Веберов синдром

Тхе Веберов синдром је облик синдрома матичног мозга. Често је посљедица исхемијског можданог удара као посљедице тромбоемболије. Типичне последице су једнострана парализа, оштећење моторичких способности ока и друга неуролошка оштећења.

Шта је Веберов синдром?

Тхе Веберов синдром припада синдрому можданог дебла, који се сви враћају на оштећења у истоименом мозгу. Лекар Дејвид Вебер први је описао клиничку слику, која се такође назива Мидбраин синдром познат као. Оштећења субстантиа нигра у средњем мозгу и прекид појединих нервних тракта карактеристични су за Веберов синдром.

Највише су погођени кортикопонтинусни тракт који је повезан са мостом и коре мождане коре, окулмоторни нерв који контролише покрете ока, и пирамидални тракт, који тело преноси моторним сигналима. Састав нигра је језгра у средњем мозгу која има бројне везе са другим деловима мозга.

Ту спадају, на пример, стриатум, таламус, глобус паллидус, нуклеус субталамикус и мождана кора. Састав нигра такође игра важну улогу у својој функцији у екстрапирамидалном моторном систему. Овај систем контролише кретања попут пирамидалне орбите.

узрока

Веберов синдром може имати различите узроке. У већини случајева клиничка слика настаје као последица исхемијског можданог удара у коме један или више крвних судова који доводе до мозга блокирају. Као резултат, ћелије које се налазе иза пломбе добијају мало или нимало кисеоника и хранљивих материја, што на крају узрокује да умру.

Пошто је мозак способан да регенерише нервне ћелије само у ограниченом обиму, он не може заменити мртве ћелије: мозак је неповратно оштећен. Оклузија различитих крвних судова може допринети развоју Веберовог синдрома. У вертебралној артерији крв тече не само до мозга, већ и до дрва матернице и кичмене мождине.

Базиларна артерија је једна од њених грана која се такође дели на различите гране. Једна од њих, задња мождана артерија, такође може изазвати Веберов синдром ако је блокирана. Без обзира на погођене крвне жиле, зачепљење је често узроковано угрушцима крви.

Депозити у крвним судовима могу формирати тромбе, који се, поред тога, често одвајају и заглављају у сужењима или у сужавању крвних судова. Такве емболије се такође могу заснивати на капљицама масти која блокирају крвне судове.

Симптоми, тегобе и знакови

На страни оштећења мозга (ипсилатерално), Веберов синдром обично резултира окуломоторном парезом: оцуломоторни живац је испрекидан и због тога више не може преносити живчане сигнале до инервираних очних мишића. У случају потпуне окулмоторне парализе, ипсилатерално око виси и поглед је усмерен према споља.

Поремећаји вида укључују присилну дилатацију зјенице (мдријаза), удубљивање очних капака (птосис), ослабљен пупијски одговор и поремећаје смјештаја. Постоје два могућа под-облика делимичне окуломоторне парализе: унутрашња и спољна парализа.

Прва се манифестује у миријазама и поремећајима смјештаја, док је код спољашње парализе захваћено око окренуто према доле и споља. Једнострана парализа (хемипареза) на страни супротној оштећењу мозга (контралатерална) један је од карактеристичних симптома Веберовог синдрома.

У зависности од тога колико је мозак јако оштећен, парализа може да има различите облике. Често се појављује као спастична парализа и праћена је дистаксијама. Остали симптоми зависе од погођених живаца у средњем мозгу.

Дијагноза и ток болести

Као део дијагнозе, лекари користе методе снимања, на пример рачунарску томографију (ЦТ) или магнетну резонанцу (МРТ). Обоје омогућавају да се погођено ткиво тачно лоцира и процијени степен оштећења. У многим случајевима неуролошки тестови претходно рађени већ могу дати почетне информације о природи болести. Поред тога, лекар појашњава, у зависности од узрока, да ли су други органи погођени или угрожени.

Компликације

Стурге Вебер синдром потиче малформације у подручју лица. Погођени трпе озбиљна естетска оштећења, што доводи до психолошких тегоба. Комплекси инфериорности су уобичајени код пацијената и самопоштовање се брзо смањује. Ниво патње је посебно висок у младој доби, јер су многи пацијенти жртве насиља.

Поред тога, синдром укључује ограничену осетљивост: укоченост, неодређен бол и пецкање и пецкање који се не могу локализовати погоршавају патњу. То још више отежава парализу на разним деловима тела. Катаракта се често формира у вези са Стурге-Веберовим синдромом и лећа ока је значајно замућена.

Висока осетљивост на светло је такође знак да особа има катаракту. Често се јавља глауком који повећава притисак у оку до тачке да пацијент може остати слеп. Интелектуални недостаци и кашњења у развоју такође нису реткост, мада има мало разлике да ли се Стурге-Вебер синдром лечи или не. Постоје и поремећаји емоционалног понашања и поремећаји учења.

Ретко је могуће обављати физичке активности без спољне помоћи, што ограничава пацијентову независност и покретљивост. Јаке главобоље су честе код Стурге-Веберовог синдрома и додатно смањују квалитету живота оболелих. Крвне жиле у мозгу развијају се ненормално, а јаки нападаји и епилепсија погоршавају здравствено стање.

Када треба ићи код лекара?

Особа која је погођена дефинитивно би требало да се посаветује са лекаром са Веберовим синдромом. То је озбиљно стање које дефинитивно треба прегледати и лечити од лекара. Што се раније болест препозна и лечи, бољи је њен даљи ток обично. У већини случајева, естетска оштећења или неправилности на лицу указују на Веберов синдром. Болест може такође значајно да повећа ризик од шлога. Ако се догоди мождани удар, хитно треба позвати лекара или хитно посетити болницу.

Исто тако, интелектуална оштећења код дотичне особе могу указивати на овај синдром и мора га испитати медицински стручњак. Тумори на лицу често доводе до неуспјеха у видном пољу или врло јаких главобоља. Прво и најважније, лекар опште праксе може се приметити код Веберовог синдрома. Даљи преглед се обично обавља у болници. Будући да синдром може довести до озбиљног психолошког поремећаја или депресије, у сваком случају такође треба спровести психолошки третман. Ова болест може такође смањити животни век особе која је погођена.

Лечење и терапија

Као прва терапијска мера, лекари обезбеђују тренутну негу пацијента. Сликовни тест такође показује да ли је могућа интравенска тромболиза или нека друга непосредна мера. У неким случајевима овај поступак омогућава уклањање оклузије крвне жиле убрзо након исхемијског удара, спречавајући даљу смрт ткива.

Међутим, бројни фактори утичу на њен успех и постоји ризик од крварења из интравенске тромболизе. Интраартеријска лиза помоћу катетера (интервенција катетера) такође се може размотрити. Ако узрок Веберовог синдрома није зачепљена крвна жила већ крварење, хируршке интервенције су опција која помаже да се ослободи ткиво.

Након исхемијског можданог удара, око 40 одсто оболелих умре у првој години. Дугорочно, пацијенти пролазе опсежну рехабилитацију, која укључује радну терапију и физиотерапију, логопедску терапију, (неуро-) психолошке и психијатријске третмане. Циљ ових мера је да се одржи што боља независност и преостале способности пацијента.

У неким случајевима ћелије мозга из других подручја која су и даље нетакнуте могу преузети задатке мртвих ћелија ако их терапија активно стимулише и охрабри. Дуготрајно лечење такође укључује превенцију даљих можданих удара.

превенција

Превенција Веберовог синдрома у основи је исто што и општа превенција можданог удара, јер је то у већини случајева узрок оштећења мозга. У овом контексту, пресудно је лечење других болести попут дијабетес мелитуса, поремећаја метаболизма липида, високог крвног притиска и других.

Фактори животног стила на које свака особа може сама утицати укључују конзумирање алкохола, навике пушења, исхрану и вежбање. Избегавање стреса и прекомерне тежине такође могу помоћи у спречавању можданог удара.

Послије његе

Са Веберовим синдромом, погођени обично имају само ограничене мере и само неколико непосредних мера за праћење, тако да би оболели требало да се врло рано консултују са лекаром о овој болести. Што се раније обрати лекару, бољи је даљи ток ове болести обично.

То је такође урођена болест, тако да се не може у потпуности излечити. Из тог разлога, погођена особа треба да има спроведен генетски преглед и саветовање, чак и ако жели да има децу, како би се спречио повратак Веберовог синдрома код њихових потомака. По правилу су потребне различите хируршке интервенције како би се симптоми правилно и трајно ограничили.

У сваком случају, особа која је погођена треба да се одмори и брине о себи након такве операције, при чему се не смеју обављати напорне или стресне активности. Подршка и брига о сопственој породици такође је веома важна са овом болешћу. Ово такође може спречити психолошке поремећаје и депресију. Даљи ток синдрома у великој мери зависи од тачног облика болести, мада је у неким случајевима животни век оболеле особе смањен.

То можете и сами

Ако се сумња на Веберов синдром, прво се мора консултовати лекар. Ретко стање настаје као последица тешких поремећаја мозга, због чега је неопходна брза дијагноза. Најбоље је видети лекара чим се појаве први типични симптоми.

Након дијагнозе, у зависности од симптома, може се израдити индивидуална терапија коју могу подржати оболели и њихова родбина. Физиотерапија се може подржати код куће самосталним тренингом. Важни су спортови издржљивости и истезања, тачне мере у зависности од симптома. План обуке треба припремити заједно са одговорним физиотерапеутом.

Веберов синдром може довести до широког спектра секундарних болести. На пример, могу се јавити епилептични напади. Рођаци и особа која су погођена морају предузети неопходне мере да смање ризик од пада или повреде на минимум. Оштећење ткива такође може довести до моторичких поремећаја, који се заузврат лече опсежном физиотерапијом. Мере самопомоћи морају се редовно прилагођавати различитом току болести да би се и даље побољшало здравствено стање.