Парри-Ромберг синдром

На Парри-Ромберг синдром то је болест која има веома ниску преваленцију у популацији. Као део болести, болесна особа развија прогресивну атрофију која обично погађа једну половину лица. Атрофија се непрекидно развија током дугог временског периода.

Шта је Парри-Ромберг синдром?

Тхе Парри-Ромберг синдром се назива и у медицини Полуснострана атрофија лица или Прогресивна хемиатрофија лица познат. То је веома ретка болест, чији тачан узрок још није адекватно истражен. Као део Парри-Ромберговог синдрома, оболели пате од атрофије или хемиатрофије, који се појављују на једној половини лица.

Назив болести потиче од двојице лекара који су научно описали Парри-Ромбергов синдром. То су Цалеб Парри и Моритз Ромберг. Тачна учесталост Парри-Ромберговог синдрома још није истражена.

Међутим, претходна запажања пацијената показују да Парри-Ромберг синдром у већини случајева погађа женске пацијентице. То су често релативно млади људи. Отприлике три четвртине болести пронађено је код жена које још нису напуниле своју другу деценију живота.

узрока

Тренутно не постоје медицинска истраживања која би се бавила тачним узроцима Парри-Ромберговог синдрома. Незнање о патогенези болести такође је последица реткости болести. Међутим, претпоставља се да се једнострана атрофија лица заснива на оштећењу живаца.

Ова лезија резултира смањеним дотоком крви у сваку половину лица. Као резултат тога, недовољно снабдевање кисеоником и хранљивим материјама резултира атрофијом или хемиатрофијом ткива на лицу. Остали потенцијални узроци Парри-Ромберговог синдрома такође су спремни за дискусију.

На пример, неки истраживачи претпостављају да су одређене бактерије, попут Боррелије, укључене у развој Парри-Ромберговог синдрома. Поред тога, аутоимуне болести се сматрају узроцима болести. Код многих људи са Парри-Ромберговим синдромом атрофија једне половине лица престаје сама од себе након одређеног времена.

Такође се разматра могућност да су генетске карактеристике или трауматични догађаји одговорни за развој Парри-Ромберговог синдрома. Присуство такозваних антинуклеарних антитела која су присутна код преко 50 одсто пацијената говори у прилог укључивању сопственог одбрамбеног система тела. Поред тога, реуматоидни маркери идентификовани су у око 30 одсто случајева болести.

Симптоми, тегобе и знакови

Симптоми Парри-Ромберговог синдрома су врло карактеристични и брзо указују на болест. Типична атрофија код Парри-Ромберговог синдрома увек погађа једну половину лица. Уз то, усне оболеле особе обично пуцку.

Поред тога, пацијенти пате од тригеминалне неуралгије, коју прати осећај бола у оболелој половини лица. Погођени често губе тјелесну тежину и имају кружни губитак косе. Ово је посебно видљиво у раним фазама Парри-Ромберговог синдрома.

Људи који су погођени су углавном компаративно младе жене. Атрофија половине лица је прогресивна и захвата само нека или сва ткива. На почетку атрофије, погођена подручја понекад развијају хиперпигментацију. Могућа је и хипопигментација. Мишићи, кости, хрскавице и масно ткиво такође су често погођени атрофијом.

Поред тога, у неким случајевима пацијентови удови су ослабљени симптомима Парри-Ромберговог синдрома. Поред тога, неки пацијенти са Парри-Ромберговим синдромом пате од жаришне епилепсије и напада мигрене. Понекад длака испада на захваћена подручја коже.

Дијагноза и ток болести

Када дијагностикује Парри-Ромбергов синдром, лекар прво узима анамнезу код болесне особе. Поред визуелних прегледа захваћене половине лица, главни поступци су слике. Глава се прегледава МРИ или ЦТ техникама. Поред тога, користе се биопсије погођених подручја коже. Узорци ткива се хистолошки процењују у лабораторији и доприносе дијагнози Парри-Ромберговог синдрома.

Компликације

Због Парри-Ромберговог синдрома, оболели пате од јаке нелагоде на лицу или обично једној половини лица. То такође може довести до значајно појачаног осећаја бола у овој половини лица. Они који су погођени често такође пате од комплекса инфериорности или смањеног самопоштовања и више се не осећају лепо.

Долази до губитка косе, што додатно смањује квалитету живота пацијента. Парри-Ромберг-ов синдром такође доводи до хиперпигментације, што такође може негативно утицати на естетику особе која је погођена. Већина пацијената и даље има јаке главобоље и мигрене. Може такође довести до епилептичних напада и тако до јаких грчева и болова.

Због естетских тегоба, већина пацијената такође пати од психолошких тегоба или депресије. Уз помоћ антибиотика или других лекова, симптоми Парри-Ромберговог синдрома могу бити ограничени. Даљњих компликација нема лечења. Симптоми се такође могу лечити релативно добро уз помоћ УВ зрака. Парри-Ромберг синдром на животни век особе која је погођена не утиче.

Када треба ићи код лекара?

Ако се типична атрофија примети на једној половини лица, препоручује се лекар. У случају других симптома типичних за Парри-Ромбергов синдром, као што су промене мишића, хрскавице или костију, лекарски савет се мора одмах добити. Парри-Ромберг синдром се јавља у вези са Боррелијом, траумом и аутоимуним пореклом. Ако се описани симптоми појаве у вези с овим стањима, најбоље је да о томе обавестите надлежног лекара. Парри-Ромбергов синдром дијагностикује дерматолог или интерниста. Лечење се изводи хируршки и са лековима.

Пацијента се мора лечити као болничко и, чак и након завршетка иницијалне терапије, консултовати се са лекаром како би се разговарало о даљим реконструктивним и пластичним хируршким мерама. Мигрене, епилепсију и друге пратеће симптоме лече неуролози, интернисти и други специјалисти који су одговорни за поједине симптоме. Будући да тешки спољни деформитети такође могу представљати значајан емоционални терет, психолошки третман је такође користан. Родитељи погођене деце за ово би требало да се посаветују са дечјим психологом.

Лечење и терапија

Парри-Ромбергов синдром не може се третирати каузално, јер су тачни фактори развоја још увек непознати. Чим атрофија престане, већина пацијената жели козметичку терапију. Данас су у овој области постигнути огромни помаци.

Хируршке реконструкције оболеле половине лица доводе се у питање како би се симетрија лица што више вратила. У основи, Парри-Ромбергов синдром се самолитира, а атрофија обично прогресивно напредује током периода од седам до девет година. У овој фази болест се не може зауставити нити излечити.

У појединачним случајевима, међутим, успех се може применити различитим приступима лечења. Они укључују, на пример, кортикостероиде и друге имуносупресивне лекове. Одређени антибиотици, као што је цефтриаксон, такође могу имати позитиван утицај на ток Парри-Ромберговог синдрома. Такође је од велике помоћи у дијагнози лајмске болести у раној фази. Поред тога, терапија УВ-А зракама има позитиван утицај на Парри-Ромбергов синдром.

Овде можете пронаћи лекове

Изгледи и прогноза

Из непознатих разлога, Парри-Ромберг синдром углавном погађа жене млађе од двадесет година. За сада нема заиста успешне терапије. Међутим, болест се може изненада зауставити након неколико година. Међутим, то не значи лек. У том погледу, прогноза је само делимично позитивна. На крају крајева, погођена половина лица може се хируршки обновити након што је обесхрабрујућа болест престала.

Парри-Ромберг синдром напредује у првих неколико година. Нормалан ток болести траје око седам до девет година. Да би ублажили последице оболелих, лекари су постигли мање или више добрих резултата различитим покушајима терапије. У недостатку других алтернатива, Парри-Ромберг синдром се лечи кортикостероидима, имуносупресивима или током акутне фазе Лечи се антибиотицима.

Потоњи се нарочито користи када је присутна или се сумња да је окидач лајмска борелиоза. Третман УВ-зрацима понекад такође изгледа успешно. Ако Парри-Ромберг синдром више није активан, користе се хируршко-реконструктивне или пластично-хируршке мере у зависности од обима видљивог оштећења лица.

На пример, могуће је користити педиклирану и слободну пластику масног ткива. На тај начин атрофирана половина лица може се вратити визуелно најмање. Неки лекари такође користе аутологне липо ињекције или ињекције страних тела, такозване хидроксиапатидне грануле. Циљ ових мера је да унакажено лице погођене особе поново изгледа привлачније.

превенција

Превенција Парри-Ромберговог синдрома није могућа јер патогенеза болести није адекватно истражена.

Послије његе

Са Парри-Ромберговим синдромом, у већини случајева не постоје посебне и директне опције за праћење неге доступне онима који пате, тако да су рано откривање и накнадно лечење болести у средишту ове болести. Што раније болест препозна и лечи лекар, то је бољи даљи ток болести обично.

Због тога особа која је погођена треба да се код првих симптома и знакова консултује са лекаром како би се спречило погоршање симптома. Већина људи погођених овом болешћу зависна је од различитих лекова. Увек је важно узимати исправну дозу и осигурати да је доза тачна како би се симптоми трајно и изнад свега исправно ублажили.

Прво се обратите лекару ако било шта нејасно или ако имате било каква питања. Поред тога, редовне контроле и прегледи коже су врло важни како би се оштећења на кожи могла открити у раној фази. По правилу, Парри-Ромберг синдром не смањује очекивани животни век оболелих. Погођена особа нема даљњих мера или опција за даље праћење, иако оне обично нису неопходне.

То можете и сами

Људима који имају Парри-Ромбергов синдром потребна је лекарска помоћ. У зависности од тежине болести, поједини симптоми се могу независно ублажити. Одмор помаже код мигрене и жаришне епилепсије. Пацијент би такође требало да промени исхрану да би умањио ризик од напада мигрене или епилептичних напада. Најбоље праксе су кетогена исхрана и исхрана са сировом храном. У случају губитка косе промена исхране такође може имати смисла. Поред тога, може се носити комад косе или се користи природни обнављач косе.

У случају веома израженог Парри-Ромберговог синдрома, који се такође изражава малформацијама и оштећењима ткива, умерена вежба део је самопомоћи. Пацијенти треба да раде одговарајући концепт терапије заједно са лекаром и физиотерапеутом. Што се третман ближе заснива на појединачним притужбама, веће су и шансе за брзи опоравак.

С обзиром да синдром може да траје дуже време упркос свим мерама, терапеутске мере су такође корисне. Болесни, на пример, треба да разговарају са другим оболелима или да разговарају са пријатељима и рођацима о стању. Породични лекар може обезбедити одговарајуће контактне тачке за разговор терапију.