Вест Синдроме

Тхе Вест Синдроме је тешко лечити генерализовани малигни облик епилепсије. Јавља се код беба у узрасту од три до дванаест месеци.

Шта је западни синдром?

Тхе Вест Синдроме Име је добио по енглеском лекару и хирургу Вилијаму Џејмсу Весту. Прве нападе ове епилепсије посматрао је код свог четверомјесечног сина 1841. године, а затим је описао болест са научног становишта. Као синоним за термин западни синдром такође су изрази новорођеначка малигна епилепсија или БНС епилепсија као скраћеница за Епилепсија Блиц Ницк Салаам користи.

Сматра се да се новорођена малигна епилепсија заснива на органском оштећењу мозга које је настало пре, током или након рођења. Генерализовани епилептични напади су карактеристични за Вест синдром. Болест погађа 1 на 4.000 до 6.000 деце. Дечаци су чешће погођени од девојчица.

У 90 процената болесне деце нападаји се први пут дешавају током првих дванаест месеци након рођења. Врхунац манифестације је у петом месецу. У реткијим случајевима напади се дешавају до друге до четврте године живота. Један од 20 случајева епилепсије у раном детињству настаје због Вест синдрома.

узрока

Тачни биохемијски механизми који стоје у основи Вест синдрома још увек нису јасни. Вероватно су напади засновани на неуротрансмитерском поремећају. Узрок је вероватно регулаторни поремећај метаболизма ГАБА. Такође може бити крива прекомерна производња хормона који ослобађа кортикотропин у хипофизи. Мултифакторна интеракција у развоју болести је такође могућа.

Будући да се Вест-ов синдром јавља само код новорођенчади и мале деце, изгледа да зрелост мозга игра улогу у развоју нападаја. Нису сва нервна влакна миелинирана у мозгу незрелих новорођенчади. Мозак може, дакле, реаговати на стрес или оштећење са Вест синдромом. Органски поремећај мозга може се открити код две трећине деце.

Могу се пронаћи поремећаји у развоју мождане коре, микроцефалија, лисенцефалија или малформације крвних судова. Аицарди синдром, опште дегенеративне болести мозга, факоматозе попут гомољасте склерозе или атрофија мозга такође могу довести до Вест синдрома.

Вест синдром се такође може развити након енцефалитиса или бактеријског менингитиса. Остали фактори ризика су урођене инфекције, неурометаболичке болести или хипогликемија.У специјалној литератури оштећења мозга услед церебралне крварења, мождани удар, трауматичне повреде мозга или хипоксије током порођаја такође се називају узроцима.

Постоје случајеви болести који се први пут појављују као замислива нуспојава након вишеструких вакцинација против оспица, рубеоле и заушњака. Међутим, синдром Вест још увек није препознат као оштећење од вакцине. Ако се узрок може доказати, то је симптоматски Вест синдром. Ако се синдром Вест не може открити, претпоставља се да је криптогени западни синдром. Не може се утврдити узрок код 20 одсто све деце са западним синдромом.

Симптоми, тегобе и знакови

Епилептични напади који се јављају код деце са западним синдромом могу се поделити у три различита облика. Напади грома изражавају се ударцима стреле у виду појединих делова тела или целог тела. Ноге су нагло савијене и деца показују снажне миоклонске трзаје.

Мишићи врата и грла трзају се током напада климања главом. Брада је нагло савијена према грудима. Глава се такође може увући. Ови покрети подсећају на кимање главе, због чега су напади познати као кимање.

Конзумирање саламе је брзо савијање главе и горњег дела тела напред. У исто време, деца бацају савијене руке према горе и / или спајају руке испред груди. Пошто ова врста напада подсећа на саламушки поздрав, напади су названи салаамски напади.

Не може се наћи веза између напада и спољних подражаја. Епилептични напади се често јављају непосредно прије спавања или одмах након буђења. Класично, грчеви почињу слаби, а затим се повећавају у кластерима до 150 напада, са мањим од 60 секунди између појединих напада.

Појединачни грчеви могу варирати у дужини и интензитету, зависно од детета. Код њих нема бола и деца обично остају потпуно свесна. Међутим, напади су врло исцрпљујући, тако да деца могу бити веома сузна после низа нападаја.

Дијагноза и ток болести

Пре него што се постави дијагноза, погођена деца се истичу због одложеног психомоторног развоја. Да би се потврдила дијагноза ради се ЕЕГ. Овде се епилептичка активност показује у облику неправилно високих и спорих делта таласа. У ове делта таласе уграђују се шиљци и оштри таласи.

Поред мерења електричне активности, крв и урин се испитују у лабораторији на кромосомске карактеристике, наследне болести, заразне болести и метаболичке болести. Методе снимања као што су ултразвук, позитронско-емисијска томографија, магнетна резонанца или компјутерска томографија могу се користити за проверу особитости мозга.

Компликације

У најгорем сценарију, Вест-ов синдром може довести до смрти. Међутим, то се догађа само ако се стање не лечи. Болести пате од епилептичних напада у врло младој доби. Они представљају смртну опасност за дете и зато их мора лекар одмах лечити.

Поред тога, већина деце пати од трзаја, тако да се могу појавити малтретирање или задиркивање, посебно у младој доби. То често доводи до психолошких тегоба или депресије. Исто тако, пацијенти често пате од ограничене покретљивости или поремећаја концентрације, тако да је и развој деце значајно ограничен западним синдромом.

У одраслој доби погођени такође трпе озбиљна ограничења и поремећаје. Епилептични напади су такође често повезани са јаким боловима. У многим случајевима родитељи или родбина такође пате од озбиљних психолошких тегоба или од депресије.

Лечење Вест синдрома може се спровести уз помоћ хируршких интервенција. Компилације се не дешавају. Међутим, није могуће предвидети да ли ће се епилептични напади потпуно смањити. У многим случајевима то значајно смањује животни век дотичне особе.

Када треба ићи код лекара?

Опште здравље новорођенчади и новорођенчади требало би увек редовно контролисати и надзирати. Нарочито у првим недељама или месецима живота, развој детета треба посматрати и документовати што је могуће боље. Било какве неправилности и промене морају се разговарати с педијатером како би се могло разјаснити постоји ли потреба за акцијом или одговара ли све природном развоју.

У случају напада или ненамерног трзања потомства, постоји хитна потреба за акцијом. Морају се покренути медицински прегледи како би се разјаснио узрок. Ако су дететови покрети неправилни или не одговарају природним условима, препоручљиво је консултовати лекара. Плачно понашање, одбијање јести или поремећаји у раду дигестивног тракта су сигнал упозорења организма.

Треба консултовати лекара како би се запажања боље проценила. У случају поремећаја свести или губитка свести, треба упозорити хитну службу. То је акутна ситуација у којој дете мора реаговати што је брже могуће и потребна је интензивна медицинска нега. Док не стигне лекар хитне помоћи, морају се поштовати упутства спасилачке службе како би се спасио живот бебе. Лекар се такође треба консултовати у случају детета које упорно вришти, промене текстуре коже или претпоставке да потомство може патити од бола.

Терапија и лечење

Вест синдром је врло тешко лечити. Рана дијагноза повећава вероватноћу да ће мало или нимало последичних оштећења остати. Ако се болест заснива на органском својству мозга који се може лечити, може се извршити хируршка корекција.

Операцијом епилепсије могу се отклонити узроци нападаја. У већини случајева, међутим, Вест синдром се лечи лековима. Деца примају АЦТХ, оралне кортикостероиде или вигабатрин. Султиам или пиридоксин се такође примењују. Међутим, нађено је да већина антиконвулзивних лекова није делотворна код Вест синдрома.

превенција

Тачна патогенеза Вест синдрома још увек није јасна, тако да тренутно није могуће спречити болест.

Послије његе

Вест синдром је тешки облик епилепсије који се може лечити, на пример, лековима или оперативним захватима. Давање лекова као што су валпроат или зонисамид мора се строго контролисати. Деца су нарочито осетљива на активне састојке, због чега се препоручује пажљиво праћење од стране лекара.

Понављане промене лекова су честе у лечењу стања. Доза се мора редовно прилагођавати или препарат мењати. Ако је кетогена дијета део терапије, о напретку се у редовним интервалима мора разговарати са специјалистом или нутриционистом. Даљње посете лекару су обично потребне након операције епилепсије, јер је то ризичан поступак који може имати нежељене ефекте.

Учесталост лекарског прегледа зависи од врсте и тежине епилепсије и тока поступка. Родитељи погођене деце контактирају надлежног педијатра и разговарају са њима о детаљима. Следећу негу пружа педијатар или неуролог који већ преузима терапију. Епилепсија се обично не може трајно излечити. Стога је накнадна нега непрестани процес који је осмишљен за излечење појединих симптома и праћење лекова.

То можете и сами

Деци која пате од западног синдрома потребна је подршка у свакодневном животу, јер понављајући епилептични напади могу бити велики терет. Морају се предузети мере да се избегну пад и несрећа током епилептичног напада. Поред тога, могућности лечења као што су операција епилепсије или лечење лековима помоћу вигабатрина или оралних кортикостероида морају бити исцрпљене. Родитељи погођене деце требали би се обратити одговарајућем специјалистичком центру у раној фази јер се шансе за опоравак смањују како дете одраста.

Поред тога, примењују се опште мере за побољшање добробити детета. Физичка вежба и ментална подршка су важни, али и прилагођена исхрана и посебно прилагођена терапија. На пример, показало се да је кетогена исхрана ефикасна код епилепсије. Удружење за исхрану у епилепсији ФЕТ е. В. даје онима који су погођени даљим препорукама у погледу исхране.

Деца која пате од западног синдрома морају бити обавештена о свом стању у раној фази. За то су идеални разговори са љекарима и другим погођеним особама, али и информативни материјал попут књига или брошура. Заједно са одговорним лекаром могу се развити даље стратегије за свакодневно суочавање са болешћу.