Парапротеинемија

Ат Парапротеинемија је стање у коме се у крви налазе такозвани парапротеини. Конкретно, посебан моноклонски имуноглобулин и одговарајући лаки ланац имуноглобулина све су присутнији у крви.

Шта је парапротеинемија?

У принципу, сваку откривену парапротеинемију треба сматрати мултиплим мијеломом или плазмацитомом све док се ова сумња не одбаци. Због тога је потребно квантификовати имуноглобулине и у урину и у серуму.
© Герхард Сеиберт - стоцк.адобе.цом

Парапротеинемија познате су и као моноклонске гамопатије. Они описују појаву хомогеног имуноглобулина у људској крви. У ранијим временима парапротеинемија која није била повезана са мултиплим мијеломом или другим клонским лимфопролиферативним болестима била је позната као „бенигна гамопатија“ или „бенигна парапротеинемија“.

Међутим, термин „моноклонска гамопатија неодређеног значаја“ постао је утврђен међу медицинским стручњацима за ове болести последњих година. Скраћеница за овај назив је МГУС и користи се у многим случајевима. МГУС је дефинисан као болест у којој су људи дуже време имали моноклонски имуноглобулин у урину или серуму.

Овај имуноглобулин мора бити присутан у сталној концентрацији и болест мора бити асимптоматска. Моноклонски имуноглобулин формира се у коштаној сржи. Одређене плазма ћелије, које се споро размножавају и не показују злоћудно понашање, одговорне су за производњу ове супстанце. Веома често се болест може дијагностицирати тек након дужег периода посматрања.

узрока

Парапротеинемија је обично повезана с разним другим болестима и симптомима. Узроци појаве парапротеинемије такође се разликују у зависности од болести. Да би се добио бољи преглед уобичајених клиничких слика и њихових узрока, формиране су подгрупе.

Свака од ових група односи се на протеин чија концентрација из различитих разлога премашује нормалну вредност. Подгрупе се обично односе на мултипли мијелом, остеокластични мултипли мијелом, болест одлагања ИгГ и Валденстромову болест. Остале подгрупе укључују моноклонску гамапатију непознатог значаја и болест тешких ланаца. Треба напоменути да неке од ових болести припадају такозваним не-Ходгкиновим лимфомима.

Симптоми, тегобе и знакови

Симптоми и симптоми парапротеинемије се манифестују на више начина и разликују се од пацијента до пацијента и у зависности од основне болести. Типична карактеристика парапротеинемије је, на пример, хипервискозност крви.

Вискозност је израженија него иначе због повећаног броја протеина у крви. Даљње притужбе су могуће као резултат такве хипервискозности. Они укључују, на пример, неуропатије, амилоидозу и поремећаје згрушавања крви. Поред тога, понекад се истовремено откривају и такозвани хладни аглутинини.

Истовремено, у контексту парапротеинемије, у многим случајевима постоји недостатак нормалних имуноглобулина. Ово може довести до повећане подложности инфекцији код погођене особе. У принципу, питање је парапротеинемије ако је садржај ћелија плазме у ћелијама коштане сржи већи од 30 процената.

Израз парапротеинемија се такође користи када се тумор састављен од плазма ћелија открије у биопсији ткива.

Дијагноза и ток болести

Неколико је опција које можете одабрати између дијагнозе парапротеинемије. У принципу, сваку откривену парапротеинемију треба сматрати мултиплим мијеломом или плазмацитомом све док се ова сумња не одбаци.Због тога је потребно квантификовати имуноглобулине и у урину и у серуму.

Поред тога, мора се анализирати имунска фиксација. Поред тога, треба прегледати крвну слику, а посебно супстанце калцијум и креатинин у серуму. Као део рендгенског прегледа, између осталог су приказани кичма, лобања и карлица. У одређеним случајевима је индицирано МРИ скенирање кичме.

За коштану срж може бити потребна биопсија. Пацијенти морају да буду редовно контролни прегледи да би континуирано надзирали присуство парапротеина и других параметара. Налази коштане сржи често се провере једном годишње, посебно код млађих пацијената.

Сав бол који се јавља у мишићно-коштаном систему треба прегледати коришћењем техника сликања. Узорци урина су нарочито погодни за дијагнозу парапротеинемије. Јер овде је лако утврдити да ли је садржај протеина превисок. Чим концентрација одређених протеина у урину порасте на више од једног грама током 24 сата, може се претпоставити парапротеинемија.

Компликације

Због парапротеинемије, оболели могу да пате од разних обољења. Међутим, у правилу се јављају поремећаји згрушавања крви, тако да је крв веома вискозна. Даље, имунолошки систем пацијента је такође значајно ослабљен, што их чини подложнијим различитим инфекцијама и болестима. Пацијентови лимфни чворови су често отечени због парапротеинемије, а погођени се осећају болесно и исцрпљено.

У најгорем случају може да се појави и тумор. Ако ово остане неоткривено и не лечи се, особа ће умрети у многим случајевима. Парапротеинемија се може лечити хемотерапијом или другим лековима. Међутим, постоје различите нуспојаве које могу имати врло негативан утицај на живот особе која је погођена.

Зрачење или трансплантација матичних ћелија такође може смањити парапротеинемију. Међутим, тумор се мора уклонити хируршким путем. Ово такође може умањити животни век дотичне особе. Штавише, многи пацијенти су зависни од психолошког третмана у случају депресије или других психолошких проблема.

Лечење и терапија

У случају парапротеинемије, терапија одговарајућих симптома је главни фокус. Лечник специјалиста одлучује о терапијским мерама у зависности од појединачног случаја. Циљ је уклонити узрок ненормалног повећања протеина. У ту сврху су доступне различите могућности лечења.

Они укључују, на пример, хемотерапију, лечење бисфосфонатом или имуномодулацију. Зрачна терапија, трансплантација матичних ћелија и хируршке интервенције су такође могући. Тумор који формира протеин се хируршки уклања.

Прогноза болести заснива се на различитим критеријумима. На пример, ако се количина парапротеина непрестано повећава, то погоршава прогнозу. У ретким случајевима погођени пацијенти развијају Валденстромову болест, малигни не-Ходккин лимфом или амилоидозу.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови за јачање одбрамбеног и имуног система

Изгледи и прогноза

Прогноза за парапротеинемију јако зависи од основне болести која га узрокује. Већини пацијената дијагностицирају се хронична обољења која у коначници доводе до промјена у згрушавању крви. Будући да се основне болести често не могу излечити, даљи изгледи за развој парапротеинемије су неповољни. Уместо тога, обољели требају доживотно лечење лековима како не би изазвали акутна здравствена стања.

Поред тога, могу се очекивати и секундарне болести. Код пацијената са парапротеинемијама често постоји повећање осетљивости на инфекције. Организам је ослабљен у целини и више не може адекватно реаговати на патогене као и обично. Ако је развој врло неповољан, пацијент ће развити тумор. Као резултат тога, потенцијални ризик за очекивани животни век је суочавање са свакодневним животом. Терапија рака је неопходна да би се ублажили постојећи симптоми. Упркос свим напорима, код већине болесника туморска болест завршава прераном смрћу.

Када правите прогнозу, такође треба узети у обзир да емоционални стрес изазван општим здравственим стањем може резултирати накнадним психолошким поремећајима. Све у свему, они такође воде тешком даљем развоју и могу бити веома напорни. У већини случајева то такође доводи до додатног погоршања физичког здравља.

превенција

Конкретне мере за спречавање парапротеинемије нису познате према тренутном стању медицинских истраживања. Из тог разлога, приликом најмањих симптома или знакова болести требало би да се консултује одговарајући специјалиста. Будући да што је раније постављена дијагноза, прогноза за парапротеинемију је повољнија у неким случајевима.

Послије његе

У случају парапротеинемије, пратеће мере су у већини случајева врло ограничене. Особа која је погођена треба идеално да се рано консултује са лекаром како не би дошло до других компликација и притужби за дотичну особу. Што се раније консултује са лекаром, то је бољи даљи ток болести обично.

Већина пацијената зависи од тумора који ће се одстранити. Одмор у кревету треба одржавати после операције. Треба избегавати вежбање или стресне и физичке активности како се тело не би непотребно оптерећивало. Такође би требало да имате редовне прегледе и прегледе од стране лекара како бисте брзо идентификовали и уклонили даље туморе.

Није неуобичајено да је психолошка подршка сопственој породици веома важна, при чему нарочито љубавне и интензивне дискусије могу позитивно утицати на даљи ток болести. Даљи ток парапротеинемије у великој мери зависи од времена дијагнозе, тако да генерално предвиђање обично није могуће. Ова болест може такође да ограничи животни век оболеле особе.

То можете и сами

Ова дијагноза захтева темељни преглед пацијента да би се утврдило шта узрокује парапротеинемију. Ово основно стање може бити тумор и треба га лечити на одговарајући начин. Такође треба посматрати контролне прегледе који настају у даљем току болести и све додатне физичке притужбе схватити озбиљно.

Пацијенти са парапротеинемије имају тенденцију да се осећају уморно и исцрпљено. Поред тога, постоји повећана осетљивост на инфекције. Одговарајући начин живота је од помоћи у смањењу ових симптома. Тај стил живота чине различите компоненте. С једне стране, постоји дијета која би се требала састојати од свјежих састојака и бити богата витаминима и влакнима. Сваку сувишну тежину треба нежно смањити. Да бисте избацили токсине из тела, такође је пожељно пити пуно. Ипак минерална вода, чајеви и ракија од танког сока доказали су се овде.

Према најновијим истраживањима, здрава исхрана такође има позитиван утицај на било коју постојећу депресију. С обзиром да је парапротеинемија веома стресна дијагноза, може се указати на додатну терапију истовремено. Пацијент парапротеинемије такође има користи од регулисаног ритма сна и будности. Треба избегавати алкохол и никотин и уместо тога учествовати у редовним физичким активностима. Дуге шетње шумом или бициклистичке туре на свежем ваздуху доказале су се овде.