Горхам-Стоут синдром

То се изражава ретко Горхам-Стоут синдром је болест коштаног система. Кост се раствара и замењује га крв и лимфно ткиво у захваћеном делу.

Шта је Горхам Стоут синдром?

Обично коштано ткиво пацијента потпуно нестаје на захваћеним местима и замењују га крвним и лимфним судовима. Регион у којем је некада постојала чврста кост у телу постаје мекан, такозвани влакнасти лигамент који се састоји од везивног ткива.
© залиха - стоцк.адобе.цом

Горхам-Стоут синдром се такође назива Изумирање болести костију одређен. Ово је веома ретка болест која погађа људски коштани систем. Кост почиње локално да се раствара.

На свом месту, крвни и лимфни судови расту и умножавају се веома брзо. У принципу, то се може десити било где у целом скелетном систему. Растурање кости може се класификовати као масиван изглед. Стање се првенствено дијагностикује код деце и младих.

Још није познато да ли ће се наћи код старих људи. Не постоји родно специфична вероватноћа појаве Горхам-Стоут синдрома. Оба пола су подједнако погођена. Спорадична појава губитка костију обољелих може се сматрати посебношћу Горхам-Стоут синдрома.

Поред тога, губитак костију може се спонтано завршити. Горхам-Стоут синдром први пут је документовао медицински радник средином прошлог века. Горхам-Стоут синдром је добио име по Вхиттингтон Горхам и Артхур Стоут.

Амерички патолог и његов колега открили су ретку болест 1955. До сада је широм света познато и документовано мање од 200 случајева оболелих.

узрока

Ретка појава и тако мали број болесних људи значе да су тачни узроци и даље у великој мери нејасни код истраживача и научника. Показано је да гласничка супстанца интерлеукин-6 игра централну улогу у току болести. Интерлеукин-6 је одговоран за регулисање сложене упалне реакције у организму.

Ефикасност и функционалност интерлеукина-6 су посебно важни у акутним епизодама запаљења у телу. У болесника са Горхам-Стоут синдромом утврђено је да интерлеукин-6 не врши адекватну регулаторну функцију. Разлози за то још нису познати. Као резултат тога, научници претпостављају да постоји повећана активност остеокласта или ангиоматоза.

Остеокласти су ћелије које потичу из коштане сржи и чији су задаци у организму ресорпција коштаног ткива. Ангиоматоза се односи на туморе у подручју крвних и лимфних судова. До њих долази када је имуни систем ослабљен.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови против болова

Симптоми, тегобе и знакови

Људи са Горхам-Стоут синдромом имају накупљање лимфне течности, која се такође назива хилоторакс. То се дешава у пределу грудне шупљине или такозваној плеуралној шупљини. Чим се торакална манифестација појави на нивоу ребра, могу се јавити плућне компликације.

Ту спадају респираторне инфекције, бронхоспазам, респираторно затајење, пнеумоторакс, ателектаза, пнеумонитис или плеурални излив. Први знакови су симптоми као што су општи осећај бола, отицања и прелома. Горхам-Стоут синдром изазива нелагодност на једној или више костију.

Обично су та места суседна и повећавају локални бол. Оштећења се јављају у пределу карлице, раменог појаса, кичме и лобање. Постоји врло мало документованих случајева где су погођени екстремитети.

Обично коштано ткиво пацијента потпуно нестаје на захваћеним местима и замењују га крвним и лимфним судовима. Регион у којем је некада постојала чврста кост у телу постаје мекан, такозвани влакнасти лигамент који се састоји од везивног ткива.

дијагноза

Дијагноза Горхам-Стоут синдрома је клиничка. Морају се искључити бројни други услови пре него што се дијагностикује. То пре свега укључује заразне болести, упале, туморе и ендокрине болести.

Врше се радиолошки прегледи и узимају се узорци ткива са погођених подручја. Хистопатолошка испитивања значе да се микроскопски ткиво може јасно дефинисати као крвни и лимфни судови.

Пошто је потребан велики број различитих прегледа, Горхам-Стоут синдром је дијагноза праћења и не толико почетна дијагноза. Посебна одлика болести је та што се прогресија и самим тим прогресија може спонтано зауставити у било које време без даљих знакова.

Компликације

Горхам-Стоут синдром углавном изазива нелагодност у грудима и дисајним путевима. Респираторни тракт се може заразити релативно лако, што доводи до јаких упала и нелагоде. У најгорем случају, пацијент умре од такве инфекције. Бол се такође повећава у овим регионима, што значајно смањује квалитету живота пацијента.

Одређене области у телу могу натећи и боловати, при чему се бол јавља и у облику бола у мировању. Често пута бол у мировању доводи до поремећаја спавања и раздражљивости код пацијента. Поред тога, Горхам-Стоут синдром узрокује оштећење лобање, али и кичме.

Пацијент је углавном подложан различитим болестима и инфекцијама. Горхам-Стоут синдром такође увелике повећава ризик од развоја тумора. Лечење не може бити узрочно и зато увек зависи од основне болести.

Пацијент мора да се подвргне зрачењу и по потреби узима лекове. Да ли се болест може ограничити лечењем, не може се универзално предвидјети. У већини случајева, међутим, животни век се смањује.

Када треба ићи код лекара?

Лечење Горхам-Стоут синдрома увек је неопходно. Ако лечење није доступно, у најгорем сценарију особа која је погођена може умрети од те болести. Особа која је тада погођена треба да се консултује са лекаром ако постоје инфекције дисајних путева и самим тим различите потешкоће у дисању.

Плава промјена боје коже такође може указивати на синдром и то би требало да испита лекар. Многи пацијенти осећају јак бол или отицање. Могу се јавити и преломи. Генерално, преломе мора лечити лекар како би се спречило неправилно раст костију. То ће спречити даље компликације и притужбе.

По правилу, они који су погођени Горхам-стоут синдромом требало би да виде лекара опште праксе. Затим пацијента може упутити стручњаку који ће спровести лечење. Међутим, у озбиљним случајевима или након несреће потребно је лечење у болници. Такође се може позвати лекар хитне помоћи.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Због реткости болести и веома документованог броја документованих случајева, још увек није пронађен потпуно адекватан и признат третман. Истраживачи и научници зато раде појединачно и користе различите приступе. Добро познате интервенције су, на пример, терапија зрачењем и хемотерапијом као и примена различитих лекова.

Они се примењују сами или у комбинацији. Углавном се користе препарати попут витамина Д, калцијумовог глицерофосфата или натријум-флуорида. Користе се и бисфосфонати. То су хемијске материје које су посебно развијене за коштане болести и које су дизајниране тако да спречавају разградњу костију.

Интерферон-α2б се често даје пацијенту као подршка. Ово су ћелијска антитела која тело ствара против ширења вирусних инфекција у ткивима. Неколико оперативних интервенција је већ успешно спроведено. Ако је могуће, уклања се лимфна течност и плеура је повезана с плеуром.

У једном документованом случају хируршки је стабилизован пацијент чија је кичма погођена и извршена је фузија тела краљежака. Извршено је комбиновано стражње и предње стабилизовање, које се протеже дуж читаве кичме од задњег дела главе до торакалне кичме.

Касније није било даљег ширења болести. С обзиром да се болест неколико пута спонтано зауставила код оболелих, тешко је успоставити довољан режим лечења.

Изгледи и прогноза

Положај једнообразне или изводљиве прогнозе не може се дати поуздано за синдром. У основи, са Горхам-Стоут синдромом може доћи до спонтаног прекида у напредовању болести у било које време. Неколико је пута објављено да је болест дошла до изненадног и неочекиваног застоја код пацијента без довољно разумљивог разлога. Без обзира на стадијум болести, постоји могућност да се симптоми не појачавају и да се постепени губитак костију заустави сам.

У великом броју случајева, међутим, документује се неповољан ток. Иако до сада нема много пацијената са овом болешћу, већина оболелих осећа значајно смањење просјечне животне доби. Пошто је респираторни тракт захваћен Горхам-Стоут синдромом, нарочито се јављају озбиљне притужбе и компликације у овој области. То води смањеном очекиваном трајању живота, а самим тим и до неповољне прогнозе.

Због малог броја оболелих, још увек није могуће утврдити тачне узроке болести, нити постоји јединствени план лечења за све пацијенте. То отежава суочавање са болешћу и ствара потешкоће у добијању оптималне медицинске неге. Поред тога, разлози за поновљено заустављање у прогресији болести још увек нису довољно разјашњени.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови против болова

превенција

Могућност предузимања превентивних мера није позната.

Послије његе

Код Горхам-Стоут синдрома, могућности неге за даље праћење су у већини случајева врло ограничене. Они који су погођени првенствено зависе од директног лечења симптома од стране лекара, мада се не може увек гарантовати потпуно излечење. Очекивани животни век особе погођене Горхам-Стоут синдромом такође може бити ограничен или смањен.

У већини случајева лечење је хемотерапијом или зрачењем. Они који су погођени често зависе од подршке пријатеља и породице. Психолошка подршка је такође веома важна у циљу ублажавања симптома. Унос витамина Д такође може бити од помоћи и помоћи у лечењу.

Пацијент треба да осигура да се редовно узима за ублажавање симптома. Хируршке интервенције нису реткост за Горхам-Стоут синдром. Они који су погођени требало би да се одмарају после такве операције и брину о свом телу.

Стога би требало избегавати вежбање или друге стресне активности. Пошто је лечење Горхам-Стоут синдрома релативно дуготрајно, често је потребно психолошко лечење у коме такође могу да учествују рођаци и пријатељи.

То можете и сами

Не може се лечити Горхам-Стоут синдромом самопомоћи или подржати лечење тако што ће се то учинити. Пацијенти са овом болешћу у сваком случају зависе од медицинског третмана како би се избегло скраћено очекивано трајање живота.

Будући да се болест често лечи хемотерапијом, пацијенти су у свакодневном животу често зависни од спољне помоћи. Ова помоћ првенствено треба да долази од пријатеља или из сопствене породице и да олакша дотичну особу у свакодневном животу.

Исцрпљујуће активности и непотребни стрес морају се избегавати по сваку цену. Унос витамина Д, натријума и калцијума такође може имати позитиван утицај на ток болести. Међутим, увек треба да се посаветујете са лекаром, јер он треба да утврди количину ових додатака.

Будући да синдром Горхам-Стоут често доводи до психолошких тегоба, то се може ублажити осетљивим дискусијама са вашом породицом или другим људима у које имате поверења.

Деца би требало да буду у потпуности информисана о болести како не би остала питања остала без одговора. Штавише, контакт са другим погођеним особама може имати позитиван утицај на ток болести и евентуално допринети размени информација, што у коначници може побољшати квалитет живота погођене особе.