Гликопротеини

Отприлике половина свих протеина се налази у људском телу Гликопротеини. Супстанце играју улогу ћелијских компоненти као и имуних супстанци. Они се углавном формирају као део такозване Н-гликозилације и могу изазвати озбиљне болести ако се погрешно саставе.

Шта су гликопротеини?

Гликопротеини су протеини са остацима разгранатих хетерогликана на дрвећу. Обично су вискозне конзистенције. Макромолекуле садрже ковалентно везане групе шећера.

Састоје се од моносахарида као што су глукоза, фруктоза, маноза или ацетилирани амино шећер. Зато су познати и као олигосахариди везани за протеин. Ковалентна веза може да се одвија на различите начине и одговара или вези са серином аминокиселина или аспарагином. Веза за серин се назива О- и она за аспарагин Н-гликозилације. Гликопротеини укључени у Н-гликозилацију варирају у величини. Одговарају моносахаридима, ди- или олигосахаридима, па чак и полисахаридима.

Према њиховом удјелу моносахариди се дијеле на гликопротеине високог маноза, сложене и хибридне. У групи која је богата манозом преовлађују остаци манозе. У сложеној групи преовлађују сахариди. Хибридна група је хибрид. Садржај угљених хидрата гликопротеина износи између неколико процената за рибонуклеазе и до 85 процената за антигене крвне групе.

Функција, ефекат и задаци

Гликопротеини испуњавају бројне функције у људском организму. Они су структурна компонента ћелијских мембрана и у овом се контексту називају и структуралним протеинима. Такође се налазе у слузи и користе се као мазива у течностима.

Као мембрански протеини, доприносе ћелијској интеракцији. Неки гликопротеини такође имају хормонске функције, као што је фактор раста хЦГ. Супстанце су подједнако важне као и имунолошке компоненте у облику имуноглобулина и интерферона. Сви извозни протеини и мембрански протеини у телу још увек су били гликопротеини, барем током биосинтезе. Посебно су релевантни за реакције препознавања у имунолошком систему, јер ступају у интеракцију са имунолошким Т ћелијама и Т ћелијским рецепторима. У крвној плазми човека изоловани су различити протеини у плазми, од којих само албумин и преалбумин немају остатке шећера.

Обиље гликопротеина је невероватно. Коначно, готово сви ванћелијски растворљиви протеини и ензими имају остатке шећера. Као хормони, гликопротеини имају плеиотропни ефекат и стога су пресудни за активност различитих органа органа. Хормони ТСХ, ХЦГ и ФСХ су на пример гликопротеини. Као мембрански протеини, они су представљени у улози рецептора, као и транспортера и стабилизатора. Имају стабилизујући ефекат, посебно заједно са гликолипидима. Заједно са овим супстанцама формирају такозвани гликокаликс, који стабилише ћелије без ћелијске стијенке.

Образовање, појава, својства и оптималне вредности

Најчешћа формација гликопротеина је Н-гликозидна веза или Н-гликозилација у аспарагин. Шећер се везује за амидне групе без душика. Н-гликозилација се одвија у ендоплазматском ретикулуу. Тако формирани Н-гликозиди су најрелевантнија гликопротеинска група.

Код Н-гликозилације, прекурсор шећера синтитизира на молекулу нокило-дохихолу независно од аминокиселинског низа циљног протеина. ОХ група на крају молекула је повезана са дифосфатом. Прекурсор олигосахарида формиран је на крајњем остатку молекула фосфата. Првих седам шећера сакупља се на цитосолној страни. Два Н-ацетил-глукозамина и пет остатака манозе су причвршћени на долицхол фосфат. Нуклеотиди шећера ГДП-маноза и УДП-Н-ацетил-глукозамин појављују се као донатори. Прекурсор се транспортује кроз ЕР мембрану преко транспортног протеина.

Прелиминарна фаза је тако оријентисана ка унутрашњости ендоплазматског ретикулума, где му се додају четири манозна остатка. Поред тога, узгајају се остаци глукозе. 14 претходника шећера на крају се преноси у протеин. Други пут стварања гликопротеина је О-гликозидна веза или О-гликозилација према серину, која се одвија у Голгијевом апарату. Шећер је везан за хидроксилну групу серина. Вредности гликопротеина су посебно релевантне у односу на протеине у плазми јер играју улогу у комплетној крвној слици. Попис свих нормалних вредности гликопротеина појединачно у овом тренутку би превазишао опсег.

Болести и поремећаји

Неке генетске болести имају утицаја на гликозилацију. Једна група таквих болести је ЦДГ. Гликопротеини показују ненормалне вредности. Погођени пате од успореног развоја, што се односи и на физичка и на ментална питања.

Скуинт може бити други симптом генетског поремећаја. Укупно око 250 различитих гена укључено је у стварање глокопротеина. У случају урођених поремећаја гликозилације, поремећаји у везивању бочних ланаца угљених хидрата на протеине присутни су због генетске диспозиције. У пост-транслацијској модификацији, протеини добијају своју пуну функционалност. У том процесу, када се ензими или протеини који граде угљене хидрате бочне ланце абнормално саставе заједно, ствара се ЦДГ. На поремећаје најчешће утичу Н-гликозилацију. До сада је откривено око 30 ензимских оштећења који утичу на Н-гликозилацију.

Генетски поремећаји О-гликозилације су нешто ређи. Они се манифестују у неуромускуларним мулти-системским болестима као што је Валкер-Варбург синдром. Пошто гликопротеини преузимају толико функција у организму, клиничку слику карактеришу разни симптоми. Сви органи органа могу бити погођени урођеним поремећајима гликозилације. Поремећаји психомоторног развоја главни су симптом. Неуролошке неправилности су једнако уобичајене. Поремећаји коагулације или ендокрини поремећаји такође нису реткост.