Золлингер-Еллисон синдром

Тхе Золлингер-Еллисон синдром је туморска болест код које тумори у гастроинтестиналном тракту изазивају прекомерну производњу хормона гастрина. У нешто више од половине свих случајева, тумори су малигни гастриноми. Куративна терапија је могућа пре метастазирања.

Шта је Золлингер-Еллисон синдром?

Хормон гастрин се синтетише у гастроинтестиналном тракту. Прекомерна производња овог хормона манифестује се у паранеопластичном изгледу и назива се Золлингер-Еллисон синдром одређен. Име овог феномена су амерички хирурзи Золлингер и Еллисон, који су први описали комплекс симптома у 20. веку.

Тумори панкреаса један су од водећих симптома синдрома. Горњи део танког црева је такође често погођен туморима. У нешто више од половине случајева, тумори су малигни. Болест погађа око десет од милион људи сваке године. То чини Золлингер-Еллисон синдром изузетно ретком болешћу која се јавља претежно у доби од 30 до 60 година. Теоретски, млађи људи могу такође бити погођени симптомима Золлингер-Еллисон синдрома.

узрока

Код Золлингер-Еллисон синдрома, тумори се развијају у панкреасу и гастроинтестиналном тракту. Израслине производе гастрин, хормон који се налази у гастроинтестиналном тракту. Из тог разлога, тумори су такође познати као гастриноми. Ови неуроендокрини тумори могу се појавити појединачно или као вишеструки тумори. У нешто више од половине случајева, гастриноми су малигни и метастазирају се у лимфне чворове или јетру.

Отприлике четвртина свих пацијената са Золлингер-Еллисон синдромом погођена је мултиплом ендокрином неоплазијом типа И и као резултат тога има више тумора. Поред панкреаса, обично су захваћени хипофиза и паратиреоида. Гастрин стимулише производњу желучане киселине и узрокује париеталне ћелије у стомаку да ослобађају водоничне јоне. На овај начин повећава се концентрација киселине у стомаку. Као резултат, настају чир на желуцу и чир дванаестопалачног црева.

Симптоми, тегобе и знакови

Золлингер-Еллисон синдром изазива јак бол у трбуху, који се јавља пре свега на нетипичном месту. Пацијенти су често погођени рефлуксом. У овом феномену желудачни се садржај гура у једњак. Стомачна киселина може упалити слузницу анатомске структуре и изазвати жгаравицу. Ларингитис је такође уобичајена последица рефлукса. Пролив се јавља и код половине болесника.

Резултат су високи губици електролита и витамина. Неки такође крваво повраћају. Прекомерна продукција желудачног сока инактивира пацијентове липазе. Будући да су ови ензими неопходни за варење масти, масти се понекад могу више адсорбирати у танком цреву и завршити у дебелом цреву. Резултат је масна промена конзистенције столице. Понекад пХ расте у крви обољелих. У ретким случајевима постоји и превелика производња паратиреоидног хормона. Као резултат тога, ниво калцијума у ​​крви је само погрешно регулисан.

Дијагноза и ток болести

Ниво гастрина је одређен за дијагнозу Золлингер-Еллисон синдрома. Концентрација већа од 1.000 нг по литри више или мање потврђује дијагнозу. Ако се хромогранин такође може открити у серуму, то указује на неуроендокрине туморе. Бол у трбуху који је отпоран на лечење на нетипичном месту подржава дијагнозу.

Да би се локализирали тумори, започињу поступци за обраду слика као што су октреотидна сцинтиграфија, позитронска емисијска томографија, МРИ или ЦТ. Пошто се симптоми Золлингер-Еллисон синдрома могу појавити и у контексту МЕН синдрома, овој болести се мора обратити посебна пажња у диференцијалној дијагнози.

Прогноза за Золлингер-Еллисон синдром зависи од степена малигности тумора и присуства метастаза. Деведесет процената свих пацијената са лимфним метастазама је и даље живо пет година касније, што одговара повољној прогнози. Сматра се да су метастазе на јетри и панкреасу прогностички лоше.

Када треба ићи код лекара?

Бол у трбуху, отицање, чиреви или промене у облику тела треба да прегледа лекар. То су алармни сигнали из организма, чији узрок треба утврдити. Ако се ове неправилности понављају кроз дужи временски период или ако симптоми постају све интензивнији, потребно је консултовати лекара.

Гастроинтестинални поремећаји, пролив и општи болови у трбуху морају се истражити и лечити. Пошто је дотична особа у ризику од преране смрти без медицинске неге у случају тешког тијека болести, о томе се треба консултовати са љекаром чим се појаве прве неправилности.

Дигестивни поремећаји, жгаравица и упала гркљана су даљњи сигнали упозорења организма. Ако постоје дифузни симптоми недостатка, пад физичких перформанси и умор, дотичној је особи потребна медицинска помоћ. У случају нежности, поремећаја осетљивости и унутрашњег немира, симптоме треба разјаснити. Ако се примете проблеми у понашању, дође до иритације или дође до губитка апетита или губитка телесне тежине, потребно је консултовати лекара. Ако дође до крварења током коришћења тоалета, потребно је консултовати лекара што је пре могуће.

Лечење и терапија

Лечење је могуће само за гастриноми без метастаза. Тумор или тумори се хируршки уклањају што је могуће потпуније, колико је то могуће. Међутим, то не искључује рецидиве. Због тога се пацијенти морају редовно појављивати на контролним прегледима током целог живота. Како се не могу све туморске ћелије обично одстранити хируршким путем, зрачење се такође може догодити након операције.

Међутим, будући да се радијација показала неефикасном за гастрином, овај корак не препоручују сви лекари. Ако су тумори бенигни, уклањају се ако је могуће, јер је ризик од дегенерације велик. Пацијентима се такође даје октреотид да смање лучење гастрина. Примена инхибитора протонске пумпе обично може смањити производњу желудачне киселине.

Ако су се метастазе већ догодиле, следи операција прилагођена потребама, као и симптоматска терапија која може барем продужити животни век. Опстанак је могућ деценијама. Да би побољшали квалитет живота пацијената, њихове болове у трбуху могу се лечити лековима против болова и, ако је потребно, ублажити. Пролив и пробој чира могу се такође терапеутски спречити.

превенција

Золлингер-Еллисон синдром може се спречити барем у ограниченој мери превенцијом рака.

Послије његе

У већини случајева оболели имају само ограничене мере и само неколико мера и опција за директно праћење неге с Золлингер-Еллисон синдромом, тако да особа која је погођена треба идеално да покаже лекара код првих знакова и симптома ове болести. Што се раније консултује са лекаром, то је бољи даљи ток ове болести обично.

Ако желите да имате децу, препоручује се генетско тестирање и саветовање како би се спречило понављање Золлингер-Еллисон синдрома. Потпуно излечење болести не може се постићи јер је то генетска болест. Када лече Золлингер-Еллисон синдром, већина погођених ослања се на физикалну терапију и физиотерапију како би ублажила симптоме.

Понављање вежби код куће може позитивно утицати на процес излечења. Поред тога, није реткост да се узимају разни лекови. Они који пате морају обратити пажњу на прописане дозе и редован унос. У већини случајева синдром сам по себи не смањује очекивани животни век дотичне особе и опште предвиђање не може се дати.

То можете и сами

Лечење Золлингер-Еллисон синдрома може бити подржано неким мерама самопомоћи. Важно је променити начин исхране. Треба избегавати надражујућу храну и пиће како би се спречила типична жгаравица. Пушачи би требали престати пушити. Потрошња кафе или алкохола такође се мора смањити. Важно је да се спрече жгаравица и секундарни симптоми, попут даље иритације грла и стомака.

Симптоми се такође могу лечити симптоматски, на пример стављањем топлог јастука на болна места. Њежни чајеви такође имају умирујуће дејство. Узрочно лечење тумора може да подржи пацијент пратећи медицинске смернице.

Након операције примјењују се строги кревет у кревету и избјегавање стреса. Начин исхране и даље треба одржавати. Ако је тумор успешно уклоњен, симптоми Золлингер-Еллисон синдрома обично нестају у року од неколико дана до недеља. Претходно прописани лекови могу се ублажити уз консултацију са лекаром. Истовремено, још увек треба обратити пажњу на било какве необичне симптоме. Ако се стомачни проблеми понове, потребно је консултовати лекара. Одговоран је гастроентеролог који пацијентима са Золлингер-Еллисон синдромом може дати даље савете за самопомоћ.