Остеомиелофиброза

Тхе Остеомиелофиброза је веома ретка, хронична и неизлечива болест коштане сржи. То иде руку под руку са све већим ограничењем у стварању крвних ћелија, што доводи до различитих компликација попут анемије, крварења и повећаног ризика од инфекције.

Шта је остеомијелофиброза?

Клинички се болест испољава на основу карактеристичне тријаде високог степена ненормалне пролиферације везивног ткива (фиброза мозга) облитеријом ткива коштане сржи која формира крв, измештеним стварањем крви у слезини и јетри (екстрамедуларна хематопоеза) и повећањем слезине (спленомегалија) као последицом измештене крви.
© фресхидеа - стоцк.адобе.цом

Тхе Остеомиелофиброза (такође хронична идиопатска мијелофиброза, Остеомиелосклероза или примарна мијелофиброза) спада у такозване хроничне милеопролиферативне болести. За њих је карактеристична превелика производња крвних ћелија које стварају крвне ћелије у коштаној сржи, такозване хематопоетске матичне ћелије.

Код остеомијелофиброзе посебно се повећавају леукоцити и тромбоцити у раној фази болести. У даљем току болести, у коштаној сржи се формира све више влакнасто везивно ткиво, што дугорочно доводи до склеротерапије ткива коштане сржи које формира крв. Творба крви се премешта у слезину и јетру, која су стога знатно увећана.

Како оне не могу у потпуности надокнадити нормално стварање крви у коштаној сржи, развија се изражена анемија (анемија). Остеомиелофиброза је веома ретка болест са инциденцијом од 0,6 до 1,5 на 100 000 становништва или 1200 нових случајева годишње. Жене су погођене чешће од мушкараца. Средња старост почетка је између 60 и 65 година.

узрока

Узроци и етиологија остеомијелофиброзе још увек нису разјашњени. Болест се јавља као примарни или идиопатски облик независно или као секундарна последица друге болести која мења коштану срж. Код примарне остеомијелофиброзе претпоставља се стечена генетска оштећења.

У 50 процената случајева може се открити мутација типична за хроничне мијелопролиферативне болести - такозвана ЈАК2 мутација. Поред тога, фактори попут изложености јонизујућем зрачењу или хемијским супстанцама као и други, до сада необјашњиви утицајни фактори разматрају се као могући узроци.

Основне болести секундарног облика су нарочито есенцијална тромбоцитемија (знатно повећан пораст тромбоцита у крви) и полицитемија вера (увелико појачано стварање црвених крвних зрнаца).

Симптоми, тегобе и знакови

Остеомијелофиброзу карактерише постепени почетак и спор развој симптома. Клинички се болест испољава на основу карактеристичне тријаде високог степена ненормалне пролиферације везивног ткива (фиброза мозга) облитеријом ткива коштане сржи која формира крв, измештеним стварањем крви у слезини и јетри (екстрамедуларна хематопоеза) и повећањем слезине (спленомегалија) као последицом измештене крви.

Као резултат увећано повећане слезине, расељени су и суседни органи, посебно цревна подручја. Спречавају се црева (перисталтика). Постоје различити, понекад променљиви симптоми, попут осећаја притиска у левом горњем делу трбуха, повећања опсега трбуха и жгаравице. Повећање притиска у трбуху доводи до ломова (херније препоне, пупка или желуца) и притиска на жучни канал и крвне судове.

Прекомерно повећана слезина такође филтрира превише крвних ћелија из периферне крви (хиперспленизам). Будући да слезина и јетра не могу у потпуности да замене коштану срж, стварање крвних ћелија је ограничено у даљем току. Оба процеса доводе до оштрог смањења свих крвних ћелија (панцитопенија), као и до повећане склоности крварењу и подложности инфекцији. У неким случајевима јетра је такође благо повећана. Општи симптоми су често губитак апетита губитком тежине, смањеним перформансама и повременим врућицама и ноћним знојењем.

Дијагноза и ток болести

Дијагноза се често поставља случајно због повећане и стога болне слезине или као део рутинског испитивања крви. У раној фази крвна слика показује знатно повећан број белих крвних зрнаца (леукоцитоза) и појачано стварање тромбоцита (тромбоцитоза), док су црвена крвна зрнца (еритроцити) углавном нормална.

У касној фази може се открити панцитопенија код које се стварање крви смањује у сва три ћелијска низа. Поред тога, незрели прекурсори белих и црвених крвних зрнаца се појављују у брису крви као резултат екстрамедуларне формације крви (тзв. Леукоеритробластична крвна слика). Поред тога може се открити карактеристична мутација ЈАК2.

Дијагностички је пресудна пункција коштане сржи којом се не добија или има врло мало коштане сржи (тзв. Пунцтио сицца или „сува срж“). Наредни преглед ткива показује фиброзу мозга. Сонографијом се може проценити повећање слезине и јетре.

Рендгенски снимак може показати прекомерно накупљање вапнене коштане супстанце (склероза) у пределу кичме. Ток и прогноза неизлечиве болести су веома променљиви и морају се проценити појединачно. Прогноза примарног облика је боља од секундарне. Генерално, време преживљавања у просеку траје пет година.

Компликације

Остеомиелофиброза је малигно обољење система који формира крв. Међутим, њихова се прогноза врло разликује. Смрт може наступити у било којој фази болести услед озбиљних компликација. Међутим, могуће је значајно смањење ризика од компликација као део терапије. У раној фази болести често се развијају тромбозе што може довести до емболизма са фаталним последицама.

То је узроковано веома великом стопом дељења ћелија које стварају крв. Касније доминира оштар пад броја различитих крвних зрнаца, што је познато као панцитопенија. Тада се формирање крви више не одвија у коштаној сржи, већ у слезини и јетри. Из тог разлога спленомегалија и хепатомегалија се јављају у касној фази остеомијелофиброзе. Тако се слезина и јетра увелике повећавају.

Као компликација спленомегалије појављује се хиперспленизам уз сталну анемију, појачану тенденцију крварења и повећан ризик од инфекција. Поред тога, хиперспленизам је врло болан, јер величина слезине може изместити суседне органе. Ако се не лечи, ово стање је понекад смртоносно. Поред тога, у касној фази може доћи до такозваног експлозије експлозије.

То доводи до агресивне леукемије са смртним исходом због појачаног стварања незрелих миолитичких и лимфних ћелија. Поред леукемије, инфекције су најчешће смртне компликације остеомијелофиброзе.

Када треба ићи код лекара?

Људи који имају општи осећај болести са све већом тенденцијом треба да се консултују са лекаром. Ако постоји отеклина у пределу горњег дела тела, повећава се опсег трбуха или жгаравица, потребно је да лекар разјасни симптоме. Пад перформанси, врућица, унутрашња слабост и губитак апетита су знакови здравственог поремећаја. Посета лекару је неопходна ако постоји осећај притиска или прелома у пределу пупка или стомака.

Цријевна нелагода или понављани шум у гастроинтестиналном подручју сматрају се необичним. Треба консултовати лекара како би могло да се покрене истраживање о узроку. Остеомијелофиброзу карактерише споро повећање симптома и истовремено смањење квалитета живота. Пацијенти тај процес описују као пузећи и одвија се током више месеци. Ако дневне обавезе више не могу бити испуњене, учешће у друштвеном и друштвеном животу опада, а благостање опада, лекар мора бити обавештен о развоју догађаја.

Ноћни зној, промене везивног ткива, неправилности срчаног ритма и поремећаји циркулације треба да буду представљени лекару. Ако се развије тромбоза, дотична особа је у ризику. Медицинска нега је потребна што је брже могуће како не би дошло до трајног оштећења здравља или преране смрти.

Лечење и терапија

Узрочна терапија није могућа код остеомијелофиброзе. Будући да коштана срж која формира крв све више се уништава, само алогенска трансплантација матичних ћелија крви може дугорочно излечити болест. Међутим, високо ризична трансплантација врши се само код млађих од 60 година који немају значајне коморбидности.

Шансе за успех су такође ниже, јер се трансплантиране матичне ћелије крви не слежу добро у склерозирану коштану срж. Поред тога, лечење се даје само симптоматски. У раној фази, алфа интерферон или хидроксиуреа користе се за смањење броја тромбоцита и леукоцита лековима.

Уз помоћ талидомида и леналидомида - могуће у комбинацији са предисолоном - потреба за трансфузијама изазваним анемијом смањује се. Ако је број еритроцита и тромбоцита пренизак, концентрати црвених или белих крвних зрнаца могу се додати у касној фази (замена еритроцита или тромбоцита). Концентрати еритроцита снабдевају тело великим количинама гвожђа.

То се накупља у телу и може оштетити срце и јетру (секундарна хемохроматоза). Вишак гвожђа може се избацити посебним лековима. Да би се стимулисало стварање црвених крвних зрнаца, такође се користе фактори раста попут еритропоетина или, у веома ретким случајевима, андрогени, попут винобанина или метенола.

Ако постоји повећан ризик од тромбозе услед тромбоцитозе, користи се АСА (100 / дл) или анагрелид као резервни лек. Спленектомија (уклањање слезине) се обично изводи у раним фазама и то само у случају симптома механичког померања и хиперспленизма, јер се у слезини врши замена крви. У касним фазама може се указати на благи облик зрачења за смањење величине слезине.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови против болова

Изгледи и прогноза

Прогноза остеомијелофиброзе зависи од бројних фактора јер се широко разликује. Ово укључује да ли је то примарна или секундарна болест или да ли патент има додатне болести.

Уз примарну остеомијелофиброзу, треба очекивати смањени животни век. Очекује се да ће око 50 процената свих погођених људи живети још пет година. Очекивано трајање живота је више од десет година за 20 одсто свих пацијената. Међутим, ретка болест се пре свега примећује код старијих људи. Најчешћи узроци смрти у контексту остеомијелофиброзе укључују кардиоваскуларни застој и инфекције услед слабости коштане сржи. Понекад се јави и агресивна акутна мијелоидна леукемија. Међутим, прогноза такође зависи од генетског оштећења у основи болести. Леукоцитоза, леукопенија, неоангиогенеза, тромбоцитопенија и тешка анемија (анемија) сматрају се неповољним факторима за прогнозу.

Због различитих прогноза, постоји посебна оцена ризика. Ово разликује четири ризичне групе пацијента. Процена такође има утицаја на терапијске мере. Старост изнад 65 година и симптоми попут губитка тежине, ноћног знојења и врућице сматрају се негативним факторима прогнозе.

Трајни лек за остеомијелофиброзу могућ је само алогеном трансплантацијом коштане сржи. Међутим, због великог ризика се изводи само на пацијентима млађим од 50 година.

превенција

Остеомиелофиброза се не може спречити.

Послије његе

У већини случајева остеомијелофиброзе оболели имају на располагању врло мало и обично су ограничене директне мере праћења. Из тог разлога, оболели од ове болести требало би да се врло рано консултују са лекаром како у даљем току нема компликација или других тегоба. Што се раније консултује са лекаром, то је бољи даљи ток болести обично.

Они који су погођени углавном зависе од узимања различитих лекова. Увек треба водити рачуна да се обезбеди правилна доза и редован унос како би се симптоми исправно и трајно ублажили. Редовне контроле од стране лекара такође су веома корисне и могу спречити даље оштећење.

Већина пацијената зависи од помоћи и подршке сопствених породица у свакодневном животу. Психолошка подршка такође има позитиван утицај на даљи ток остеомијелофиброзе и може спречити развој депресије и других психолошких тегоба. Болест може такође довести до смањеног очекиваног трајања живота дотичне особе, при чему даљи ток у великој мери зависи од времена дијагнозе.

То можете и сами

Поред медицинског третмана, позитиван став има позитиван утицај на даљи ток болести. Разговори са терапеутом често су корисна подршка, јер се пажња и смиреност преносе у многим животним ситуацијама.

Да бисте могли ефикасно да прилагодите терапију код лекара према сопственим потребама, препоручује се да сваке недеље забележите симптоме као што су бол, свраб, умор, губитак тежине итд. И да на следећем прегледу лекара покажете белешке.

Физичка активност прилагођена сопственом перформансу помаже у смањењу стреса, јача организам и побољшава опште добро. Путовање такође може имати таквог ефекта, али они који су погођени морају увек осигурати паковање значајних медицинских докумената како би лекари на лицу места могли брзо да прочитају случај ако је потребно. Поред тога, неопходна вакцинација мора се обавити на време како би се изградила адекватна заштита од вакцинације.

Промјена исхране заједно са нутриционистом и лечером може смањити проблеме попут анемије, умора и проблема са тежином и, ако се прилагоде вашим потребама, значајно повећава квалитету живота. То укључује дијету богату хранљивим материјама, скробом и витаминима, као и адекватан унос течности. Подјела доручка, ручка и вечере на неколико мањих оброка и ужина који се једу током дана омогућава већу апсорпцију храњивих састојака, а тиме и дебљање, чак и ако се брзо осјећате пуни.