Ензими су џиновски биолошки молекули и одговорни су за убрзавање хемијских реакција у телу. Скоро сви ензими су такође протеини, то су протеини састављени од аминокиселина. Хепхестине је ензим церулоплазмина, чиме је део протеина у плазми, што је најчешћи протеин у крви који се налази у крви.
Шта је хефестин?
Хефестеин (такође познат као ген ХЕПХ) је хомологни ензим, што значи да има исту историју предака као и други ензими у телу.
Настаје из такозваног церулоплазмина, мембранског протеина: То су протеини који су везани за биомембрану, па се хефестин може наћи у новим устима, супернатантом ткивних животиња.
Поред тога, протеин је назвао његов откривач Ц. Д. Вулпе по грчком богу Хефесту, што отприлике значи "ковач". Према грчкој митологији, Хефест је био бог ватре, припада дванаест олимпијских божанстава и био је одговоран за сву обраду метала. Хефестеин је људски протеин и садржи 1136 аминокиселина. Има секундарну до квартарне структуре и мономерна је, тј. молекули протеина су реактивни и могу се комбиновати да формирају разгранате полимере, неколико мономера повезаних један са другим. Такође има две изоформе: Ово су молекули који имају идентичан састав, али су различите структуре.
Функција, ефекат и задаци за тело и здравље
Спонгиоза супстанције (укратко: отказна кост) садржи протеине хефестина. Акулозална кост је облик коштаног ткива који се налази унутар кости. Унутрашњост кости има спужвасту конзистенцију и састоји се од трабекула, а коштана срж је такође смештена у њиховој шупљини. Отпорна кост у равним костима назива се Диплое.
Нарочито се јавља у ентероцитима танког црева, који су ћелије епитела и формирају слузницу танког црева и тако линију лумена (пречника шупљине) танког црева.
Хептестин је одговоран за транспорт гвожђа: гвожђе се увози у мембрански протеин, где се затим оксидује. То значи да се гвожђе комбинује са кисеоником како би припремио гвожђе за извоз. Након оксидације, извози се у феропортин, такође мембрански протеин који се састоји од 551 аминокиселина. Када се гвожђе оксидује, гвожђе са два протона претвара у молекул гвожђа са три протона. Дакле, хефестин је активни део метаболизма гвожђа. Метаболизам гвожђа је апсорпција, дистрибуција и излучивање гвожђа у људском организму. Чак и цео енергетски метаболизам у телу зависи од гвожђа, што Хепхестин чини делом метаболизма гвожђа неопходним у људском телу.
Еритропоетин је одговоран за регулацију хефестина (укључујући метаболизам гвожђа): то је протеин протеина који је одговоран за стварање црвених крвних зрнаца.Такође је одговоран за експресију хефестина у дванаестопалачном цреву, делу танког црева који је најближи стомаку.
Образовање, појава, својства и оптималне вредности
Протеински хефестин налази се у дојци, цревима и трабекулама људског тела. Може се наћи и у такозваном фибробласту: То су покретне ћелије које се јављају у људском везивном ткиву и које после сазревања постају фиброцити.
Хефестеин се састоји од 1136 аминокиселина, класе органских једињења која имају најмање једну карбоксилну групу (ЦООХ-) и једну амино групу (-НХ2). Има молекулску масу од око 130 кДа (Далтонс): Ово је јединица молекулске масе и једна дванаеста од масе атома угљеника.
Хефестин такође припада хомологној породици фероксидаза, такође ензима који убрзава оксидацију гвожђа ИИ до гвожђа ИИИ. Пошто је хефестеин битан део транспорта гвожђа у људском телу, оптималне вредности протеина мембране зависе од вредности гвожђа. Мушкарац у одраслој доби има око 4240 мг гвожђа (отприлике 4-5 г) у организму. Међутим, ако особа има повећану количину гвожђа, то се може приписати ниској активности хефестеина.
Болести и поремећаји
Посебно ниска активност хефестеина и на тај начин повећана концентрација гвожђа у организму могу довести до болести попут Паркинсонове болести. Повећана фаза карцинома у цревним ћелијама може се такође приписати повећаном уносу гвожђа и повезаној ниској активности хефестеина.
Једном експериментом је показано да су пацови који су храњени повећаном количином гвожђа имали појачану експресију церулоплазмина и феропортина, али не и хефестеина. Пацови који у свом организму нису имали ни церулоплазмин, ни хефестин показали су нарочито много симптома макуларне дегенерације. Макуларна дегенерација је болест мрежнице ока која посебно погађа жуту мрљу, подручје у оку које је специфично лоцирано на средишњем дијелу мрежнице. Макуларна дегенерација може довести до смањења оштрине вида услед губитка функције „тачке најоштријег вида“ и, у многим озбиљним случајевима, до оштећења вида и слепила.
