Вернер-Моррисон синдром

Тхе Вернер-Моррисон синдром карактерише изузетно редак малигни тумор панкреаса. Тумор производи повећану количину хормона који је такође познат као вазоактивни цревни пептид. Главни симптом болести је јака упорна дијареја, која може имати и фаталне последице због екстремног губитка воде.

Шта је Вернер-Моррисон синдром?

Тхе Вернер-Моррисон синдром представља веома ретки неуроендокрини тумор панкреаса.То је тумор неуроендокриног система који обухвата нервни и ендокрини систем. Овај тумор је такође познат као ВИПома јер производи повећану количину хормона ВИП.

ВИП је скраћеница за вазоактивни цревни пептид. Овај хормон се састоји од 28 аминокиселина и делује као неуротрансмитер у централном нервном систему. Осигурава опуштање глатких мишића неколико органа. Ту спадају бронхи, душник, желудац или црева. Истовремено је важан и вазодилататор, што значи да је одговоран и за ширење крвних судова.

Када се мишићи стомака и црева опусте, вода се ослобађа у танком цреву. Такође ограничава производњу хлороводоничне киселине у стомаку. То доводи до масовне дијареје која је слична колери. Симптом недостатка желучане киселине познат је као ахлорхидрија. Све у свему, синдром Вернер-Моррисон јавља се код само једног од десет милиона људи.

90 одсто тумора погађа панкреас. У преосталих десет процената пацијената налази се у деблу кичмене мождине, надбубрежној жлезди или у бронхијама. Прогноза болести зависи од тога да ли су метастазе већ формиране.

узрока

Мало се зна о узроцима Вернер-Моррисон синдрома. То је малигна дегенерација Д1 ћелија у панкреасу. Задатак Д1 ћелија је да производе ВИП хормон. Под физиолошким условима, ВИП синтеза је подложна хормонским регулаторним механизмима. Између осталог, хормон раста има инхибицијски ефекат на стварање ВИП-а.

Међутим, тумор производи хормон у великој мери независно и аутономно од ових регулаторних механизама. ВИП хормон је неуротрансмитер који је одговоран за пренос сигнала у централном нервном систему. Као део ове функције, он инхибира производњу желудачне киселине и повећава стварање основног аниона ХЦО3. Резултат је појачано лучење воде из танког црева.

Ако се овај хормон производи у великим количинама, количина воде која се излучује у цревима је толико велика да они који су погођени губе у просеку три литра воде дневно кроз црева. У изузетно изузетним случајевима може се излучити до 20 литара воде. Као резултат тога, телу прети дехидрација и озбиљан губитак калијума.

ВИП хормон такође има инхибиторни ефекат на производњу желудачне киселине. Такође подржава хормонални антагонист инзулина, глукагон, у повећању нивоа шећера у крви. Дугорочно се може јавити и дијабетес мелитус.

Симптоми, тегобе и знакови

Карактеристичан симптом Вернер-Моррисон синдрома је масивна и упорна дијареја, која се манифестује на начин сличан ономе колере. Велики губитак течности у телу и хипокалемија узрокују дијареју, трбушне грчеве и стања конфузије.

Остали симптоми укључују грчеве у мишићима, јак умор, повраћање и неправилан рад срца. Болест може бити фатална. Губитак течности је овде највећи фактор ризика. У неким случајевима се метастазе развијају у јетри. Једном када је започело формирање метастаза, прогноза за болест постаје мање повољна.

Дијагноза и ток болести

Дијагностицирање Вернер-Моррисон синдрома је тешко јер је болест толико ријетка. Сумња према ВИПому често није ни изражена. Међутим, ако постоји трајна и масивна дијареја која не нестаје, требало би узети у обзир и Вернер-Моррисон синдром. Одређивање хромогранина А такође даје драгоцене информације.

Зато што ову супстанцу производе сви неуроендокрини тумори. Ако се сумња на дијагнозу, врше се испитивања крви за хормон ВИП. Ако је ниво ВИП врло висок, то даје снажне индикације за ВИПом. Одређивање хромогранина А такође даје драгоцене информације. Зато што ову супстанцу производе сви неуроендокрини тумори. Тумор се затим може лако открити сликањем тестова као што су ЦТ и МРИ.

Компликације

Код Вернер-Моррисон синдрома, погођени углавном пате од веома тешке дијареје. То има врло негативан утицај на квалитету живота пацијента и знатно отежава свакодневни живот. У правилу, они који су погођени губе пуно течности као резултат, што заузврат може довести до озбиљних симптома дехидратације и недостатка ако хранљиве материје не буду супституисане на други начин.

Такође постоје грчеви мишића и вештина. Уопштено, погођени пате од ослабљене свести и могу такође потпуно изгубити свест. Како напредује, Вернер-Моррисон синдром доводи до повраћања и срчаних проблема. Ако се лечење не прими, болест такође може довести до смрти пацијента. Метастазе се развијају у јетри, што на крају може довести до рака у другим регионима.

Нема других компликација у лечењу Вернер-Моррисон синдрома. У зависности од пацијентовог стања, тумор се може уклонити. Потпуно излечење не настаје, тако да се очекивани животни век пацијента знатно смањује због Вернер-Моррисон синдрома. Обично постоје јаке нуспојаве, посебно када се користи хемотерапија.

Када треба ићи код лекара?

Пошто се Вернер-Моррисон синдром не може излечити самостално, особа која је погођена свакако би требало да се консултује са лекаром. Што се раније лечи, то је бољи даљи ток болести обично. У најгорем случају, погођена особа умире од последица Вернер-Моррисон синдрома ако се не лечи. Уколико се пацијент пати од упорне дијареје, треба контактирати лекара због ове болести. Ова дијареја се такође не може зауставити обичним лековима и јавља се без одређеног разлога.

Даље, у мишићима постоји и трајна конфузија или јаки грчеви, који такође указују на болест. У неким случајевима људи такође имају срчане проблеме или бол у срцу. Ако се појаве симптоми Вернер-Моррисон синдрома, особа која је погођена треба се обратити интернисту или лекару опште праксе. Даље лечење обично се обавља у болници од стране специјалисте. Болест може довести до значајно смањеног животног века, тако да би психолошки третман такође био користан.

Лечење и терапија

Лечење Вернер-Моррисон синдрома зависи од стања тумора. Ако се тумор открије рано, постоји велика шанса да се метастазе још нису формирале. У овом случају, потпуно излечење може се постићи хируршким одстрањењем тумора. Ако већ постоје метастазе, операција више нема смисла.

Затим постоји могућност лечења тумора хемотерапијом. Међутим, успех хемотерапије је крајње упитан. Раст карцинома може се зауставити на неко време. Два лека окреотид и стрептозотоцин доступни су за лечење ВИПома. Окреотид делује слично као хормон раста сомастатин.

Инхибира производњу хормона панкреаса. Стрептозотоцин има другачији начин деловања. Ова супстанца делује тако што блокира ћелије панкреаса. У току се производи само мање ВИП особа. Иако ови лекови не могу да излече стање, они су добар начин да се успори раст тумора. Хемотерапија се изводи цитостатицима као што је 5-флуороурацил, који нарушавају структуру нуклеинских киселина.

превенција

Не постоји препорука која би спречила Вернер-Моррисон синдром. Узроци дегенерације ћелија Д1 још нису познати.

Послије његе

Надзорна нега код Вернер-Моррисон синдрома зависи од терапије. Након операције, одмарајте и одморите. Још један физички испит обавиће се током праћења. Имагинг се користи да се утврди да ли су присутне додатне метастазе. Ако се тумори не метастазирају и не понове, више није потребно даље праћење.

Све што пацијент треба да уради је да искористи контролне термине који су типични за карцином. Обично се дешавају свака три месеца, затим сваких шест месеци, а затим сваке две године. Даљње мере неге зависе од индивидуалног тока болести. Као део накнадне неге, сваки преписани лек против болова и други препарати морају се прекинути или пажљиво смањити.

Ово зависи од здравственог стања пацијента и тока болести. Обично је потребно неколико праћења да би се лек могао у потпуности прекинути и пацијент ће бити отпуштен. После хемотерапије је потребна свеобухватна праћење.

Пацијенту је понекад потребна терапијска подршка. Опет су важни одмор и одмор. Поред тога, разјашњене су све последице хемотерапије. Зависно од резултата прегледа, могу бити потребне и даље мере лечења. После неге о Вернер-Моррисон синдрому врши одговарајући лекар специјалиста. После хируршког захвата одговоран је хирург или главни лекар.

То можете и сами

Вернер-Моррисон синдром првенствено захтева лечење. Терапија малигног тумора може бити подржана низом самопомоћи.

Пре свега, важно је избегавати стрес. Пацијенти би требали веома водити рачуна о себи и на други начин се придржавати упутстава лекара. Обично се тичу и уноса довољне количине течности, јер тумор доводи до јаке дехидрације. Исхрана такође треба да се промени. Препоручујемо благу храну, која се можда мора допунити додацима исхрани. Ако се јаве бол или друге жалбе, лекар се мора обавестити. Важно је да се суздрже од физичких активности током акутне фазе болести. Након операције, умерено вежбање може помоћи излечењу.

Међутим, због свог смештаја у стомаку, Вернер-Моррисон синдром има негативан утицај на производњу желудачне киселине. Ово може довести до трајног неугодности у гастроинтестиналном тракту. Дијета би се стога требала одржавати и изван третмана. Одговорни љекар може позвати нутриционисте који може дати додатне савјете и мјере. Уз рано лечење, уз подршку поменутих мера самопомоћи, туморска болест ће се у многим случајевима потпуно угасити.