Од Циклус лимунске киселине је циклус биохемијских реакција које се користе за разградњу органских супстанци. Процес је уграђен у укупни метаболизам и преузима отприлике половину производње енергије. Ако је циклус лимунске киселине поремећен, може доћи до митохондријске болести.
Шта је циклус лимунске киселине?
Циклус лимунске киселине је метаболички процес распада и као такав има важну улогу у метаболизму ћелије. И он ће Циклус лимунске киселине назива се и одговара циклусу биохемијских реакција. Средиште циклуса лимунске киселине је оксидација током које се твари разграђују ослобађањем електрона.
На овај начин, органске материје се разграђују у циклусу лимунске киселине како би се могли добити интермедијарни производи за биосинтезу. Код живих бића чије ћелије имају језгро, циклус лимунске киселине одвија се у митохондријалном матриксу ћелија. У свим осталим живим бићима, налази се у цитоплазми.
Ако се циклус лимунске киселине одвија обрнутим редоследом, назива се циклусом редуктивне лимунске киселине. Такав циклус редуктивне лимунске киселине дешава се, на пример, у асимилацији угљеника у телу разних бактерија.
Циклус лимунске киселине дугује своје име цитрату, који је познат као анион лимунске киселине. Ханс А. Кребс први је описао циклус лимунске киселине, тако да се циклус назива и Кребсов циклус.
Функција и задатак
Циклус лимунске киселине пружа људском организму интермедијарне производе за изградњу органских компоненти. Поред тога, људима директно и индиректно опскрбљује енергијом у биохемијском облику. Путови раставе метаболизма протеина, масти и угљених хидрата се срећу у циклусу лимунске киселине у облику активиране сирћетне киселине.
Када се шећери, масти и аминокиселине разграде, формира се ацетил-ЦоА као интермедијарни производ. Овај ацетил-ЦоА је разграђен на ЦО2 и Х2О у циклусу лимунске киселине. Први корак је кондензација. Молекул Ц-2 из ацетил-ЦоА је кондензован заједно са Ц-4 молекулом да се цитратира, тј. Са Ц-6 молекулом. Овај Ц-6 цитрат је сада разграђен. Разградња се одвија двоструким ослобађањем ЦО2 и ствара Ц-4 једињење сукцинат. Након тога следи двостепена оксидација. Ц-4 једињење постаје оксалоацетат и нови циклус може започети.
Након сваког циклуса постоји ацетилни остатак, то јест још један Ц-2 молекул. Два молекула ЦО2 напуштају циклус. Један Ц-4 молекул се троши формирањем једног молекула Ц-6. Тек када је циркулација довршена, она се може поново успоставити. Ако је циклус завршен једном, ацетат се оксидује да би се формирала вода и угљен диоксид. Појединачни кораци реакција одвијају се кроз хидратацију, дехидрацију, дехидрацију и декарбоксилацију.
С обзиром на све гране циклуса лимунске киселине, може се говорити о умрежавању циклуса са целим метаболизмом. Циклус такође служи за припрему анаболичких метаболичких путева. Само четири дехидрације алфа-кетоглутарата, изоцитрата, малата и сукцината дају енергију. Ово снабдевање енергијом настаје због оксидације коју ХЦО2 пролази као део респираторног ланца. Та енергија је потребна у респираторном ланцу као део оксидативне фосфорилације да би се произвео АТП из аденосин-дифосфата.
Оксидација у циклусу лимунске киселине је уско повезана са очувањем енергије у респираторном ланцу. Отприлике половина свих реакција на производњу енергије одвија се у метаболизму током циклуса лимунске киселине.
Болести и тегобе
Малформације и оштећења митохондрија познати су и под називом митохондриопатије. Са таквим малформацијама, циклус лимунске киселине се не може одвијати у уобичајеној мери. Енергија више није доступна у довољним количинама у виду АТП-а. Стога се пацијенти осећају слабо, уморно и исцрпљено.
Митохондријске патологије могу бити наслеђене или стечене утицајем околине. Често постоји веза између два облика. На пример, наследни облик често остаје без симптома све док утицај околине не покрене епидемију.
Недовољно снабдевање ћелија данас се сматра могућим узроком различитих неуродегенеративних болести. Рак и кардиоваскуларне болести су такође повезане са поремећеним ћелијским метаболизмом у смислу митохондијалне патологије.
У зависности од тога који су процеси у митохондријама поремећени, говоримо о различитим патологијама митохондрија. Ако је, на пример, поремећен распад пирувата, сагоревање глукозе се више не може одвијати довољно и крајњи продукт сагоревања глукозе, тј. Гликолиза, не може да пређе у циклус лимунске киселине. Најчешће је овом феномену претходила мутација у Кс-везаном полу-доминантном наслеђивању.
Али митохондријске патологије са другим ефектима на циклус лимунске киселине такође могу бити присутне. Ацетил-ЦоА се даље обрађује у циклусу гликолизе. То је предзадњи корак у сагоревању угљених хидрата, који се дешава пре респираторног ланца. Ако је овај процес поремећен, може бити одговоран недостатак кетоглутарат дехидрогеназе, на пример, недостатак ензима. Мањак фумаразе такође може бити могући узрок.
Митохондријске патологије изражене су у преоптерећењу млечном киселином, што заузврат настаје због накупљања пирувата пре циклуса са лимунском киселином. Симптоми су обично мишићни и неуролошки тегоби. Митохондријске патологије разликују се у броју мутираних митохондрија, али обично брзо напредују. Тренутно нема доступних опција лечења као узрока терапије, већ само симптоматски третмани.
.jpg)
