Хронична лимфоцитна леукемија

А хронична лимфоцитна леукемија (ЦЛЛ) је малигно обољење лимфног система, праћено појачаном синтезом нефункционалних лимфоцита. Са преко 30 процената, хронична лимфоцитна леукемија најчешћи је облик леукемије у одраслој доби, нарочито у доби од 70 година.

Шта је хронична лимфоцитна леукемија?

Хронична лимфоцитна леукемија (ЦЛЛ) је болест ниског степена лимфног система (Б-ћелијски не-Ходгкин лимфом) са леукемијским током који се може пратити до клонске пролиферације лимфоцита (белих крвних зрнаца).

Хронична лимфоцитна леукемија манифестује се у облику отицања лимфних чворова, повећања слезине и јетре, умора и слабости, анемије, тромбопеније (низак број тромбоцита у крви) и специфичним променама на кожи (свраб, екцем, микоза, нодуларни инфилтрати, крварење из коже као резултат повећане тенденције крварења. Херпес зостер) и опћенито повећана осетљивост на инфекције (понављајућа пнеумонија, бронхитис).

Поред тога, паротитис (Микулицз синдром), леукоцитоза у комбинацији са лимфоцитозом, синдромом недостатка антитела, непотпуна ауто-антитела, смањена концентрација антитела уз истовремено повећану концентрацију лимфоцита у коштаној сржи припадају клиничкој слици хроничне лимфоцитне леукемије.

узрока

Хронична лимфоцитна леукемија настаје услед клонске пролиферације ситних ћелија и без функционалних Б-лимфоцита. Тачни узроци повећане синтезе Б-лимфоцита још увек нису разјашњени.

Сматра се да је ЦЛЛ обично (80 процената) проузроковано стеченим генетским променама хромозома, с тим што је већина случајева брисање (недостатак хромосомске секвенце) на хромозому 13. Недостајуће секвенце на хромозомима 11 и 17 и трисомија 12 (троструко присуство хромозома 12) такође могу изазвати ЦЛЛ.

Окидачи за ове кромосомске промене нису познати, али су бактеријске, вирусне или паразитске инфекције искључене. Поред тога, хемикалије (посебно органски растварачи) и генетска предиспозиција разматрају се као покретачи.

Симптоми, тегобе и знакови

Симптоми ове болести имају врло негативан утицај на квалитет живота и могу значајно ограничити и компликовати свакодневни живот дотичне особе. Првенствено, пацијентови лимфни чворови су натечени и могу бити и болни. Такође постоји повећање јетре и слезине, што је такође повезано са болом.

Ако се болест не лечи, у најгорем случају може довести до инсуфицијенције јетре и тако до смрти дотичне особе. На кожи се појављују осип и јак свраб. Крварење се такође може јавити на кожи и значајно умањује естетику пацијента.

У многим случајевима болест доводи до анемије и самим тим до јаког умора и исцрпљености дотичне особе. Пацијенти због тога више не учествују активно у свакодневном животу и требају им помоћ других људи у свакодневном животу. Такође може довести до крварења из носа и модрица на различитим деловима тела.

Ако се болест не лечи, животни век пацијента се значајно смањује. Како болест напредује, то такође доводи до психолошког поремећаја или депресије.

Дијагноза и курс

Почетна сумња на хроничну лимфоцитну леукемију настаје због карактеристичних симптома (укључујући отицање лимфних чворова на врату, пазуху, препонама).

Дијагноза се потврђује потпуном крвном сликом или диференцијалном крвном снагом, као и имунофенотипизацијом лимфоцита. Ако се током 4 недеље може одредити повећани број лимфоцита у серуму (преко 5000 / µл) и ако се у брису крви могу открити лимфоцити карактеристични за ЦЛЛ (одступање површинских протеина, Гумпрецхтов умбра), може се претпоставити хронична лимфоцитна леукемија.

Методе снимања као што су сонографија и рачунарска томографија дају информације о захваћености унутрашњих органа (увећање слезине, јетре) и тежини болести. Ток ЦЛЛ је хетероген и зависи од основне промене хромозома.

На пример, они погођени делецијом на хромозому 13 имају релативно повољну прогнозу са спорим током, док хронична лимфоцитна леукемија као резултат делеције на хромозому 17 и 11 обично има тежак ток са лошом прогнозом.

Компликације

Хронична лимфоцитна леукемија може довести до различитих компликација. Веома уобичајена негативна споредна појава ове болести је такозвани синдром недостатка антитела. ЦЛЛ ћелије, које су карактеристичне за лимфну леукемију, престављају функционалне Б ћелије у људском имунолошком систему.

Као резултат тога, ризик од инфекције неизмерно расте. У исто време, одбрана тела против патогених микроба је ослабљена због недостатка функционалних Б ћелија. У неким случајевима количина гранулоцита је смањена. Тело им је потребно да би се заштитило од бактерија. Они погођени чешће развијају бактеријске инфекције.

Посебно су погођени респираторни тракт и органи гастроинтестиналног тракта. Инвазија плућа вирусима или бактеријама, посебно, може имати озбиљне последице без адекватног благовременог лечења. У најгорем случају, инфестација плућа може бити фатална. Поред система недостатка антитела, може се развити и аутоимуна хемолитичка анемија.

Резултат је блијед, умор, краткоћа даха и звецкање у ушима. Касније се могу јавити додатне компликације попут врућице, зимице, болова у трбуху и повраћања. У посебно тешким случајевима, ово стање може довести до затајења бубрега или шока.

Друга озбиљна компликација је развој малигног лимфома. Ова транзиција је позната и као Рицхтерова трансформација. Има много лошију прогнозу од хроничне лимфоцитне леукемије.

Када треба ићи код лекара?

Пошто је хронична лимфоцитна леукемија малигна болест, потребно је одмах консултовати лекара ако постоји трајни осећај болести или нејасна сумња на неслагање. Ток болести је језиво прогресиван и може бити фаталан без правовремене лекарске неге. Због спорог напредовања леукемије, онима који су погођени тешко је проценити када ће симптоме покренути озбиљна болест.

Људи који су дуже време необично уморни или имају бледо лице већ би требало да користе ове савете и консултују лекара. Отечени лимфни чворови на различитим деловима тела сматрају се забрињавајућим и морају их објаснити лекар чим се осете неколико недеља. Ово је посебно тачно ако се без грипе не развију као последица грипа.

Лекар треба да разјасни општу слабост или стање исцрпљености уз адекватан сан и без менталног или емоционалног стреса. Беспомоћност која настаје из неразумљивих разлога мора се испитати и лечити што је брже могуће. У случају опажене анемије, посета лекара је такође неопходна. Ако се прсти или ножни прсти необично брзо охладе или су трајно хладни упркос нормалним температурним условима, саветује се саветовање лекара.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Код хроничне лимфоцитне леукемије, избор терапијских мера корелира са стадијем болести. У раним фазама ЦЛЛ-а (Бинет А и Б), ако нема симптома, обично нису потребне терапијске мере.

С друге стране, у случају узнапредовале хроничне лимфоцитне леукемије (Бинет Ц) или неповољних промена хромозома, назначен је рани почетак терапије. Опције лечења овде превасходно укључују хемотерапију, код које је поделу ћелија рака инхибирана лековима, а број лимфоцита у коштаној сржи је смањен, и имунотерапија у којој ћелије рака убијају генетски синтетизовани имуноглобулини.

За хемотерапију, алкиланти хлорамбуцил и бендамустин користе се у комбинацији с ритуксимабом, пуринским аналогима деоксикоформицин, хлородеоксиаденозин или флударабин, при чему се комбинација циклофосфамида, флударабина и ритуксимаба обично препоручује физички погодним оболелима. Алемтузумад, антитело против ЦД52, синтетизовано као део имунотерапије, користи се као монотерапија.

Пошто је хронична лимфоцитна леукемија системска болест, терапија зрачењем је локално могућа само у случају великих лимфома, док се трансплантација коштане сржи или матичних ћелија врши само у случајевима рефрактерних (неконтролисаних) или рано релапсираних ЦЛЛ због високе стопе смртности.

Поред тога, могу се указати на подржавајуће мере (замена крвних ћелија трансфузираним концентратима еритроцита или тромбоцита, антибиотицима) код хроничне лимфоцитне леукемије како би се спречиле компликације.

Изгледи и прогноза

Пацијенти са хроничном лимфоцитном леукемијом често могу да пате од болести без симптома неколико година. Леукемија може имати бенигни курс до 20 година без негативних ефеката на здравље. Ово доводи до пузећег ширења рака крви у организму.

Болест се често развија током дужег периода са само малим порастом симптома. Мало је пацијената који имају брзи ток болести у коме се у року од неколико месеци од појаве леукемије лимфоцити повећавају довољно да се започне лечење. Из тог разлога се скоро увек открива у врло касној фази развоја и тек тада се може лечити.

Међутим, време дијагнозе је пресудно за процес излечења. Што се касније открије ЦЛЛ, прогноза је лошија. Уз то, старије особе старије од 70 година често развијају хроничну лимфоцитну леукемију.Због старости, пацијенти обично имају друге болести које доводе до општег слабљења имунолошког система и смањења изгледа за опоравак. Ако су лимфоцити већ у коштаној сржи или су јетра или слезина већ увећане, шансе за опоравак се знатно погоршавају.

превенција

Пошто узроци промена хромозома који су у основи хроничне лимфоцитне леукемије још нису расветљени, болест се не може спречити. Међутим, органска растварача и породична преваленца (учесталост болести) сматрају се факторима ризика за манифестацију ЦЛЛ-а.

Послије његе

Хронична лимфоцитна леукемија захтијева праћење ако је пацијент отпуштен без симптома. У супротном, мора се наставити лечити док не буде симптом. Код пацијената без симптома са хроничном лимфоцитном леукемијом лекар треба прегледати лечича свака три до шест месеци. Разлог помног праћења могући су рецидиви.

Да би се пратио и документовао ефекат лечења, корисни су физички прегледи на типичне знакове релапса током накнадне неге оболелих. Тестови крви и коштане сржи се такође раде код хроничне лимфоцитне леукемије. У случају сумње, методе снимања попут ултразвука и рачунарске томографије могу пружити информације о тренутном стању ствари. Ако дође до рецидива, могу помоћи само трансплантације матичних ћелија крви, ћелијске имунотерапије и инхибитори киназе.

Пацијент који пристане да учествује у клиничким испитивањима хроничне лимфоцитне леукемије током праћења биће изложен посебним лабораторијским методама. На пример, доживеће имунофенотипизацију или испитивање ланчане реакције полимеразе. Ово може открити и најмању количину дегенерираних крвних ћелија у организму.

Одлучујуће за опсег и интензитет праћења су и друге болести од којих је дотична особа раније патила. Ако је опште стање добро, пратеће мере могу се спровести ређе него у случају претходних болести које нарушавају опште стање.

То можете и сами

Хронична лимфоцитна леукемија обично не изазива симптоме дуже време, па пацијенти могу да се баве свакодневним активностима као и обично. Спортске активности су и даље могуће, али појединачни лимит перформанси не сме бити премашен. Због повећаног ризика од инфекције, погођени треба избегавати путовање у тропска подручја. Вакцинације живом вакцином могу имати негативан утицај на ток болести, али је пожељно да се годишње вакцинише против грипа мртвом вакцином.

Редовно вежбање, најбоље на свежем ваздуху и здрава исхрана богата витаминима јачају имуни систем и смањују осетљивост на инфекције. Нарочито у хладној сезони, треба избегавати гужве и посебан нагласак ставити на редовно и темељно прање руку. Пажљиво прање воћа и поврћа може значајно смањити број прогутаних клица, а избегавање непастеризираних млечних производа смањује ризик од инфекције листериозом.

Ако се упркос мерама предострожности појаве симптоми заразне болести попут врућице, пролива или отежаног дисања, препоручује се хитно медицинско лечење. За време и после хемотерапијског третмана, заштита од инфекција и њихова брза контрола су посебно важни. Хронична лимфоцитна леукемија такође може утицати на психу: Тачне информације, разговори са породицом и пријатељима или размена идеја у групи за самопомоћ могу вам помоћи да прихватите болест и да се боље носите са њом.