Прогресивна булбарна парализа

У прогресивна булбарна парализа умиру језгра моторних кранијалних нерва тригеминалних, фацијалних, глософарингеалних, вагусних и хипоглосалних нерава. Овај губитак доводи до парализе лица и једњака. АЛС има сличне симптоме, тако да се прогресивна булбарна парализа понекад назива АЛС под-облик.

Шта је прогресивна булбарна парализа?

Тхе прогресивна булбарна парализа је системски прогресивна атрофија која је повезана са атрофијом ткива у језграма моторног нерва. Смањивање ткива има продуљену медаљу до центра и шири се одатле. Поред једног облика болести код одраслих, постоји инфантилна варијанта са годинама манифестације детета.

Оба облика болести су неуролошка обољења и пре свега погађају моторне неуроне. Прогресивна булбарна парализа додељена је мишићним атрофијама кичме, које су повезане са посебним обрасцем дистрибуције. Са појавом болести у детињству, болест понекад постане и Фазио-Лонде синдром звани.

Прогресивна булбарна парализа у одраслој доби неки извори описују као посебан облик дегенеративне болести АЛС. Ако је прогресивна булбарна парализа повезана са симптомима глухоће, она се такође назива Браун-Виалетто-ван-Лаере синдром одређен.

узрока

Тачни узроци појединачних облика прогресивне булбарне парализе за сада нису познати. У неким случајевима наука је била у стању да докаже мутацију такозване Цу-Зн супероксидне дисмутазе. Ова супстанца је ензим који врши процесе конверзије у телу и катализује реакције са производом хидроген пероксидом.

Сумња се у повезаности дегенеративне болести АЛС углавном због откривене мутације гена СОД, који кодира описани ензим. Ова мутација не може се показати само у многим случајевима прогресивне булбарне парализе. Према најновијим истраживањима, оштећења гена СОД такође се могу открити код људи који имају наследни породични облик АЛС-а.

Дефект резултира цитотоксичним ефектима нестабилизираног СОД-а. Мутација подржава високу тенденцију накупљања одговарајућег протеина, који је одговоран за ћелијску смрт. Само нуклеарне лезије језгара кранијалног нерва изазивају булбарну парализу. Супрануклеарна лезија, с друге стране, изазива псеудобулбарну парализу.

Симптоми, тегобе и знакови

Прогресивна булбарна парализа омогућава ткиву подручја моторног језгра да пролазе корак по корак. Пацијенти осећају све веће потешкоће са свакодневним и виталним покретима, попут жвакања, гутања или говора. Гласни рефлекс већине оболелих значајно се смањује у врло кратком року.

Могу се само мало кретати у пределу лица. За разлику од АЛС-а, на дегенеративне промене не утичу сва подручја језгре мотора. Уместо тога, болест се фокусира пре свега на кранијалне живце В, ВИИ, ИКС, Кс и КСИИ и на кортикобуларне путеве инервираних мишића. Болест превасходно погађа моторне неуроне у језгри тригеминалног нерва, фацијалног живца, глософарингеалног живца, вагуса и хипоглоса.

Због тога, за разлику од болесника са АЛС-ом, пацијенти обично не трпе спастичну или лежерну парализу удова. Плућа и срце такође нису погођени. Прогресивна парализа жаруље симптоматски се фокусира на лицу, уз очување језгара очних мишића.

Дијагноза и ток болести

Дијагноза прогресивне булбарне парализе поставља се техникама снимања. Нуклеарне лезије у одговарајућим језграма показују се на МРИ или ЦТ. Болест се мора разликовати од АЛС-а диференцијалном дијагнозом. Због прогресивно растуће дисфагије, прогноза за све облике болести је неповољна.

Честа компликација је аспирација хране или пљувачке, која често изазива упалу плућа и често доводи до смрти пацијента у року од годину или три. У већини случајева болест напредује великом брзином. Брзо напредовање погоршава прогнозу.

Компликације

Прогресивна булбарна парализа има врло лошу прогнозу. Чисто симптоматско лечење покушава да смањи ризик од појаве компликација. Главни симптом прогресивне булбарне парализе је појачана дисфагија. Због опструкције процеса гутања, пацијент више не може узимати храну и без вештачке исхране би гладовао до смрти.

Поред тога, увек постоји ризик од аспирације хране, што може довести до фаталних компликација. Аспирација је нехотице удисање хране, течности или страних предмета који затим улазе у бронхије. Тамо могу довести до озбиљних инфекција јер тело није у стању да самостално уклони страна тела из бронхија. Као резултат аспирације хране или слине често се развија озбиљна пнеумонија (упала плућа).

Код инфантилне прогресивне булбарне парализе, ове компликације често доводе до смрти између прве и треће године живота. У одраслој доби прогресивна булбарна парализа често се јавља у контексту амиотрофичне латералне склерозе (АЛС). Парализа мишића гутања је посебна компликација АЛС-а и одговорна је за лошу прогнозу ове болести.

Прогресивна булбарна парализа са глухоћом (Бровн-Виалетто-ван-Лаере синдром) има најбољу прогнозу. Поред брзог напредовања болести до смрти, прогресија се може барем привремено зауставити код трећине болесника.

Када треба ићи код лекара?

Ограничења у гутању, проблеми са жвакањем и видне неправилности на подручју лица и врата морају се представити лекару. Ако се одбије унос хране, ако постоји губитак тежине или недостатак организма, дотичној особи треба медицинска помоћ. Поремећаје гаг рефлекса или неправилности у дисању треба прегледати и лечити.

Ако се симптоми постепено повећавају током неколико недеља или месеци, консултујте лекара. У тешким случајевима храна се више не може конзумирати због оштећења. То значи да за особе оболеле постоји стање опасно по живот. Да би се омогућила рана дијагноза, потребно је консултовати лекара чим се појаве први знакови.

Ако је дотична особа гутала више пута или се боји гушења, потребно је консултовати лекара. Хипервентилацију, губитак мишићне снаге и симптоме парализе треба што пре представити лекару. Ако се језик промени, ако се дотична особа повуче или ако наступ дође, тој особи је потребна помоћ. Замагљен говор или одбијање говора код деце треба посматрати као упозорење. Ако нема промена упркос разумевању окружења, потребан је лекар. У случају недостатка, унутрашње сувоће или проблема са чишћењем зуба потребно је консултовати лекара.

Терапија и лечење

Каузална терапија је подједнако недоступна за пацијенте са прогресивном булбарном парализом као и за пацијенте са АЛС. Из тог разлога, лечење је потпуно симптоматско и састоји се пре свега од профила аспирације и смањења пљувачке. Прехрана се врши помоћу сонди како би се искључила аспирација састојака хране.

Већина пацијената пати од хиперсаливације. Како симптоми напредују, они више не могу гутати пљувачку и гутати је. Конзервативна терапија ових симптома састоји се у примјени антихолинергичких лекова, попут амитриптилина или метионина. Алтернативно, може се дати ињекција ботокса, која парализује пљувачне жлезде.

Будући да многи оболели пате од анксиозности, примена брзо делујућих бензодиазепина је такође опција као део терапије. Већина ових лекова се даје у облику капи, јер пацијент више не може гутати. Једна од најважнијих компоненти лечења је психолошка брига о пацијентима и њиховим рођацима.

Будући да обољели у одраслом облику морају бити у потпуности свјесни напредовања болести, психотерапија треба омогућити пацијенту да се избори са њим и боље се носи с њим. Глутамат антагонист рилузол одобрен је за одлагање АЛС-а од 1996. године. Није јасно да ли овај лек такође може одложити напредовање прогресивне булбариолизе.

АЛС се сада у Америци лечи и терапијом матичним ћелијама. Ова терапија није одобрена у Немачкој. Поред тога, ефикасност терапије у прогресивној булбарној парализи се не сматра потврђеном.

Овде можете пронаћи лекове

превенција

Прогресивна булбарна парализа тренутно се не може спречити, јер узроци болести још увек нису у потпуности разјашњени.

Послије његе

Прогресивна булбарна парализа тренутно је неизлечива болест, па је пратећа нега врло ограничена. Главни циљ је смањити симптоме уз помоћ пратеће симптоматске неге. Пошто је ризик од прогресивне дисфагије (поремећаја гутања) висок код ове болести, треба је применити.

Такође постоји висок ризик од удисања хране и могуће гушења или упале дисајних путева. Овде се пацијент обично профилактички храни цревима. Надаље, покушавају се смањити хиперсаливираност, повећана производња слине. То се обично постиже давањем лекова као што су амитриптилин или метионин. Друга алтернатива су ињекције ботокса у пљувачне жлезде.

Важна је и психолошка подршка, јер погођени често пате од депресије или анксиозности. У неким случајевима су потребни и додатни лекови. Након болести са прогресивном булбариолизом препоручују се редовни прегледи с циљем праћења напредовања болести и прилагођавања лекова ако је потребно.

Прогресивна булбарна парализа има лошу прогнозу. Брзо напредовање болести до смрти може се одложити само код трећине пацијената. Већ постоје различити терапијски приступи, попут терапије матичним ћелијама, али они су још увек у фази испитивања.

То можете и сами

Могућности самопомоћи су врло ограничене у прогресивној булбарној парализи. Болест има неповољну прогнозу и тежак ток болести. У свакодневном је животу важно да пацијент блиско сарађује са медицинским и медицинским тимом. Одмах након дијагнозе требао би се у потпуности информисати о болести и њеном даљем развоју. Преструктурирање свакодневног живота и организација адекватних залиха су од виталног значаја. Треба их обавити правовремено, тако да се избегну додатне компликације.

Да бисте могли добро да се изборите са невољама болести, неопходно је да се догоди ментално јачање. Поред употребе различитих метода опуштања и менталних техника, препоручљива је психотерапијска подршка. Треба промовисати радост живота и благостања. Суочавање са болешћу се мора научити. Поред тога, за спречавање менталних болести.

Размена идеја са другим погођеним људима може бити корисна и корисна. Постоји прилика за комуникацију са другим болесним људима путем група за самопомоћ или на затвореним интернетским форумима. Тамо живи узајамна помоћ за самопомоћ.

Будући да прогресивна парализа булбар представља велико оптерећење за родбину, они морају бити благовремено информисани о даљем развоју догађаја. Кохезија у породици је важна за одржавање здравља пацијента и треба га његовати.