Хронична упална демијелинизациона полинеуропатија

Тхе хронична упална демијелинизациона полинеуропатија је такође као хронична упална демијелинизациона полирадицулонеуропатија (ЦИДП) познато. То је веома ретка болест периферних нерава.

Шта је хронична упална демијелинизирајућа полинеуропатија?

Хронична упална демијелинизациона полинеуропатија развија се прилично споро. Болест достиже врхунац око два месеца након појаве првих симптома.
© Хенрие - стоцк.адобе.цом

Хронична упална демијелинизациона полинеуропатија је болест живаца која је изван централног нервног система. Болест је прилично ретка, са инциденцијом од две на 100.000 људи. Мушкарци су погођени чешће него жене. Болест обично почиње у старости.

Тачан узрок још увек није јасан, али чини се да упала посредује имунолошки. Хронична упала оштећује мијелински слој периферних нерава што може довести до поремећаја слабости и осетљивости на рукама или ногама. Стање се може лечити, али се не може излечити.

узрока

Тачна патогенеза ЦИПД-а још није разјашњена. Верује се да имуни систем опажа и напада миелински слој као страну супстанцу. Међутим, нејасно је шта покреће овај аутоимуни процес. Код неких пацијената пронађени су абнормални протеини у крви. Они могу промовисати оштећење живаца.

Други патогенетски концепти постулирају да се одступање имунолошког одговора одвија на хуморалном и ћелијском нивоу. Антитела која циркулишу у крви усмерена су против антигена периферних нерава. Постоји имуна реакција са комплементом, аутореактивним Т ћелијама и макрофагама.

За разлику од врло сличног Гуиллаин-Барре синдрома, хроничној упалној демијелинизацијској полинеуропатији само врло ретко претходи заразна болест. Међутим, често се ЦИПД појављује у вези са дијабетесом мелитусом, парапротеинемијом, лимфомом, остеосклеротичним мијеломом или другим аутоимуним болестима као што је лупус еритематозус.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови против болова

Симптоми, тегобе и знакови

Хронична упална демијелинизациона полинеуропатија развија се прилично споро. Болест достиже врхунац око два месеца након појаве првих симптома. ЦИПД се обично манифестује у облику парализе која почиње у ногама и наставља се касније. Парализа се јавља симетрично и прати је слабљење рефлекса (хипорефлексија) или рефлексни губици (арефлексија).

Такође се могу јавити поремећаји осетљивости у виду пецкања или пецкања. Поред тога, погођени пацијенти често се жале на осећај компресије на ногама или рукама. Када су горњи екстремитети парализовани, ситне моторичке способности такође су озбиљно ослабљене. Непотпуна парализа ногу резултира отежаним ходом и потешкоћама у успону или пењању степеницама.

Комплетна парализа руку или ногу је ретка. Може доћи до нестабилне, широке ноге и нестабилног ходања. Код деце је атаксија ходања често једини симптом. Пацијенти такође пате од јаког умора. Повремено се јављају дрхтање мишића. ЦИПД се може појавити у различитим варијантама. Код сензорног ЦИПД-а накупљају се осетљиви симптоми и атактичке неуропатије.

Овде су погођени моторички нерви, тако да се и током болести јављају кварови на моторима. Синдром Левиса Сумнера карактерише асиметрична дистрибуција. Претежно сензорни симптоми се у почетку појављују у горњим екстремитетима.

Симптоми ЦИДП-а са моноклонском гамапатијом неодређеног значаја (МГУС) и аксоналним варијантама ЦИПД-а су слични. Међутим, ЦИДП са МГУС-ом карактеришу моноклонске ИгГ и ИгА гмопатије. Антитела на ганглиозид могу се детектовати у аксонским варијантама.

Дијагноза и курс

Електронурографија се обично изводи ако се сумња на хроничну упалну демијелинизациону полинеуропатију. Утврђено је функционално стање периферних нерава. Између осталог, биљеже се брзине провођења нерва, расподјела брзина провођења, ватростални период и амплитуда.

Код ЦИПД-а, брзина нервне проводљивости је успорена услед демијелинације. То је око 20 процената испод нормалне вредности. Дисталне латенције су дуже. У исто време, може се приметити губитак Ф-таласа. У већини случајева се такође ради ЦСФ испит. Нервна вода се испитује у лабораторији. Долази до неспецифичног повећања протеина, што указује на баријерни поремећај.

Концентрација је мања од 10 ћелија на микролитер. То се такође назива и цитоалбуминална дисоцијација. Магнетна резонанца томографија може открити симетрично расподељене упалне промене нерва и задебљане корене кичменог нерва. У неким облицима ЦИПД-а, такозвана ганглиозидна антитела могу се открити у крвном серуму.

Ако се са поменутим дијагностичким методама не може поставити поуздана дијагноза, мора се извршити биопсија нерва. Најчешће се ради хистолошка претрага биопсија поткољеничног живца (сурални нерв). Упалне демијелинизацијске неуропатије могу се открити у полусатном делу. Такође се може видети сегментарна демијелинација. У погледу диференцијалне дијагнозе, увек треба узети у обзир Гуиллан-Барре синдром и остале полинеуропатије.

Компликације

У већини случајева ова болест доводи до тешке парализе. Оне се могу прогресивно појавити на различитим деловима тела и довести до ограничавања кретања пацијента. Могућности у свакодневном животу су стога јако ограничене. У већини случајева пацијентови рефлекси се такође смањују, а различити покрети могући су само са потешкоћама.

Као резултат тога, могу се развити поремећаји координације и поремећаји ходања, тако да особа која је погођена може бити зависна од помагала за ходање или од бриге о другим људима. Није неуобичајено да се појави јак умор који се не може надокнадити сном. Мишићи дрхтају чак и уз мањи напор.

Многи људи пате од психолошких притужби и депресије због ограничења у свакодневном животу. Контакт са другим људима такође може бити оштећен болешћу. Лечење се углавном одвија уз помоћ лекова и доводи до успеха. Међутим, терапија може довести до озбиљног губитка костију. Обично се лечење мора поновити након неколико месеци. Код старијих се повећава ризик од задржавања различитих врста оштећења.

Када треба ићи код лекара?

Свако ко примети симптоме као што су дрхтање мишића, јак умор или парализа у ногама који се полако шире у горње делове тела треба да се консултује са лекаром. Поремећаји осетљивости као што су пецкање или пецкање такође указују на хроничну упалну демијелинизациону полинеуропатију. Ако потешкоће у ходању и даље постоје, треба позвати хитне службе. Исто се препоручује у случају несреће или пада због неочекиване парализе или ако се симптоми нагло појачају.

Ако постоје неке психолошке притужбе, може се консултовати психолог уз консултацију са лекаром опште праксе. Хроничној упалној демијелинизацијској полинеуропатији врло ретко претходи заразна болест. Јавља се чешће у вези са дијабетесом мелитусом, параапротеинемијом, лимфомом и различитим аутоимуним болестима.

Свако ко пати од ових већ постојећих стања треба одмах да се јави лекару ако примети наведене симптоме. Остали контакти су неуролог или специјалиста полинеуропатије. Најбоље је консултовати педијатра са децом која показују знакове ЦИПД-а. У случају медицинске хитности, потребно је контактирати службу хитне помоћи.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Ако су симптоми ниски, даје се преднизон. Преднизон је стероидни хормон који припада класи глукокортикоида. Има имуносупресивно и противупално дејство. Како преднизон може изазвати остеопорозу, треба узети у обзир и профилаксу остеопорозе. Нежељени ефекти дуготрајне терапије глукокортикоидима могу бити озбиљни.

Да би се доза држала малом, примењују се адитивне имуносупресивне материје као што су циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат и ритуксимаб. Могуће терапије су и интравенска примена имуноглобулина и плазмафереза. Код плазмаферезе мора се приметити да се симптоми могу погоршати након почетног побољшања.

Терапија имуноглобулинима и плазмаферезом такође се мора понављати сваких један до три месеца. Отприлике две трећине свих пацијената има користи од ове комбинације терапија. Чини се да старост почетка утиче на ток болести. Пацијенти који су на почетку болести били млађи од 20 година показују полазни течај са добром резолуцијом. Ако су пацијенти старији од 45 година, неуролошки дефицит обично остаје.

Изгледи и прогноза

Прогноза хроничне инфламаторне демијелинизационе полинеуропатије везана је за старост пацијента и време дијагнозе. Што је развој болести напредовао на почетној дијагнози, то је будући ток болести мање повољан.

Старија доб пацијента на почетку полинеуропатије такође има пресудан утицај на прогнозу. Оштећење мотора се може чешће приметити код пацијената млађих од 20 година. У тим случајевима лекари говоре о моторичкој неуропатији са субакутном прогресијом. У исто време, ови пацијенти све више доживљавају регресију симптома који су се појавили.

Ако се прва манифестација полинеуропатије деси преко 60 година, перзистентнији неуролошки дефицит се чешће развија. Пацијенти више пате од хроничних сензимоторних поремећаја периферног нервног система. Поред тога, шансе за опоравак често су отежане другим постојећим болестима. Ово представља значајно ограничење у свакодневном животу и смањује благостање. Истовремено, смањено здравље и мала могућност побољшања повећавају ризик од даљњих менталних поремећаја.

Око 10% болесних умре од посљедица полинеуропатије. Сваки трећи пацијент доживи фазе ремисије. Периоди слободе од симптома могу бити неколико месеци или година. Трајни опоравак се сматра мало вероватним.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови против болова

превенција

Како тачни путомеханизми ЦИДП-а нису јасни, тренутно није позната ефикасна превенција.

Послије његе

Уз ову болест, особа која је погођена има врло мало или нема посебних опција и мера за директно праћење неге. Особа која је погођена првенствено зависи од брзе и пре свега ране дијагнозе тако да нема даљих компликација или даљих притужби. Што се раније консултује са лекаром, то је бољи даљи ток болести обично.

Због тога се препоручује да се код првих симптома и знакова болести обратите лекару. Само-излечење не може да се догоди са овом болешћу. Болест се обично лечи узимањем различитих лекова. Дотична особа увек треба консултовати или се прво обратити лекару у случају нежељених ефеката или интеракција.

Такође је важно да га редовно узимате и користите исправну дозу за правилно ублажавање симптома. По правилу, погођени људи такође зависе од помоћи и подршке своје породице. Изнад свега, ово може спречити психичке поремећаје или чак депресију. Не може се универзално предвидјети да ли ће болест довести до смањеног животног века за оболелу особу.

То можете и сами

Код хроничне инфламаторне демијелинизацијске полинеуропатије долази до симетричне парализе која утиче на екстремитете. То ствара многе препреке у свакодневном животу које не може увек да се превазиђе самопомоћ. Све док се синдром манифестује поремећајима осетљивости и стањима исцрпљености, погођени би требало да избегавају стрес и екстремну физичку прекомерну прекомерност у раду и у приватном животу.

Вежбе опуштања могу се научити у оквиру терапије. Њежни спортови попут јоге и пливања подржавају и јачају мишиће. Како болест напредује, симптоми парализе и некоординације се повећавају. Када ход иде у флуктуацију, помагало за ходање је сигуран начин да се неовисно носите са свакодневним животом.

Ако се моторичке и когнитивне способности све више оштећују како болест напредује, потпомогнуто живљење је добра алтернатива. Они који су погођени требали би доследно примењивати превентивне мере самопомоћи у раној фази како би могли дугорочно одржати свој животни стандард. Кршење лоших навика као што је редовно конзумирање алкохола, пушење и злоупотреба супстанци такође је препоручљиво.

Будући да је симптом често повезан са шећерном болешћу, аутоимуним болестима и остеосклеротичним мијеломом, важно је прилагодити своју исхрану. Поготово од тренутка давања лекова ради смањења синдрома који напада кости. Препоручујемо избалансирану исхрану која садржи витамин Д и калцијум, као и храну богату витаминима и омега-3 масним киселинама. Депресији и боловима могу се сузбити групама за самопомоћ и уметничким активностима.