Диспротеинемија

Пацијенти са а Диспротеинемија пате од урођене или стечене несразмјерности у протеинима у крви. Будући да се ови протеини производе у јетри, оштећење јетре у многим случајевима стоји иза појаве. Лечење се обавља у зависности од примарног узрока.

Шта је диспротеинемија?

Грчки префикс „Дис-“ буквално значи нешто попут „узнемиравање“ или „неисправност“. „Амие“ значи „у крви“ на немачком. Сложена реч диспротеинемија користи се у медицинском жаргону за поремећај састава крви. Пацијенти са диспротеинемијом имају ненормално састављене нивое протеина у крви.

Поремећај резултира диспаритетом протеина у плазми. Лекар разуме да су протеини у плазми ћелијски елементи крви: тј. Градитељи протеина. Уместо квалитативне неусклађености, диспротеинемија има квантитативну неусклађеност. Поремећај се у основи односи на такозване албумине и глобулине.

Глобалулини су складишни протеини. Албумин је једини протеин у крви који се не убраја међу глобулине, али као глобулини, то је и глобуларни протеин. Диспротеинемија може бити урођена или стечена. Појава је обично симптом опште болести и не одговара изолованој појави.

узрока

Најчешћи узрок диспротеинемије је оквир већег синдрома. Мањак α₁-1-антитрипсина један је од најважнијих урођених узрока. Поред тога, урођена диспротеинемија настаје као диспротеинемија оштећења, аналбуминемија или атрансферринеемија. Већина урођених неравнотежа резултат је генетских мутација, које су често наследне.

Стечена диспротеинемија може бити проузрокована великим бројем болести. Многи од њих утичу на главно место на коме се стварају протеини у крви: јетра. Поред узрочних болести јетре, такозвани паранеопластични синдроми такође могу пружити шири оквир за диспротеинемију. Поред тога, различите врсте упале могу проузроковати неусклађеност протеина у крви.

Имуни систем је овде главни окидач. Стечена диспротеинемија такође се јавља када се протеин плазме изгуби у контексту нефротског синдрома. Синдром недостатка антитела се такође може манифестирати кроз несразмерни протеин у крви. Споменуте болести треба схватити само као примјере. Све у свему, феномен може бити симптоматски за бројне друге болести.

Симптоми, тегобе и знакови

Симптоми код пацијената са диспротеинемијом разликују се у зависности од примарног узрока. На пример, урођени облик се најчешће заснива на метаболичком недостатку α₁-1-антитрипсина. Већина пацијената са овом метаболичком болешћу има хроничну, активну упалу јетре.

Овај хепатитис може бити болан и доводи до екстремне дисфункције јетре што на крају узрокује диспротеинемију. Супротно томе, пацијенти са урођеном атрансферринемијом пате од депозита гвожђа у различитим органима. Зависно од тога који су органи погођени, поред диспротеинемије постоје и специфични органски поремећаји, попут бубрежне инсуфицијенције.

Ако је неусклађеност протеина у крви у стеченом облику присутна у ширем оквиру паранеопластичног синдрома, хормонално активни тумори су водећи симптом. Излучујући хормоне, ови тумори симулирају ендокринолошку болест која може изазвати симптоме у различитим органима.

дијагноза

Дијагноза диспротеинемије поставља се електрофорезом серума. У овом процесу, протеини у крви се одвајају и затим квантификују. Обично се основни узрок диспротеинемије дијагностикује много пре него што се сам симптом дијагностикује.

Само у ретким појединачним случајевима дијагноза диспротеинемије праћена је детаљном дијагнозом и истраживањем узрока неравнотеже. Прогноза за пацијенте са диспротеинемијом зависи од примарног узрока. На пример, пацијенти са цирозом јетре имају прилично лошу прогнозу.

Компликације

Компликације и симптоми диспротеинемије у великој мери зависе од узрока симптома. У правилу, међутим, долази до оштећења јетре што може имати различите ефекте на здравље пацијента. Већина оболелих пати од метаболичке болести.

То се може манифестирати у облику болова у стомаку, пролива или гаса. Ово често резултира упалом у јетри. Због проблема са јетром гвожђе се таложи у разним органима, што на крају може довести до оштећења бубрега. У случају затајења бубрега, тада је неопходна дијализа да би се пацијент одржао на животу. У најгорем сценарију, рак се може развити.

Третман је узрочан и пре свега циља на основну болест. У многим случајевима дотична особа мора избегавати одређену храну да би престала да лучи по јетри. Озбиљни случајеви захтевају хируршку интервенцију.

Ако се тумори појаве због диспротеинемије, они се такође хируршки уклањају или лече уз помоћ хемотерапије. Могу настати различите компликације. Могуће је да потпуно лечење диспротеинемије није могуће, тако да долази до скраћеног животног века.

Када треба ићи код лекара?

Упала јетре и симптоми затајења бубрега могу бити узроковани диспротеинемијама. Посета лекару се препоручује ако симптоми потрају дуже него иначе или ако се појачају. У случају компликација, увек треба затражити хитну медицинску помоћ. У зависности од тога како се рано препозна болест, погођена особа мора провести неколико дана или недеља у болници. Редовним консултацијама са надлежним лекаром, у случају акутних симптома може се брзо започети одговарајући третман.

Стечена диспротеинемија настаје посебно у вези са обољењима јетре и такозваним паранеопластичним синдромима. Упала, као и болести попут нефротског синдрома или синдрома недостатка антитела, могу довести до непропорционалног протеина у крви.

Ако се ови фактори ризика односе на вас, свакако бисте се требали посавјетовати са љекаром о типичним симптомима диспротеинемије. За даље прегледе, у зависности од симптома, могу бити позвани хепатолог, нефролог или специјалиста интерне медицине. Поред тога, потребно је консултовати нутрициониста који ће помоћи у промени исхране.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Колико је могуће, код диспротеинемије се користи узрочно лечење примарне болести. Симптоматска терапија само би покушала да исправи неравнотежу, али не и да уклони узрок и на тај начин не постигне прави лек. Код цирозе јетре или других болести са озбиљним оштећењем јетреног ткива, стандардна терапија углавном укључује подржавајуће кораке који су намењени спречавању напредовања болести.

Одсада пацијенти морају избјегавати сву храну и потрошни материјал који су токсични за јетру или на други начин оптерећују јетру. Узрочни лек за пацијенте са цирозом јетре могућ је само трансплантацијом органа. Трансплантација јетре је такође последња опција лечења за пацијенте са урођеном диспротеинемијом повезаном са недостатком антитрипсина алфа-1.

Ипак, ови пацијенти у почетку примају супституције за недостатак супстанци како би секундарне болести држали под контролом. Пацијенти са паранеопластичним синдромом лече се инвазивно. Током операције, тумор који производи хормон уклања се што је могуће потпуније.

Зависно од степена малигности, такође постоји зрачење или хемотерапија. Имуноелектрофореза је већ неко време доступна за симптоматско лечење диспротеинемије. Овим поступком се одстрањују вишак ћелија из крви пацијента.

"Очишћена" крв враћа се пацијенту на сличан начин на дијализи. Поступак није погодан за диспротеинемију било ког узрока. Имуноелектрофореза се може користити за симптоматско лечење уколико диспропорција постоји у већини одређених протеина у крви.

Изгледи и прогноза

Прогноза диспротеинемије зависи од основног узрока и тежине болести. Ако нема оштећења јетре, постоји велика шанса да се излечи. Неравнотежа у равнотежи протеина се лечи и лечи. Ако се основна болест излечи, концентрација протеина је тада у природној равнотежи. Диспротеинемија се такође сматра излеченом у овом случају.

Ако је већ дошло до оштећења ткива јетре, прогноза се мења. Оштећење јетре је непоправљиво и не може се обновити. У тешким случајевима постоји ризик од затајења органа. Ово је по живот опасно стање за пацијента. Ако пацијент пати од тумора, прогноза је подједнако неповољна. Изводи се хируршка интервенција и накнадна терапија рака. Шансе за опоравак зависе од величине тумора и успеха терапије након уклањања тумора. У већини случајева ће последична оштећења остати, али живот пацијента се може спасити.

Ако пацијент има превише крвних ћелија у свом телу, крв се чисти. На овај начин се лечи диспротеинемија. Током живота крв се може поново очистити, јер овај поступак омогућава привремено олакшање симптома и не излечење.

превенција

Диспротеинемија може бити симптом низа болести. Ако желите да спречите диспропорцију протеина у крви, морали бисте да спречите различите болести. С обзиром да су многи од њих генетски, не постоје стопостотне успешне превентивне мере.

У принципу се препоручује пажљиво руковање супстанцама токсичним за јетру. Удаљеност од алкохола може се интерпретирати у најширем смислу као један од десетина превентивних корака у контексту диспротеинемије.

Послије његе

У случају диспротеинемије, у већини случајева нема даљњих мера или опција које су доступне тој особи. Прво и најважније, са овом болешћу треба обавити свеобухватну дијагнозу и преглед како не би дошло до даљих компликација и даљег погоршања симптома. Што се раније открије диспротеинемија, то је бољи даљи ток ове болести обично.

Уз правилно и, пре свега, рано лечење болести, такође нема смањеног животног века за оболелу особу. Лечење ове болести увек се заснива на основној болести, тако да је треба лечити и, ако је могуће, избегавати. Даљи ток диспротеинемије веома зависи и од основне болести, тако да се о томе не може дати општа предвиђања.

Ако је тумор одговоран за диспротеинемију, препоручују се редовни прегледи чак и након уклањања како би се открили други тумори у раној фази. Подршка и брига о породици или пријатељима такође имају врло позитиван утицај на ток болести и, пре свега, могу спречити психолошке поремећаје.

То можете и сами

У случају диспротеинемије, физиолошки, тј. Нормалан, састав протеинских тела у крви је поремећен. Узроци су врло различити и зато је диспротеинемија само симптом веома различитих болести. Дакле, ако бисте желели да спречите несразмерни састав протеина у крви, такође бисте морали да спречите читав низ различитих болести.

То се не може применити у свакодневном животу, поготово јер су многе познате данас диспротеинемије јасно генетске природе. Међутим, свако ко је свестан да има један од различитих облика диспротеинемије требало би да учини све што је могуће да се болест још више не погорша.

У свакодневном животу то посебно значи увек пажљиво и промишљено руковање свим тварима и супстанцама отровним за јетру. У неким професијама дефинитивно треба избегавати употребу боја, лакова или растварача. Међутим, најважнија супстанца која се може избећи и која је токсична за јетру у свакодневном животу је алкохол.

У циљу самопомоћи у случају диспротеинемије, у најбољем сценарију треба посматрати тоталну апстиненцију од алкохола. Јер чак и конзумирање најмање количине алкохола има много токсичнији ефекат на пацијенте са диспротеинемијом него на оне са здравим метаболизмом.