Тхе Систем допуњавања је део имуног система. Састоји се од више од 30 протеина и користи се за сузбијање бактерија, гљивица и паразита.
Шта је систем комплемента?
Систем комплемента открио је Јулес Бордет, али име сеже до Пола Ехрлицха. Систем се састоји од различитих протеина плазме. Протеини у плазми су протеини који углавном циркулишу у крви. Међутим, мали део протеина у плазми је такође присутан у облику ћелије.
Главне компоненте комплементног система су комплементарни фактори Ц1 до Ц9, МБЛ (лектин који веже манозу) и серинске протеазе који су везани за Ц1 и МБЛ. Они се називају Ц1р, Ц1с и МАСП-1 до МАСП-3. Већина протеина плазме производи се у јетри. Фактори комплемента Ц1 до Ц5 могу се разградити посебним ензимима за цепање протеина, протеазама. Ово ствара разне нове протеине. Даљњи протеински комплекси настају из комбинације фактора Ц1 до Ц5 са факторима Ц6 до Ц9.
За регулацију, систем комплемента има такозване негативне регулаторе као што су Ц1 инхибитор или фактор И. Систем комплемента се може активирати класичном рутом, лектинским путем и алтернативним путем. Свака од ових стаза покреће се каскадна реакција.
Функција и задатак
Класичан начин активирања система комплемента почиње фактором комплемента Ц1. Ц1 се везује за комплекс антиген-антитело. У овом случају, комплекс антиген-антитело је ћелија која је обележена антителом ИгГ или ИгМ. Када се Ц1 веже за овај комплекс, одвијају се различите реакције унутар протеина.
Настаје подјединица која активира комплементарни фактор Ц4. Активне компоненте Ц4 се, заузврат, вежу за Ц2. Фактор комплемента Ц3 се активира из комбинације подјединице Ц4 и Ц2. Активирани Ц3 служи као маркер за такозване антигене ћелије. Ова марка је такође позната као опсонизација. Фактор комплемента Ц3 показује фагоците (макрофаге) да је ова обележена ћелија ћелија која се мора уклонити. Без ове опсонизације макрофаги не би препознали многе патогене.
Ц5 конвертаза је такође формирана из различитих подјединица фактора комплемента. Ово осигурава активирање комплементарног фактора Ц5. Након активирања, фактор се зове Ц5б. Ц5б обезбеђује стварање личког комплекса. Ово уништава ћелијску мембрану бактерија. Вода може да тече кроз рупе које настају у ћелијској мембрани, тако да бактерије на крају пукну.
Алтернативна активација комплемента не захтева антитела. Активација се овде дешава спонтаним распадањем комплементарног фактора Ц3. Ово је хемијски нестабилно. Добијени Ц3а може иницирати упални одговор. Поред Ц3а, створен је и Ц3б. Ц3б остаје активан само када се веже за патогене површине. Ако предуго циркулише у крви или се веже за ћелије тела, то се инактивира. Ово је важно јер би у супротном могло доћи до аутоимуних реакција. На површини патогена, Ц3б има сличан ефекат као Ц3 у класичном путу активације.
Активација МБЛ се одвија везањем манозе. Манноза је шећер који се налази на површинама бактерија. Током каскадне реакције активирају се МАСП-1 до МАСП-3. Они изазивају исте реакције као и класична активација комплемента.
Овде можете пронаћи лекове
➔ Лекови за јачање одбрамбеног и имуног системаБолести и тегобе
Ако постоје недостаци фактора комплемента, могу се појавити разне болести. Мањак инхибитора Ц1 доводи до претеране реакције система комплемента. Овај недостатак може бити урођен или стечен. Последица недостатка инхибитора Ц1 је ангиоедем. Ово опетовано резултира отицањем органа, коже или слузокоже. Ово отицање је узроковано прекомерним ослобађањем анафилатоксина. Резултирајући едем је црвенило и болно. Појављују се преферирано у пределу усана, на екстремитетима или на гениталијама. Отицање у гастроинтестиналном тракту може проузроковати грчеве и јаке болове.
Људи са недостатком фактора комплемента Ц2 имају већу вероватноћу да оболе од имунолошки сложених болести. Недостатак Ц1к, прекурсора Ц2, значајан је фактор ризика за развој системског еритематозног лупуса (СЛЕ). СЛЕ је прилично ретка аутоимуна болест која погађа кожу и друге органе. Болест припада групи колалагеноза, а самим тим и реуматског типа. Већину времена жене у родној доби погађају СЛЕ.
Ако постоји недостатак Ц3, бактеријске инфекције су много чешће. Посебно се повећава инфекција Неиссеријом. Неиссериа су узрочници гонореје и менингитиса.
Инхибицијски фактор Х можда недостаје због мутације. То доводи до неконтролиране активације комплемента на бубрежним зрнцима и на оку алтернативним путем. Наслаге узрокују мембранопролиферативни гломерулонефритис типа ИИ. Појављују се хематурија, протеинурија и нефротски или нефритични синдром са задржавањем воде и повишеним крвним притиском. Могуће су и визуелне сметње.
Ако постоје недостаци ГПИ сидара на крвним ћелијама, они више нису заштићени од комплемента. Ово ствара оно што је познато као пароксизмална ноћна хемоглобинурија. Црвена крвна зрнца су уништена. Овај процес је такође познат и као хемолиза. Болест је такође повезана са повећаном склоношћу тромбози и смањеном производњом црвених крвних зрнаца у коштаној сржи. Остали симптоми су хронични умор, еректилна дисфункција и јаки болови. Могуће је да на нападе система комплемента утичу не само црвена крвна зрнца, већ и сви редови крвних ћелија. У овим случајевима поред склоности тромбози долази и до значајног слабљења имунолошког система.
.jpg)
.jpg)
