АПЦ отпор

Термин АПЦ отпор или Фактор В Леиден мутација описује углавном генетски поремећај згрушавања крви (тромбофилију) који је одговоран за стварање венских тромбоза. Ова генетска мана се преноси са родитеља на дечаке и девојчице подједнако. У случају резистенције на АПЦ, неравнотежа фактора коагулације крви резултира повећаним ризиком од венских крвних угрушака (тромбозе).

Шта је АПЦ отпор?

Изузетно сложен систем коагулације људске крви, поремећен отпорношћу АПЦ (АПЦ означава активирани протеин Ц), откривен 1993. године, затвара и зацељује отворене ране и повреде малих крвних судова активирањем мреже протеинских нити.

Овај протеин, познат као "фибрин", формира основну структуру крвног угрушка, који затвара рану. Задатак „фибринолизног система“, који делује паралелно са овим системом коагулације, као и са супстанцама које садрже протеин, има задатак да раствара крвне угрушке и однесе их даље.

Док ова два система имају уравнотежен однос код здравих људи и коагулација крви започиње само тамо где је то потребно (наиме да се запечате оштећени крвни судови), фибринолизни систем у случају отпорности на АПЦ не може да смањи "фактор згрушавања крви В" раздвојити.

Дакле, уз отпорност на АПЦ, не постоји равнотежа између згрушавања крви, што је нормално, и његове разлучивости, која је прениска.

узрока

Узроци отпорности на АПЦ су углавном генетског порекла, тј. Наследни.

Цијепање фактора згрушавања крви ВК АПЦ-ом обично се одвија на тачно дефинираним мјестима у људском тијелу. Људи који, због измењеног генетског материјала (мутације), имају фактор В који се такође променио у његовој структури, па тако пате и од наследне АПЦ резистенције.

Најчешћи облик насљеђивања је "Фактор В Леиден" (назван по истоименом холандском граду), који спречава одвајање крвних угрушака и његово преношење активираним протеином Ц, тако да долази до отпорности на АПЦ.

Поред других генетски утврђених узрока резистенције на АПЦ који се односе на В фактор, стечени, тј. Не-наслеђени облици ове болести познати су, на пример, употребом контрацепцијске пилуле (посебно новијих препарата), разним терапијама замене хормона, али и путем Пушење и операције.

Симптоми, тегобе и знакови

Отпорност на АПЦ може довести до озбиљних притужби и симптома. Из тог разлога, увек треба да се лечи од лекара како би се избегле даље компликације и скраћен животни век дотичне особе. По правилу, оболели пате од значајно повећаног ризика од тромбозе.

Ово је такође повезано са јаким боловима у ногама, који се могу јавити не само под оптерећењем, већ и у облику бола у мировању. Они се такође шире на суседна подручја тела и могу довести до проблема са спавањем ноћу и тако до депресије или иритације код дотичне особе. Надаље, емболизми се могу јавити и због отпорности на АПЦ.

Пацијенти су изложени врло великом ризику од срчаног удара или можданог удара. Из тог разлога су вам неопходни редовни прегледи да би се ризик смањио на минимум. Даље, отпор АПЦ може довести и до психолошких тегоба, које се могу јавити не само код самог пацијента, већ и код родбине или деце.

Могући мождани удар може довести до трајне парализе или оштећења органа који се више не могу лечити. У већини случајева то ће смањити животни век особе.

Дијагноза и курс

Дијагноза отпорности на АПЦ данас се поставља употребом узорка крви из вене, што доказује могућу отпорност на АПЦ (такође код пацијената који узимају лекове за разређивање крви или који пате од другог типа поремећаја система коагулације) са готово 100% сигурношћу.

Мутација гена одговорна за развој фактора В Леиден може се одредити и једноставним узорком крви. Због неравнотеже између функционалне коагулације крви и недовољног разградње угрушака, у случају отпорности на АПЦ формира се више тромбоза, а тенденција ка тромбофилији расте.

„Тромбоза дубоких вена“, која се обично јавља у венама на ногама, нарочито је честа код АПЦ резистенције и носи висок ризик од често смртне плућне емболије. Мање уобичајени, али подједнако опасни ефекти резистенције на АПЦ су тромбозе које настају у подручју можданих вена.

Компликације

Отпорност на АПЦ повећава ризик од тромбозе и стварања угрушака у крви. Посебно су предиспониране дубоке вене у ногама. Ако се сада створи тромб у пределу вена на ногама, то спречава да крв даље тече ка срцу. Као резултат тога, крв се опоравља и обликују се типичне варикозне вене.

Они се временом могу упалити и могу се развити чиреви у доњим екстремитетима, посебно у пределу потколенице и глежњева (улцус црурис). Стравична компликација тромбозе је отпуштање са стијенке жила и одношење са крвотоком. Због тога крвни угрушак улази у срце, након чега се пумпа у плућне артерије.

То може довести до оклузије, тј. Плућне емболије. Погођену особу карактерише јака краткоћа даха и бол у грудима. Поред тога, притисак у десном срцу може да се повећа, што може довести до срчаног удара. Надаље, текућина може побјећи из плућних артерија, узрокујући плућни едем, што додатно погоршава симптоме.

Међутим, угрушак крви може се пренети и у мождане судове поред плућа и тако изазвати мождани удар. Погођена особа углавном пати од сензимоторне парализе својих екстремитета. Поред тога, може доћи и до губитка говора и инконтиненције.

Када треба ићи код лекара?

У многим случајевима резистенција АПЦ нема карактеристичне или посебне симптоме који би говорили о овој болести. Из тог разлога, дијагноза се обично поставља касно. Међутим, потребно је консултовати лекара ако резистенција АПЦ изазива бол у ногама. Ови болови се такође јављају у облику болова у мировању и често могу довести до проблема са спавањем.

Стални болови у ногама су неуобичајени, посебно код деце, и увек их треба прегледати лекар. Повећани ризик од можданог удара такође може указивати на отпорност на АПЦ. У сваком случају, лекар се мора консултовати ако се заиста догоди срчани удар. У овом случају, међутим, хитно треба позвати лекара хитне помоћи. Формирање варикозних вена такође може указивати на отпорност АПЦ. Они се такође морају лечити и прегледати. Како болест напредује, постоје и проблеми са плућима. Ако дотична особа због тога мора патити од потешкоћа са дисањем без неког посебног разлога, такође се мора консултовати лекар.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

До данас не постоје методе лечења за борбу против узрока отпорности на АПЦ. Појава венске тромбозе или плућна емболија лече се уобичајеним лековима (на пример хепаринима или фенпрокумоном) - без обзира да ли је узрок резистенција на АПЦ.

Лек који се примењује инхибира згрушавање крви у одређеној мери (у зависности од тежине случаја). Овај облик лечења, такође познат као „орална антикоагулација“, одвија се у периоду од три до шест месеци (у зависности од ситуације и обима болести). Ако постоји врло висок ризик од тромбозе, може се користити и дуготрајна терапија.

Постоји и могућност смањења ризика од тромбозе профилактичким (превентивним) мерама, попут убризгавања хепарина, у случају познатих фактора ризика као што су гојазност, предстојећи лет или оперативни захват, али и у контексту трудноће с постојећим оштећењима згрушавања крви.

Код око 30 процената људи у доби између 20 и 40 година, отпорност АПЦ је одговорна за појаву тромбоза, с тим што се процењује да је отпорност АПЦ утицала између пет и осам процената укупне популације.

Изгледи и прогноза

Пошто је резистенција АПЦ (болест фактора В) генетска оштећења, не може се у принципу лечити. Ова генетска оштећења могу повећати ризик од умереног развоја тромбозе (пет до десет пута већа) код хетеророзног фактора В и значајно (50 до 100 пута више) код хомозиготне болести фактора В. То значи да је ризик значајно већи ако је наследна особина отпорности на АПЦ наслеђена од оба родитеља, а не само од једног родитеља.

Међутим, ако се отпорност АПЦ открије рано, ризик од тромбозе може се значајно смањити прилагођавањем животног стила. Они између осталог укључују смањење тежине или одрицање од никотина. Жене би такође требале сазнати алтернативе о хормонској контрацепцији.

Здрава исхрана и вежбање такође помажу у спречавању тромбозе. Ако се ипак догоди тромбоза, прогноза је добра брзим разређивањем крви лековима. Међутим, тромбоза се јавља више пута код особа отпорних на АПЦ. Прогноза се такође мора заснивати на месту настанка тромба. Ако се крв накупља у нози, код пацијента се обично развијају варикозне вене, које у најгорем случају могу бити заражене и довести до чира на доњим екстремитетима.

Међутим, такође је могуће да би крвни угрушак могао да уђе у срце, а потом и у плућа. Резултат је плућна емболија. Не може се искључити ни срчани удар. Ако се угрушак пренесе у мождане судове, то такође може довести до можданог удара. Зато је важно да ризик од тромбозе буде што нижи и да се евентуалне тромбозе које се појављују лече што је брже могуће како би се позитивно утицало на ток болести.

превенција

Пошто је резистенција на АПЦ обично генетски одређена и стога се тешко може избећи, требало би предузети превентивну пажњу да се ризик од тромбозе одржи на што нижем нивоу. Суздржавање од цигарета, хормонских контрацептива и хормонских препарата, као и профилакса лекова у случају непосредних хируршких интервенција, смањују ризик од тромбозе изазване резистенцијом на АПЦ.

Послије његе

Будући да је резистенција на АПЦ генетска болест која се не може лечити каузално, већ само симптоматски, не постоје директне могућности за даље праћење неге. Потпуно излечење такође није могуће са овом болешћу, тако да особа која је погођена зависи од доживотне терапије. Ако особа погођена отпорношћу према АПЦ жели да има децу, генетско саветовање може бити корисно како би се спречило могуће наслеђивање потомака.

Болест се обично лечи лековима. Важно је осигурати редовно узимање лекова. Интеракције с другим лековима такође би требало узети у обзир и наравно их избегавати. Овде се обратите лекару. Пошто се ризик од тромбозе значајно повећава због отпорности на АПЦ, треба редовно вршити прегледе да би се избегли ови симптоми.

Гојазност такође треба избегавати у највећој могућој мери, при чему здрав начин живота уз здраву исхрану има врло позитиван утицај на даљи ток болести. Ако се отпорност АПЦ открије током трудноће, неопходно је и лечење. У неким случајевима се животни век дотичне особе смањује за отпор АПЦ

То можете и сами

АПЦ резистенција, позната и као мутација фактора В Леиден, типичан је пример генетске болести код које се имплицитни ризици могу умањити прилагођавањем понашања у свакодневном животу и предузимањем мера самопомоћи. Болест изазвана мутацијом гена доводи до повећане склоности стварању крвних угрушака (тромби). Повећана тенденција згрушавања крви може чак бити корисна у случају повреда, али такође повећава ризик од изазивања тромбозе или емболије.

Пошто је ријеч о генетској оштећењу, узрок отпорности на АПЦ се не може лечити. Постоји само могућност да се смањи тенденција згрушавања крви употребом антикоагуланса. Ако се болест открије случајно или пати од тромбозе, ризик се може умањити прилагођавањем понашања у свакодневном животу.

Дуге периоде седења треба прекинути устајањем, шетњом и евентуално мало вежбања. На пример, нормална тежина има позитиван утицај на претерану телесну тежину, као што је апстиненција од пушења дувана. Вежба која не захтева екстремне перформансе, али јача кардиоваскуларни систем и унапређује добробит, има превентивни ефекат против тромбозе, срчаног удара и можданог удара.

У погледу мјера превентивне самопомоћи, важна је здрава исхрана, која већим дијелом садржи природну храну. Прије свега, треба водити рачуна да се осигура довољна основна опскрба витаминима, минералима, елементима у траговима и другим секундарним састојцима. У том контексту, такође је од помоћи балансиран однос између омега-6 и омега-3 масних киселина нижих од 5: 1.