Хистиоцитоза Кс

У Хистиоцитоза Кс то је хистиоцитоза. Погођене су такозване Лангерхансове ћелије, које припадају дендритичким ћелијама. По правилу је болест бенигна, мада су могући и неки тешки облици са смртним исходом, нарочито код мале деце.

Шта је хистиоцитоза Кс?

Мала деца осећају грозницу, јаке екцеме, инфилтрацију лимфних чворова, анорексију, инфилтрацију слезине и јетре, анемију, склоност крварењу, повећану подложност инфекцијама и плућним проблемима.
© артем_гонцхаров - стоцк.адобе.цом

Тхе Хистиоцитоза Кс је болест слична тумору, у којој се Лангерхансове ћелије умножавају у облику гранулома. Лангерхансове ћелије не смеју да се мешају са оточићима Лангерханса у панкреасу или Лангхансовим ћелијама. То су дендритичне ћелије које имају цитоплазматске екстензије и зато понекад изгледају у облику звезде.

Цитоплазматски тркачи користе се за тражење антигена, које затим презентују у Т лимфоцитима. Поред представљања антигена, зреле Лангерхансове ћелије такође стимулишу Т-лимфоците, између осталог. Лангерхансове ћелије потичу из коштане сржи и део су коже и слузокоже. Поред макрофага, моноцита и Б-лимфоцита, њихова главна функција је представљање антигена и стимулисање Т-лимфоцита.

Када се множе грануломатозно, формира се хистиоцитоза. Такозване Бирбецкове грануле појављују се у електронском микроскопу као Кс-тела. Одатле потиче и назив хистиоцитоза Кс. Болест се јавља у три различита облика и највише погађа децу и адолесценте.

Међутим, претпоставља се да болест често поприма посебно приметан курс код деце. Знатан је број непријављених случајева вероватно код одраслих. Хистиоцитоза Кс дијагностикује се са фреквенцијом од 1: 200 000 до 1: 2 000 000, посебно код деце.

узрока

Узроци хистиоцитозе Кс још увек нису познати. Јавља се на лезијама на кожи или слузокожи. Претпоставља се да је ненормалан имуни одговор. Болест није малигни тумор. Течај је обично бенигни. Међутим, кобни курсеви се дешавају код мале деце са посебно агресивним током. То је не-наследна и незаразна реактивна болест.

Симптоми, тегобе и знакови

Хистиоцитоза Кс је болест чији се ток не може предвидети. Свака погођена особа индивидуалан је случај, у принципу је болест бенигна. Међутим, може потрајати и врло зачаран курс. Грануломи се обично налазе у појединим жариштима, мада постоје и облици у којима је истовремено погођено много органа органа.

Постоје три облика болести:

• Најчешћи облик је еозинофилни гранулом, са учесталошћу од 70 процената случајева. Еозинофилни грануломи углавном се јављају у доби од 5 до 20 година.
• Ханд-Сцхуллер-хришћанска грануломатоза углавном погађа децу у доби од три до пет година, а Абт-Леттерер-Сиве грануломатоза погађа децу у доби од једне до три године. Последња два споменута облика хистиоцитозе Кс често су фатална.
• Абт-Леттерер-Сиве синдром је најтежи облик болести. Његова учесталост је само око десет процената.

Мала деца осећају грозницу, јаке екцеме, инфилтрацију лимфних чворова, анорексију, инфилтрацију слезине и јетре, анемију, склоност крварењу, повећану подложност инфекцијама и плућним проблемима. Ако се не лечи, болест је 90 одсто смртна. Ханд-Сцхуллер-Цхристиан синдром је такође озбиљна болест која је често смртна.

Отприлике 20 процената то је други најчешћи облик хистиоцитозе Кс. Погођена деца у узрасту од две до пет година трпе скелетне промене на лобањи, ребрима или карлици, страбизам (шкљоцање), губитак вида, губитак зуба са инфилтрацијом десни, хронични Инфекције уха, хормонални поремећаји са инфилтрацијом хипофизе и вероватно системском инфекцијом која укључује плућа, слезину, јетру, кожу и лимфне чворове.

Поред неповољних курсева, јавља се и спонтано излечење. Далеко најчешћи облик хистиоцитозе Кс, еозинофилни гранулом, обично је бенигни и карактерише га болни тумор у костима. Могу се јавити и тумори у стомаку, на кожи и у плућима. Сви тумори се могу спонтано регресирати. Иначе је лечење ексцизијом, зрачењем и хемотерапијом врло обећавајуће.

Дијагноза и ток болести

Да би се дијагностицирала хистиоцитоза Кс, хистопатолошки се откривају подели хистиоцита у кожи. Лангерхансове грануле могу се учинити видљивим електронским микроскопом. Међутим, тачна дијагноза може се постићи само претрагом МРИ или ЦТ и биопсијом погођених органа.

Компликације

У најгорем случају, хистиоцитоза Кс може довести до смрти пацијента. Деца су посебно погођена смртним исходом болести, због чега им је потребно одмах лечење. Ако се не започне лечење, хистиоцитоза Кс ће такође довести до смртног исхода.

Пацијенти пате од реактивно високе грознице и анемије. Такође је ослабљен имуни систем и самим тим повећана подложност инфекцији. Они оболели чешће се разболе, а такође трпе и проблеме са плућима. Јетра и слезина такође могу оштетити болест. Није реткост да деца претрпе потпун губитак вида и оштећења слуха од хистиоцитозе Кс.

Свакодневни живот пацијента овим је притужбама изузетно ограничен и квалитет живота изузетно смањен. Лечење хистиоцитозе Кс увек се заснива на симптомима и притужбама. Због тога није могуће директно предвидети да ли ће то довести до компликација. У већини случајева, међутим, потребне су хируршке интервенције за отклањање симптома. Очекивани животни век се такође може смањити хистиоцитозом Кс.

Када треба ићи код лекара?

Ако се дете жали на болове у телу неколико сати или дана без очигледног разлога, потребно је консултовати лекара како би се разјаснили узроци. Ако се отицање костију или лобање догоди без претходног пада или несреће, то су упозорења која се морају поштовати. Ако се отеклина повећа, потребно је консултовати лекара што је пре могуће како би се утврдили узроци. Пошто хистиоцитоза Кс може бити фатална у тешким случајевима, дете би требало што пре да буде предато лекару. Ако имате температуру или отежано дисање, требате потражити лекара.

Ако код малих повреда постоји необично висока тенденција крварења, постоји разлог за забринутост. Ако се неправилности у коштаном систему могу приметити током покрета истезања, о опажањима треба разговарати са лекаром. Лекар је потребан у случају оштећења вида, проблема или упале слушног органа или промена на кожи. Ако постоје неправилности у варењу, ненормално понашање детета или стоматолошки проблеми, потребно је консултовати лекара ради даљих прегледа. Симптоми слезине, желуца или плућа су неуобичајени и треба их истражити и лечити. Иако се хистиоцитоза Кс може зацелити спонтано, посета лекару је такође пожељна ако се симптоми ублаже.

Љекари и терапеути из ваше околине

Терапија и лечење

Лечење хистиоцитозе Кс зависи од индивидуалног тока болести. Неким пацијентима није потребна никаква терапија, јер се њихови симптоми решавају сами. Међутим, други пацијенти не могу да се излече без лечења. Локална жаришта се могу хируршки уклонити и накнадно лечити зрачењем и локалним кортизоном. Међутим, обично се користи блага хемотерапија после операције и лечења зрачењем како би се избегли дугорочни ефекти.

Озбиљни и обимни облици болести често се успешно лече хемотерапијом. Кортикоиди, интерферон алфа и цитостатици се примењују као лекови. У случају синдрома Абт-Леттерер-Сиве, трансплантација матичних ћелија можда ће бити потребна поред агресивне хемотерапије.Интензивна хемотерапија је такође често потребна код Ханд-Сцхуллер-Цхристиан синдрома, који понекад чак доводи и до спонтаног зарастања.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови против болова

Изгледи и прогноза

Прогноза хистиоцитозе Кс зависи од одређеног тока. Постоје три облика болести као што су еозинофилни грануломи, синдром Абт-Леттерер-Сиве и Ханд-Сцхуллер-Цхристиан синдром. Међутим, оне се не могу гледати одвојено једна од друге. Појединачне манифестације су израз исте болести са другачијим током.

Еозинофилни гранулом има најповољнију прогнозу. Утјече на дјецу и адолесценте у доби од 5 до 20 година, а карактеризира га локални ток с вишефокалним стадом. Око 70 процената еозинофилни гранулом је најчешћи облик хистиоцитозе Кс. Болест се често може потпуно регресирати без лечења. У неким случајевима су, међутим, потребне хируршке интервенције и зрачење.

Абт-Леттерер-Сиве синдром представља најтежи облик хистиоцитозе Кс са око 10 одсто свих случајева.Синдром углавном погађа малу децу до две године старости. У чак 90 процената случајева синдром Абт-Леттерер-Сиве брзо је кобно. Постоји само шанса за преживљавање интензивном хемотерапијом, коју је можда потребно надопунити терапијом матичним ћелијама.

Такозвани Ханд-Сцхуллер-Цхристиан синдром јавља се у око 5 до 40 процената случајева. Највише погађа млађу децу до пет година старости. Често се овај облик болести зацели и спонтано. Међутим, око 30 процената оболелих има врло лошу прогнозу због системског учешћа неколико органа.

превенција

Мере за спречавање хистиоцитозе Кс још увек се не могу препоручити, јер узроци болести нису познати. Поред тога, већина болести се јавља у раном детињству. Благи облици у одраслој доби могу бити толико неупадљиви да мора постојати већи број непријављених случајева.

Послије његе

У случају хистиоцитозе Кс, дотична особа обично прво зависи од свеобухватног прегледа и дијагнозе од стране лекара. То је једини начин да се спрече даље компликације или притужбе. Стога је са хистиоцитозом Кс рано откривање и лечење болести у првом плану како би се избегло даље погоршање симптома.

Не може се догодити само излечење, а особа која има погођене мере има на располагању врло мало мера или опција за негу лечења. У најгорем случају, болест може довести до смрти ако се не лечи. Лечење ове болести углавном се обавља узимањем лекова.

Особа о којој је реч такође зависи од исправног и, пре свега, редовног уноса, како би се трајно ублажили симптоми и спречило даље погоршање. Родитељи би требало да обезбеде правилно узимање лекова, посебно код деце.

Будући да болест може довести и до стварања тумора, редовни прегледи код лекара су врло корисни. У веома ретким случајевима хистиоцитоза Кс такође може да се зацели спонтано. Међутим, у већини случајева животни век оболелих је смањен овом болешћу.

То можете и сами

Хистиоцитоза Кс не мора да се лечи у сваком случају. Код неких пацијената симптоми се разрешавају сами. Међутим, постоје само врло ограничене могућности за обољеле да се помогну овој болести.

Будући да многи обољели зависе од хемотерапије, потребна им је снажна подршка током ове терапије. Ово треба да раде пре свега породица и родитељи. Они који су погођени могу такође бити праћени током њихових састанака. Даље, разговори са терапеутом или психологом могу спречити психолошке притужбе и депресију. Наравно, овде су погодни и разговори са другим погођеним пацијентима. Директна превенција болести није могућа.

Пошто особе погођене хистиоцитозом Кс пате од високе телесне температуре и повећане склоности крварењима, требало би да се брину о свом телу и избегавају напорне активности. Треба избегавати било коју врсту спорта да би се спречиле повреде. Током хируршких интервенција, лекар се мора упознати са великом тенденцијом крварења како би се избегле компликације. Због велике осетљивости на инфекције и упале, неопходне су повећане хигијенске мере како би се ове успешно избегле.