљива у подручју најоштријег вида, макуле, као продукта нетипичног таложења липофусцина. Овај облик према облику и боји подсећа на жуманце, отуда латински назив вителлиформ макуларне дистрофије.
Будући да се овај симптом појављује рано, понекад се препознаје у контексту превентивних прегледа код школске деце и младих адолесцената, а да ови симптоми већ не показују прве симптоме. Електроокулограм и такозвани Ганзфелдов електроретинограм такође служе као поткријепљење дијагнозе. Напредак Бостове болести увек је хроничан и споро напредује ако се симптоматска терапија не примени на време.
Компликације
Тренутно не постоји доказана метода лечења најбоље болести. Најбоље се болест обично развија у младој доби, јер се наслеђује и врло ретко се јавља изненада. Последица Бестсове болести је знатно смањено оштећење вида, које се у најгорем случају може претворити у потпуно слепило.
Ову транзицију је тешко спречити, још увек нема научно доказаних метода за лечење овог симптома. Препоручује се узимање више витамина А и лутеина, али ефикасност ових супстанци није доказана. Лутеин се углавном налази у зеленом поврћу.
У случају најбоље болести, погођена особа такође треба да носи сунчане наочаре са УВ заштитом и не оштећује мрежницу додатно. Ако се мрежница и даље оштећује, то води до даљег губитка вида. Повећавајућа визуелна помагала могу се користити тако да пацијент поново види нешто.
Не очекује се да се болест побољша, али не мора да се погоршава. Могуће је да се лош вид током живота не промени и више не повећава. Пошто не постоји могућност лечења, за сада не може бити компликација у лечењу Најбоље болести.
Када треба ићи код лекара?
У случају најбоље болести, увек треба консултовати лекара ако дотична особа има проблема са видом или смањеним видом без неког посебног разлога. У многим случајевима ови симптоми се јављају изненада и нису повезани са одређеним разлогом. Треба консултовати лекара, посебно у случају озбиљног губитка вида, јер у најгорем сценарију, најбоља болест може довести до потпуног губитка вида.
Ако се најбоља болест дијагностикује касно, директно лечење ове болести обично више није могуће. Требало би редовно контролисати вид, посебно код деце. Такође, уз мале промене треба консултовати лекара.
Најбољу болест може дијагностиковати и лечити офталмолог. Уз рану дијагнозу, симптоми и потпуни губитак вида могу се ограничити и спречити. Није неуобичајено да најбоља болест доведе до психолошких тегоба или депресије. У том случају треба консултовати психолога. Контакт са другим пацијентима такође може помоћи против депресије.
Љекари и терапеути из ваше околине
Лечење и терапија
Још увијек није могућа узрочно-последична терапија за Бестсову болест. Ток болести може се, међутим, ублажити и знатно успорити симптоматским мерама. Они који су погођени морају да буду прегледани офталмолошким прегледима неколико пута годишње, чак и ако се ток болести наводно може зауставити.
За симптоматску терапију болести дају се инфламаторне инфузије или ињекције са активним састојцима кортизоном или триамцинолоном. Лекар мора да одлучи о трајању и дозирању лечења појединачно, у складу са тежином и током болести. Терапија је често потребна током година и деценија, због чега лек који се примењује може изазвати нежељене нежељене ефекте.
За многе пацијенте суочавање са болешћу укључује и контакт са другим погођеним особама, обично у облику група за самопомоћ. Да би се додатно оптимизирале могућности лечења оболелих од Бостове болести, још увек постоји велика потреба за истраживањем. Само редовне посете лекару обезбеђују да они који су погођени добију правовремене информације о новим терапијама које постају познате.
Изгледи и прогноза
Прогноза за Бест болест не показује изгледе за излечење због генетског узрока. Међутим, прогнозе курса су врло различите. Неки обољели могу доживјети озбиљан губитак вида у року од неколико година, док други могу живјети деценијама без озбиљног оштећења.
Постоје разне мере различите ефикасности за које се верује да могу да успоравају ток Бестове болести. Да бисте заштитили структуре у очима, препоручује се избегавање ситуација са ризиком јаког излагања светлости. Такође препоручујемо ношење наочара са рубним филтерима (они филтрирају плаву светлост из упадајућег светла). Лекови пре свега укључују методе лечења упале која се јавља у контексту Бестсове болести. То су углавном дуготрајне терапије које могу такође довести до нежељених ефеката. Ипак, неопходне су за заштиту преосталих ћелија фоторецептора.
Да ли и у којој мери одређена исхрана има утицаја на ток болести (посебно у раним фазама) разговара се. Расправља се о утицају лутеина (који се садржи у зеленом поврћу) и витамина А.
Већина погођених не пролази потпуно слепо, али имају врло ограничен вид. Одговарајуће повећале и производи по мери који омогућавају оштру слику на повећаном делимичном подручју дају могућност да воде углавном нормалан живот.
Овде можете пронаћи лекове
➔ Лекови за очне инфекцијепревенција
Директна превенција против Бестсове болести није могућа због генетског узрока болести. Да би се спречило напредовање болести и одржање вида што је дуже могуће, очи би увек требале бити добро заштићене од прекомерног излагања светлости. У ту сврху, Бестсовим пацијентима се препоручује да носе наочаре са рубним филтерима које филтрирају компоненту плавог таласа из целокупног светлосног спектра.
Штавише, комуникацијске вештине пацијената са Бестновом болешћу могу се значајно побољшати у свакодневном животу. Да би се постигао овај циљ, пацијенте се охрабрује да користе индивидуално прилагођена, повећала визуелна помагала, такође у облику оптичких повећала, на пример када раде рачунар или читају.
превенција
Нажалост, брига о Бесту није могућа. Будући да је болест наследна болест, узрок се не може лечити и само делимично ограничити. У најгорем случају погођена особа пати од потпуног слепила, што је неповратно и више се не може лечити.
Пацијент увек треба да користи њихову визуелну помоћ. Што се пре дијагностицира и лечи Бестнова болест, то је већа могућност да се избегне губитак вида. Они који су погођени често зависе од помоћи других људи у свакодневном животу. Посебно направљене наочале и лупе такође могу помоћи у суочавању са свакодневним животом.
Здрава исхрана такође може ублажити ток болести и зауставити слепило. Они који су погођени увек треба да носе сунчане наочаре са УВ филтром на јаком сунчевом светлу и редовно посећују офталмолога или оптичара. Ово такође може спречити даље компликације.
Контакт са другим оболелима од болести Бест такође је од велике помоћи јер то може довести до размене информација тако да се избегну и психолошке притужбе. Најбоља болест не утиче негативно на животни век пацијента.
То можете и сами
Тренутно не постоје конвенционалне могућности лечења за најбољу болест. Међутим, стручњаци за наследну болест препоручују неке мере самопомоћи и савете који могу помоћи у ублажавању симптома болести.
У основи, препоручљива је здрава исхрана са довољно витамина и влакана. Особито зелено поврће може помоћи против лошег вида захваљујући лутеину који садрже. Одговарајућа УВ заштита кроз сунчане наочале и средства за негу такође помаже симптоматски. Такође је препоручљиво онима који су погођени да редовно разговарају са офталмологом. Повећава визуелна помоћ може смањити нелагоду или ће се мрежница заштитити посебном контактном сочивом.
Пошто, упркос свим овим мерама, не постоји дугорочна опција лечења најбоље болести, препоручује се онима који су погођени да посете групу за самопомоћ. Вредни савети о бављењу најбољом болешћу могу се разменити у разговору са другим оболелима. Одговорни лекар може именовати друге контакт особе и олакшати понекад тешки ток болести онима који пате.
Коначно, треба предузети неопходне мере предострожности за могуће слепоћу. У зависности од тежине болести, има смисла прибавити потребна средства већ раније и опремити стан за инвалиде.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
