Мањак протеина Ц

Протеин Ц је део сложеног система који регулише згрушавање крви. То је протеин заснован на витамину К. Као део хемостазе, контролише процес згрушавања крви. Ат Мањак протеина Ц да ли се то може узнемирити

Шта је недостатак протеина Ц?

А Мањак протеина Ц има велики утицај на згрушавање крви. Задатак протеина Ц је да деактивира факторе згрушавања крви ФВ и ФВИИИ. Ако ово не буде деактивирано, формираће се угрушци крви. Протеин Ц у основи има неколико функција у организму. Има антикоагулантни ефекат.

То значи да има инхибиторни ефекат на згрушавање крви. Даље, раствара чак и крвне угрушке, јер има и профибринолитички ефекат. Коначно, има и противупална дејства. Истовремено, стабилизира унутрашњу васкуларну стијенку крвних судова и инхибира програмирану ћелијску смрт.Главни задатак протеина Ц је да спречи неконтролирано згрушавање крви у неоштећеним местима у случају повреде.

У случају повреде, протеин Ц се претвара у активирани протеин Ц (аПЦ). Тада настаје комплекс са протеином С. Протеин С је кофактор протеина Ц. Тај комплекс представља стварни антикоагулант, а дефицит протеина Ц стога доводи до повећаног стварања крвних угрушака и тромбозе.

узрока

Мањак протеина Ц може бити и прирођен и стечен. Тешки урођени недостатак протеина Ц веома је ретка болест. Овај облик дефицита протеина Ц је генетски и погађа једно од 200.000 новорођенчади. Симптоми понекад постају уочљиви тек у младој одраслој доби. Међутим, у неким случајевима фетус може већ бити погођен, што може довести до тромбозе фетуса и побачаја.

Генетска оштећења могу бити хомозиготна или хетерозиготна. У хомозиготном облику, клинички симптоми су озбиљнији. Стечени дефицит протеина Ц проузрокован је или смањеном производњом протеина услед болести јетре или повећаним разградњом услед бактеријске сепсе, између осталог.

Стечени недостатак протеина Ц такође настаје лечењем кумарином. Лијечење кумарином користи се за смањење згрушавања. Предозирање може да доведе до некрозе коже, што заузврат изазива недостатак протеина Ц. Будући да је витамин К предуслов за стварање протеина Ц, дефицит витамина К такође доводи до смањене производње протеина Ц.

Симптоми, тегобе и знакови

Јачина симптома дефицита протеина Ц зависи од концентрације протеина Ц у крви. Ако је његова концентрација само незнатно смањена, нема симптома. Са знатно смањеним концентрацијама протеина Ц настају микротромбозе које зачепљују и најмање крвне судове у кожи и органима. То ствара ситна крварења у кожи која се не могу одгурнути.

Они су познати као петехије. У даљем току болести, петехије се уливају једна у другу, формирајући велико, кохерентно подручје. Овај поступак је познат и као пурпура фулминанс. Током пурпура фулминанс умиру подручја коже захваћена микро-блокадама. Ово је врло болан процес који се може показати изузетно неповољним.

Као резултат микротромбија, ћелије ткива одумиру у многим другим органима поред коже. У најгорем случају то доводи до затајења више органа са смртним исходом. Конгенитални недостатак протеина Ц доводи до повећане тромбозе у венама код новорођенчади. Ова дојенчад такође постоји ризик од атипичне тромбозе у мозгу или цревима.

Дијагноза и ток болести

Ако се сумња на мањак протеина Ц, крв ће се испитивати на ниво и активност протеина Ц у склопу крвне претраге. Прво се одређује активност протеина. То би требало бити између 70 и 140 посто. Мањак протеина Ц дијагностикује се на нивоима активности испод 70 одсто.

Међутим, ако протеин има активност мању од 20 до 25 посто, потребно је одмах започети лијечење како би се избјегли најтежи симптоми или чак кобни ток. Затим се одређује концентрација протеина Ц. Међутим, ово испитивање има смисла само ако је већ утврђена смањена активност протеина Ц.

Нормални распон концентрације протеина Ц је око два до шест милиграма по литри. Да би се разјаснило да ли постоји урођени или стечени недостатак, испитује се стање јетре, количина и врста лекова који се узимају и концентрација витамина К.

Компликације

Због недостатка протеина Ц, они погођени у већини случајева пате од поремећаја згрушавања крви. То има врло негативан утицај на квалитет живота и може довести до разних жалби и компликација у свакодневном животу дотичне особе. У правилу се мала крварења настају директно на кожи. Они су често болни и не могу их се једноставно одгурнути.

Унутрашњи органи такође могу бити погођени крварењем због недостатка протеина Ц, тако да у најгорем случају долази до затајења пацијентових органа. Тромбозе се такође могу дисконтисати због недостатка. По правилу се недостатак протеина Ц може дијагностиковати релативно лако уз помоћ крвне претраге, тако да је могуће и рано лечење ове болести.

Ако не постоји третман, недостатак протеина Ц може довести до неповратног оштећења унутрашњих органа. Сам третман се одвија уз помоћ лекова и може ублажити симптоме. Међутим, погођени углавном зависе од доживотне терапије ако каузални третман није могућ. По правилу се не може универзално предвидјети да ли ће дефицит Ц протеина довести до смањеног животног века.

Када треба ићи код лекара?

Конгенитални дефицит протеина Ц дијагностикује се одмах након рођења детета. Да ли су неопходне даље посете лекару зависи од тежине недостатка. У случају благих тегоба, довољно је детету дати потребне протеине интравенски. Озбиљне болести могу довести до тромбозе и других компликација које захтевају интензивну негу. Стечени дефицит протеина Ц манифестује се кроз симптоме као што су умор и лоше стање код детета. Поред тога, може довести до поремећаја циркулације и промена на кожи.

Ако се ови симптоми појаве, потребно је консултовати лекара. Родитељи погођене деце треба да се посаветују са педијатером. Стварно лечење обично изводи специјалиста за унутрашње болести. Поред тога, може се позвати и нутрициониста. Пошто је дефицит Ц протеина озбиљна болест која представља велико оптерећење за родитеље и децу, терапеутска подршка је важна. Родитељи би требало да се обрате надлежном лекару и пажљиво их консултују током и након лечења.

Терапија и лечење

У случају акутног недостатка протеина Ц, протеин Ц мора се давати директно инфузијом, да би се избегле микротромбозе са могућом застојем органа. Овај третман обнавља микроциркулацију у капиларима. Ово опет нормализује акутно животно опасно стање.

Нарочито код новорођенчади која има урођени недостатак протеина Ц, ова метода лечења је једини начин да се спречи смртни исход. Брза примена хепарина као другог антикоагуланта преклапа период недостатка протеина Ц. У случају стеченог дефицита протеина Ц, морају се лечити активирајуће болести попут основне сепсе или болести јетре. Поред тога, лекови који инхибирају стварање протеина Ц морају се прекинути.

превенција

Профилакса против дефицита протеина Ц није могућа, јер је болест прирођена или је узрокована веома озбиљним, непредвидивим поремећајима као што је сепса. Међутим, нека друга основна медицинска стања (попут болести јетре) могу се спречити вођењем здравог начина живота.

Послије његе

Било да је урођена као генетска оштећења или је стечена догађајем болести, пратећа нега покрива цео животни век пацијента. Као део терапије користе се различите холистичке апликације како би оболели имали што је могуће испуњенији живот. Ово се такође примењује ако је каузална терапија из различитих разлога тешко могућа.

Деца и старији пацијенти нарочито осећају стрес због симптома бола, па је препоручљиво потражити психотерапијску помоћ као особа која је погођена или као родитељ. Портал за самопомоћ за размену идеја са истомишљеницима такође нуди важну подршку и служи за размену информација. Поремећена формација крви може довести до стварања угрушака у крви, који захтевају контролисан лек.

Одговорност за то изискује велику пажњу неговатеља и родитеља деце са недостатком протеина Ц. На крају, недостаци код пацијента морају се брзо препознати како би се одмах реаговало на исправну примену лекова. То значи да су неговатељи и родитељи чврсто укључени у негу лека и да детаљно науче како да се носе са овим синдромом.

Разне технике опуштања, као што су аутогени тренинг или јога, треба редовно користити да би они који су погођени и њихови рођаци могли одржати равнотежу менталне и сопствене кондиције. Избалансирана исхрана уз храну са мало масти и безалкохолна пића подржава одбрану самог пацијента.

То можете и сами

Пацијенти са недостатком протеина Ц морају да прођу доживотну терапију, јер њихова болест може бити погубна у најгорем сценарију. Основно стање дефицита протеина Ц мора бити идентификовано и лечено. Чак и ако каузална терапија није могућа, симптоми се могу ублажити одговарајућом терапијом.

Ипак, недостатак протеина Ц може бити веома стресан, поготово ако доводи до оштећења формирања крви и понекад болно крварење не може бити у потпуности спречено. Овде се показао користан контакт са другим болесним људима. Међутим, не постоје групе за самопомоћ код пацијената са недостатком протеина Ц; болест је ретка за то. Портал самопомоћи за ретке болести (ввв.орпха-селбстхилфе.де) такође може овде давати најновије информације и контакте.

Родитељи погођене деце морају схватити да погрешан третман њихове бебе може бити фаталан. Морате бити у стању да препознате недостатке свог детета и одмах му дате антикоагуланс. Ова одговорност често тешко носи родитеље. Требали бисте добити одговарајућу обуку и психолошку подршку. Препоручују се и релаксационе терапије, као што су јога, аутогени тренинг или Јацобсон-ово прогресивно опуштање мишића.