Више атрофија система

Тхе Више атрофија система је неуролошка болест која припада подручју атипичних Паркинсонових синдрома. Атипични Паркинсонови синдроми често имају сличне симптоме као релативно добро позната Паркинсонова болест, али они често напредују брже, имају симетричну расподелу симптома чак и на почетку болести, слабије реагују на Паркинсонов лек Л-Допа и иначе се разликују у погледу неких абнормалности. од Паркинсона "Оргинијал". Разликовање је често тешко и дефинитивно се односи на неуролога. Ипак, ево кратког прегледа МСА.

Шта је атрофија више система?

Тхе Вишеструка системска атрофија (МСА) односи се на спорадичну неуродегенеративну болест у средњој одраслој доби, коју карактерише комбинација поремећаја аутономног нервног система (види доле) са Паркинсоновим симптомима или церебеларном атаксијом.

У међувремену, термин МСА сумира неке одавно познате клиничке слике које су се првобитно сматрале независним болестима: Схи-Драгер синдром, спорадична оливо-понто-церебеларна атрофија и стриатонигрална дегенерација, што је најчешћи облик манифестације са израженим аутономним поремећајима. Поремећаји и екстрапирамидални поремећаји су.

Око 4 на 100.000 људи развије МСА. Паркинсонова болест је око 50 пута чешћа.

узрока

Етиологија, тј. Механизам помоћу којег Више атрофија система непознато је да је истраживачко подручје веома сложено чак и за стручњаке. Атипични Паркинсонови синдроми класификују се углавном према неуропатолошким налазима, тј. Према одређеним критеријумима који се могу открити само под микроскопом (и тако често тек након што је дотична особа умрла).

Карактеристични налаз у случају МСА је откривање алфа-синуклеин-позитивних инклузивних тела у олигодендроцитима мозга. То је протеин који се депонује у овим „подржавајућим ћелијама“ мозга, а да се не зна тачан разлог или порекло. Као и Паркинсонова болест, и Леви-ова телесна деменција, МСА је због тога класификована као синуклеинопатија.

Такође се примећује губитак нервних ћелија у различитим деловима мозга, што на крају изазива симптоме и брзо напредује. Дегенерација у субстантиа нигра типична је за Паркинсонове болести и зато изазива симптоме сличне Паркинсоновим, али истовремено се у ткиву које садржи допаминске рецепторе такође губи у стриатуму и изазива неодговарање на допамин као лек, што заузврат представља МСА разликује се од Паркинсонове болести.

Смрт нервног ткива у мождану и посуда је одговорна за церебеларну атаксију. Смрт нервног ткива у кичменој мождини криви је за дисфункцију аутономног нервног система.

Симптоми, тегобе и знакови

Атрофија више система карактерише мноштво неуролошких и физичких симптома. Временом се симптоми погоршавају. Способност ходања губи се након отприлике три до пет година. Смрт обично наступи након осам до десет година. Постоје два могућа курса болести.

Такозвани Паркинсонови симптоми превладавају у једном. Други ток болести показује углавном церебеларне симптоме. У контексту паркинсонизма, превладавајући симптоми су тремор (тресење), укоченост мишића (ригидност) и успоравање покрета (брадикинезија). У случају церебеларних облика, примећују се поремећаји координације у кретању (стајалиште и атаксија у ходу) уз стални ризик од пада, патолошка поспаност (нистагмус) и поремећаји добровољног кретања (дисметрија).

Поред ових симптома могу се јавити и поремећаји гутања, поремећаји говора, сталне флуктуације крвног притиска, низак крвни притисак, еректилна дисфункција и уринарна инконтиненција. Деменција се такође често развија. Поред тога, појављују се знакови пирамидалне орбите који су изражени повећаном спремношћу за рефлексијом или позитивним Бабински рефлексом. Код Бабински рефлекса, велики ножни прст помера се према ван када четкате потплат стопала, за разлику од нормалног рефлекса.

Међутим, не морају сви симптоми бити присутни са болешћу. Симптоми јако зависе од тога на који систем су погођени. Очекивани животни век значајно се смањује компликацијама као што су аспирациона пнеумонија са поремећајем гутања или тешким поремећајима дисања. Терапија нарочито није могућа за атрофију церебеларног вишеструког система. Све у свему, више атрофија система се тренутно не може излечити.

Дијагноза и курс

Тхе Више атрофија система је клинички приметан због комбинације аутономних поремећаја са Паркинсоновим симптомима или церебеларне атаксије.

Аутономни поремећаји укључују оне аутономног нервног система, тј. Онај део нашег нервног система који регулише телесне процесе у свакодневном животу без наше добровољне контроле и утицаја: у овом контексту могу се јавити поремећаји регулације крвног притиска, поремећаји пражњења бешике, сна, говора и гутања. Поремећаји гутања нарочито могу брзо постати опасни ако остаци хране уђу у доње дисајне путеве због квара и тамо покрећу упалу плућа - таква је аспирациона пнеумонија чест узрок смрти у болесника са МСА.

У медицини, Паркинсонови симптоми су комбинација ригорозности, тремора и акинезије. Строгост симптома описује пораст мишићног тонуса до намјерно нераскидиве мишићне ригидности, тремор је фино подређени мишићни тремор (нпр. Руке), акинезија (или нешто мање изражено: хипокинеза) описује недостатак покрета, што је узроковано недостатком погона у мозгу . Све у свему, постоји осиромашење израза лица и гестикулација, савијено држање, успоравање реакције и, према томе, тенденција пада ка напред, као и типична потеза малих корака Паркинсонових пацијената.

Церебеларна атаксија се такође може јавити у МСА и описује поремећај кретања и координације држања, који има узрок у мождану (мозак). На пример, може постојати тенденција пада током ходања или стајања.

Основни стубови дијагнозе су анамнеза и клинички преглед. Овде се на основу грубог описа и изгледа, који је лекару такође видљив, могу брзо извући закључци о Паркинсоновом синдрому. Међутим, тачна дијагноза Паркинсонових синдрома често је тешка чак и за специјалиста.

Аутономни регулаторни поремећаји су увек обавезни за МСА, може се додати све остало, али не мора увек. Неке карактеристике попут поремећаја гутања и говора, тенденција раног пада и брзог напредовања болести вероватније сугеришу МСА - али нарочито неодговарање на Л-Допа као лек често лекару само помаже да га разликује од "нормалне" Паркинсонове болести.

У тешким случајевима, снимање помоћу ЦТ, МРИ или ИБЗМ-СПЕЦТ може помоћи и открити атрофиране мождане регије (ЦТ, МРТ) или одсуство допаминских рецептора (СПЕЦТ).

Компликације

Због атрофије више система, у већини случајева појављују се симптоми слични Паркинсоновој болести. Ове притужбе могу довести до значајних ограничења и компликација у свакодневном животу пацијента, тако да се он мора ослонити на помоћ других људи. То доводи до парализе и поремећаја осетљивости, што такође може довести до ограничене покретљивости. Пацијенти пате од поремећаја концентрације, као и од моторичких поремећаја.

Надаље, пацијентима је често тешко говорити и имају потешкоће с гутањем. То може довести до проблема са гутањем течности и хране, тако да оболели пате од симптома недостатка или дехидрације. Штавише, постоји напетост и слабост мишића. Погођени често дрхте и пате од анксиозности или депресије.

Квалитета живота пацијента значајно је смањена и ограничена атрофијом вишеструких система. Такође није неуобичајено да се у плућима појаве упале које у најгорем случају могу довести до смрти пацијента. Директно и узрочно лечење ове болести обично није могуће.

Међутим, симптоми се могу ограничити разним терапијама и уз помоћ лекова. У већини случајева, атрофија више система ће смањити животни век пацијента.

Када треба ићи код лекара?

Нестабилни поремећаји ходања и покретљивости знакови су оштећења здравља које мора испитати лекар. Љекар је потребан у случају слабости у физичким перформансама, ниског степена отпорности или смањења покретљивости. Ако дотична особа пати од дрхтања удова, унутрашњег немира или поремећаја добровољног покрета, мора се консултовати лекар. Често оболели од атрофије више система више нису у стању да безбедно и стабилно постигну зацртане циљеве током кретања.

Ако свакодневне обавезе више не могу бити испуњене, општи ризик од несрећа и падова и повреда често се јављају, потребно је консултовати лекара. Ако се нормалне спортске активности више не могу обављати, ако у свакодневној рутини постоји ограничење или се појаве вегетативне тегобе, дотичној особи је потребна помоћ и подршка. У случају инконтиненције, промене памћења, поремећаја гутања и проблема са вокализацијом, потребно је консултовати лекара.

Неправилан рад срца, конфузија, проблеми са оријентацијом, проблеми у понашању и смањено благостање су притужбе које би требало да буду представљене лекару.Дифузни осећај болести, социјално повлачење или визуелне промене услед флуктуације тежине су индикације организма које би требало разјаснити. С обзиром да болест има прогресиван ток, код прве неподударности потребно је консултовати лекара.

Лечење и терапија

Терапија Више атрофија система увек је вишесмеран и углавном је тежак. Само трећина пацијената одговори на терапију Л-Допа, која је иначе уобичајена у Паркисоне-у, и обично само у ограниченом временском периоду. Амантадин је лек који алтернативно може да помогне против поремећаја у кретању.

Аутономни поремећаји морају се лечити симптоматски уз довољно уноса течности или лекова са крвним притиском да би се сузбио обично низак крвни притисак, поремећаји пражњења бешике могу се решавати или улошком или катетеризацијом за једнократну употребу, а у тежим случајевима инконтиненције може се покушати и са лековима. Пратећу депресију треба лечити што је раније могуће лековима.

Да бисте ублажили патњу (палијацију) у напредним фазама, често је корисно и потребно убацити назогастричну цев или вентилацију са маском. Тренутно се истражује специфична терапија употребом имуноглобулина.

Овде можете пронаћи лекове

Изгледи и прогноза

Прогноза за атрофију више система је веома лоша. Исто се односи и на квалитет живота и на очекивани животни век. Болест брзо напредује. Три до пет година након дијагнозе, пацијенти пате од озбиљних поремећаја равнотеже. Могућност хода је ограничена или више није доступна. Први обољели редовно умиру од симптома осме године. Наука још није произвела ефикасно средство за ефикасну борбу против више атрофија система. Само се симптоми могу ублажити тако да болесници не морају да трпе бол.

Највећи ризик за развој атрофије више система лежи у људима у поодмаклој животној фази. Већини пацијената дијагностицира се мало пре 60 године. Статистички је документовано десет болести на 100.000 становника. Према тренутном статусу, ризик за мушкарце и жене је исти.

Нормална свакодневица више није могућа због типичних знакова. Они који су погођени све више требају помоћ у свакодневном животу. И последње, али не најмање битно, дијагноза доводи и до напуштања професије. Многи пацијенти и њихова родбина се жале на психолошки стрес који настаје као последица неизлечиве атрофије вишеструких система.

превенција

Према тренутном стању науке, превенција против вишеструке атрофије система није могућа.

Послије његе

У случају више атрофије система, у већини случајева је на располагању само врло мало, а понекад и врло ограничених пратећих мера. Из тог разлога, дотична особа треба да се консултује са лекаром у раној фази да спречи да се појаве друге компликације или притужбе. Самоизљечење се не може догодити, тако да је рана дијагноза болести у првом плану.

По правилу, они који су погођени атрофијом вишеструких система зависе од уноса различитих лекова који могу ублажити симптоме. У сваком случају, особа која је погођена треба да се придржава свих упутстава лекара и обезбеди тачну дозу и редован унос лекова. Ако нешто није јасно или имате било каквих питања, пожељно је да се претходно обратите лекару.

Исто тако, многи пацијенти су овисни о помоћи и бризи других људи у свом свакодневном животу због атрофије више система, при чему нега коју пружају њихове породице може имати позитиван утицај на ток болести. Даљње пратеће мере обично нису доступне погођеној особи. Даљи ток болести снажно је зависан од узрока, тако да се не може дати опште предвиђање.

То можете и сами

Свакодневна помоћ и самопомоћ пацијентима са више атрофија система примарно се фокусира на симптоме и зависи од тачних симптома.

Ако је крвни притисак низак, погодне су чарапе за подупирање и положај одмора с благо повишеном главом. На овај начин се олакшава циркулација крви. Поред тога, препоручује се повећан унос течности и нешто већа дијета соли. Ако постоје проблеми са мишићима који гутају, режим исхране треба прилагодити. Избегавајте суву храну интензивну за жвакање.

Како би што више одгодили губитак моторичких способности, редовне физиотерапијске вежбе представљају приступ који је вредан помена. Треба узети у обзир и фине и брзе моторичке способности. Позитиван нежељени ефекат ових вежби такође има утицаја на крвни притисак. Исто се препоручује и за говорне мишиће. Редовно вежбање може да спречи брзи губитак језичких вештина.

Пацијенти такође треба да буду опрезни да се не изолују од своје околине упркос болести и симптомима које она изазива. С једне стране, већ поменуте вежбе, посебно језичке, могу се испробати боље у свакодневном животу, с друге стране, могући психолошки ефекти су ослабљени.