Пораз неуралне цеви

Користи се код ултразвучног прегледа током трудноће Пораз неуралне цеви утврђено, ово ће бити велики шок за будуће родитеље. Зависно од тежине ове малформације, беба неће моћи да преживи или ће се родити с инвалидитетом, у неким случајевима и тешким. У Немачкој је ризик од рођења детета са оштећењем неуралне цеви око 1 на 1000. Да би се то спречило на првом месту, свака жена у родној доби треба да предузме одговарајуће мере предострожности и правовремено конзумира довољно фолне киселине.

Шта је оштећење неуралне цеви?

А Пораз неуралне цеви настаје из поремећаја у развоју између 18. и 28. дана након зачећа. За то време у ембриону се формира прекурсор нервног система, неурална плоча. У почетку је то издужено удубљење у подручју које се касније развија према дететовим леђима. Како се ћелије наставе делити, ова удубина се затвара до 28. дана након што се јајашца и сперматозоиди повежу са неуралном цевком, из које потичу кичмена мождина, кичма, мозак и лобања.

Ако постоји оштећење неуралне цеви, не затвара се потпуно. Овај се квар може појавити на једном или више места у будућој кичми и варирати у величини. Резултат је такозвана "отворена леђа", спина бифида или аненцефалија. Аненцефалија значи преведено "без мозга".

Бебама рођеним са овим тешким обликом оштећења неуралне цеви недостају велики делови мозга и кров лобање. Ова дјеца нису одржива. Рођени су мртви или умиру убрзо након рођења.

узрока

Пораз неуралне цеви може имати више узрока. Могу бити генетске, засноване на хромозомским поремећајима или узроковане метаболичким утицајима и штетним материјама. Вирусна инфекција, на пример рубеола, висока телесна температура или изложеност зрачењу Кс-зрацима или ЦТ претрагом у раној трудноћи, такође може покренути дефект неуралне цеви.

Поред тога, жене које морају да узимају антиепилептичке лекове и жене са дијабетесом типа 1 су у ризику, нарочито ако су лоше прилагођене. Недостатак фолне киселине је још један могући узрок.

Симптоми, тегобе и знакови

Симптоми спина бифиде зависе од подручја у коме је кичма оштећена и од тога да ли је кичмена мождина испупчена према спољашњем размаку који настаје у неуралној цеви. У благом облику, спина бифида оццулта, погођени људи често не знају ништа о својој малформацији, осим ако лекар то не утврди током рендгенских прегледа.

Такав дефект неуралне цеви изазива неспецифичне притужбе као што су бол у леђима, промене на кожи у пределу оштећења кичменог стуба или слабост сфинктера бешике. Међутим, ако је на кичмену мождину или менинге погођен дефект неуронске цеви и оштећено је нервно ткиво, спектар жалби креће се од мањих поремећаја кретања до параплегије.

Остали симптоми који се могу јавити су сколиоза (закривљеност кичме), губитак мишића и деформације зглобова. Спина бифида ретко изазива оштећење мозга. Међутим, нека новорођенчад развију хидроцефалус када задњи део можданог мозга стрши у кичмени канал. Ово не узрокује оштећење мозга, али може утицати на циркулацију цереброспиналне течности. Већина погођене деце нормално је интелигентна.

Дијагноза и ток болести

Оштећење неуралне цеви обично се открива ултразвучним прегледом. Велике оштећења неуронске цеви су већ видљиве после периода трудноће од дванаест недеља. Мање изражена вертебрална одступања могу се наћи између шеснаест и двадесет недеља.

Међутим, ако је стражњи део фетуса тешко проценити или ако постоји велики ризик, можда ће бити потребан додатни тест амнионске течности. Троструки тест (крвни тест) у четвртом месецу трудноће мање је информативан.

Компликације

Да ли постоје компликације са дефектом неуралне цеви зависи од тога где се дефект налази. Посебно екстремни облик малформације нервне цеви, аненцефалија, није компатибилан са животом јер се велики делови мозга овде чак и не развијају. Новорођенче умире након неколико недеља. Други облик оштећења неуралне цеви, спина бифида, показује различите појаве са различитим ефектима.

Дакле, дефект може проћи потпуно незапажено ако кичмена мождина није укључена. Ако је кичмена мождина укључена и оштећење отворено, а нервно ткиво изложено, неурална цев мора се хируршки затворити одмах по рођењу или чак пре тога. У супротном постоји ризик од озбиљне инфекције која може бити фатална. Чак и након тога, већини пацијената је потребна доживотна њега. У тежим случајевима, они који су погођени ризикују од параплегије. Неки пацијенти пате од уринарне и фекалне инконтиненције.

Понекад се такође догоди да оболе и кичмена мождина и мозак. Тада ментални развој детета такође може бити негативно утицао. Међутим, у вези с тим није могуће дати прецизне изјаве о прогнози. У већини случајева деца се нормално развијају с интелигенцијом. Често постоји и неурогени мехур који захтева сталан медицински третман, јер би у супротном губитак бубрежне функције могао резултирати као компликација.

Када треба ићи код лекара?

Дефекције неуралне цеви настају у пажљиво надгледаном првом тромесечју трудноће. Зато је врло важно тако рано да жена редовно присуствује превентивним лекарским прегледима. У том контексту, дефект неуралне цеви у плоду може се идентификовати и лечити. На овај начин, последње последице по рођењу могу се у најбољем случају обуздати до те мере да беба може водити углавном нормалан живот.

Ако је оштећење неуралне цеви толико озбиљно да би се дете родило са инвалидитетом, жена сада може да се одлучи на касни побачај. Превенција у трудноћи је такође важна како би се препознали могући недостаци хранљивих састојака и други фактори ризика за оштећење неуралне цеви и да би се могла благовремено интервенисати. Ако се беба роди с оштећењем неуралне цеви, педијатар се изазива одмах након рођења и мора утврдити да ли ултразвучна слика одговара стварном здравственом стању новорођенчета.

Много новорођенчади, зависно од врсте и тежине оштећења неуралне цеви, треба операције одмах по рођењу, јер што се раније лечење проведе, боље се може лечити прирођена оштећења неуралне цеви.Сви хируршки ожиљци такође зарастају у тако раној доби и могу постати готово невидљиви у каснијој животној доби. На тај начин новорођенче може и даље имати нормалан живот.

Лечење и терапија

Амерички научници почели су пренатално да затварају дефект неуронске цеви пре 20 година. Да би се дошло до бебе, трбух и матерница морали су се отворити већим резима. У међувремену је развијена минимално инвазивна хируршка метода којом се спина бифида може затворити у матерници - Немачки центар за феталну хирургију и минимално инвазивну терапију (ДЗФТ).

Овај пренатални поступак има корисне ефекте на функцију доњих екстремитета, као и бешике и ректума. Формирање водене главе такође може бити ограничено. Најбољи предуслови за овај поступак су почетком трудноће 20-их. Ако се бебе роде са отвореним леђима, клице могу упасти и проузроковати даље оштећење живаца.

Стога изложене структуре кичмене мождине морају бити хируршки затворене у првих један до два дана након рођења. Ако се дијагностикује и глава воде, ствара се вештачки одвод за вишак воде у мозгу. Редовно пражњење бешике и црева такође се мора обезбедити ако овде постоји парализа.

За оболелу децу важна је исхрана са високим влакнима и адекватан унос течности како би столица била мека. Циљ накнадне терапије биће да се деци пружи пуно независности и покретљивости. Педијатар је упознат са различитим специјалним областима које могу помоћи. Може да координира и осигура размену информација.

Изгледи и прогноза

Настала болест важна је за прогнозу оштећења неуронске цеви. Ако се квар очитује у облику спина бифида окулта, обољели обично не примећују малформације и могуће је водити нормалан живот.

Ситуација је другачија код мијеломенингоцеле. Ово је озбиљна болест која може изазвати значајне проблеме у детињству и адолесценцији, као и у одраслом животу. Ова болест често доводи до инфекција, проблема мокраћних путева и бубрега, симптома парализе и хидроцефалуса (глава воде). Често погођени такође показују значајне потешкоће на друштвеном нивоу, интелектуални недостаци и психијатријски проблеми нису реткост. Веома тешки случајеви такође показују обимнија оштећења, што изузетно смањује преживетљивост оболеле деце. Али чак и уз мијеломенингоцелу, већина оболелих може водити добар живот и интегрисати се у друштвени и професионални живот.

Лечење дефекта неуралне цеви увек укључује оперативни захват. Овисно о врсти и тежини, ово се обично дешава одмах након рођења. Ово је посебно важно за прогнозу, јер што раније буде спроведено лечење то су бољи изгледи за каснији живот.

превенција

Најбоља мера предострожности против оштећења неуралне цеви је адекватно снабдевање фолном киселином најкасније на почетку трудноће, још боље кад се очитује жеља да се роди деца. Беби у развоју потребан је овај витамин за ћелије, ткива и органе. Он игра важну улогу у развоју мозга и кичмене мождине. Адекватна залиха фолне киселине умањује ризик од оштећења неуралне цеви за половину.

То можете и сами

Када потенцијални родитељи сазнају да њихово дете има дефект неуралне цеви, у почетку је то шок. Ово је посебно тачно ако је озбиљна мана да дете вероватно неће преживети. Други облици оштећења неуралне цеви могу се кируршки исправити током трудноће (пренатално) или неколико дана након рођења.

Деца са оштећењем нервне цеви углавном зависе од помоћи до краја живота. То отежава родитељима погођене деце. У зависности од појединачне дијагнозе оштећења, психотерапијска подршка или различите групе за самопомоћ могу помоћи. Помоћу за самопомоћ с једне стране нуди страница информација о аненцефалији (ввв.аненцепхали.инфо) која пружа информације на више језика. Друга Интернет адреса је адреса Спина Бифида и Хидроцепхалус е. В., група за самопомоћ која постоји од 1966. године (ввв.асбх.де). У најгорем од свих случајева, помаже Савезно удружење родитеља без родитеља и туговања и сестара у Немачкој, нпр. (Ввв.веид.де).

Пацијентима са оштећењем нервне цеви обично је корисно да пију пуно и једу дијету богату влакнима. Обје су намијењене одржавању столице меком и на тај начин олакшавању утроба. Физиотерапија омогућава пацијенту да постане и остане мобилан и самим тим неовисан. Стога би требало користити терапије које је прописао лекар.