Лимфангиом

А Лимфангиом је бенигна васкуларна малформација. То је туморско обољење лимфних судова које се јавља ретко.

Шта је лимфангиом?

Тачно порекло лимфангиома још увек није јасно. Васкуларне малформације вероватно се заснивају на наследној малформацији лимфног система.
© сакурра - стоцк.адобе.цом

Тхе Лимфангиоми име дугују свом месту порекла, лимфним жилама. Супротно васкуларним малформацијама у крвном систему су такозвани хемангиоми. Лимфангиоми су подељени у три различита разреда:

• Кавернозни лимфангиоми (Лимпхангиома цаверносум) обично се појављују на лицу, испод пазуха, руку или ногу.

• Капиларни лимфангиом (Лимпхангиома цирцумсцриптум) налази се углавном у кожи и слузокожи уста и усана. Овај облик се такође може појавити у пределу гениталија или у препонама.

• Ако постоји васкуларна малформација у једном или више подручја врата, грла, пазуха или медијалне мембране, највјероватнији узрок је цистични лимфангиом. Они се такође називају Лимпхангиома цистицум или као Хигрома цистицум цолли одређен.

Повремено се у медицинској литератури описује и четврти облик. Овај лимфангиоматски гигантизам је по изгледу сличан елефантијази, ненормалном повећању дела тела које је узроковано затајењем лимфе.

узрока

Тачно порекло лимфангиома још увек није јасно. Васкуларне малформације вероватно се заснивају на наследној малформацији лимфног система. Темељи за каснију болест вероватно су постављени у другом месецу трудноће. У мезодерми, средњем слоју микроба, погођени пацијенти тада пате од погрешне диференцијације. Чини се да лимфангиоми настају због избочина у венском и лимфном систему.

Посебно су погођени југуларна вена, две карличне вене и мезентеријска вена у доњем делу трбуха. Обично се успостављају везе између лимфног и венског система како би се лимфи омогућило дренажа у вене. Међутим, код пацијената са лимфангиомом ове везе делимично недостају. Као резултат тога, лимфа се не може исушити и лимфне жиле се шире.

То је такође познато као лимфангијектазија. Тумор који се тада формира у тим увећањима састоји се од различитих ткивних структура цисте. Они су испуњени протеином сличном протеину која садржи много еозинофилних гранулоцита.

Симптоми, тегобе и знакови

Лимфангиом се обично први пут појављује у раном детињству. У готово 90 одсто свих случајева, васкуларне малформације се показују одмах по рођењу, али најкасније до пете године живота.

У већини случајева тумор се налази на врату или врату. У 20 одсто случајева седи испод пазуха. Остали делови тела су ретко погођени. Бенигни тумори се могу јавити и у медијастинуму, на плеури, на перикарду, у вулви, на пенису, у препонској регији, у костима, на панкреасу, на јајницима или на целом остатку трбуха.

У већини случајева лимфангиоми су јарке боје или боје коже. Међутим, крварење је често код кавернозног лимфангиома. У тим областима лимфангиом постаје тамнији и изгледа плавкасто до љубичасто. Док се капиларни лимфангиом појављује у облику малих везикула, цистична хигрома и нарочито лимфангиоматски гигантизам могу проузроковати веће туморе.

У зависности од величине и локације, васкуларне малформације такође могу преместити друге органе и изазвати одговарајуће симптоме померања. Сужавање дисајних путева може довести до поремећаја дисања, отежаног гутања или присилног држања главе.

Дијагноза и ток болести

На почетку дијагнозе увек се пажљиво прегледа анамнеза. Овај део дијагнозе је такође познат и као анамнеза. Следи физички испит. Да би се лимфангиом могао поуздано разликовати од осталих аномалија судова, мора се обавити ултразвучни преглед (сонографија). Ултразвук такође проверава да ли је положај лимфангиома сузио или ометао друге структуре органа или ткива. За унутрашње лимфангиоме може бити потребно снимање магнетном резонанцом (МРИ).

Компликације

Лимфангиом резултира у врло озбиљним малформацијама код пацијента, које се јављају првенствено у крвним судовима и могу значајно ограничити свакодневни живот и квалитет живота особе на коју болују. У многим случајевима оболели пате од крварења, а тиме и због бојења коже. Надаље, развијају се и тумори и растови који се у врло неповољном случају могу проширити и на друге дијелове тијела.

Малформације у судовима могу имати негативан утицај на органе и могуће их изместити. Ово може довести до поремећаја дисања или отежаног гутања. Потешкоће с гутањем често узрокују потешкоће у узимању хране или течности. У најгорем случају, потешкоће са дисањем могу такође довести до губитка свести.

Није неуобичајено да лимфангиом доведе до лошег положаја главе, што резултира напетошћу или другим непријатним тегобама. Лечење лимфангиома врши се уклањањем тумора. Штавише, погођени су зависни од различитих терапија чак и након уклањања. Међутим, позитиван ток болести не може се увек гарантовати.

Када треба ићи код лекара?

Лимфангиоми се морају дијагностиковати и лечити одмах. У супротном, израслина може довести до малформација, хроничног бола и других компликација. Родитељи који у детету открију отицање или квржицу треба да обавесте педијатра. Општи симптоми попут врућице, губитка апетита или проблема са дисањем могу такође указивати на васкуларне малформације и треба их испитати. Лимфангиоми су обично непроблематични све док се препознају и лече рано. Болесна дјеца морају се редовно прегледавати чак и након уклањања деформитета, јер постоји повећан ризик од рецидива.

Ако родитељ пати од неправилности лимфног система, дете треба рутински прегледати. Пошто је реч о наследној болести, могућа је специфична дијагноза, често док је још у материци. Лимфангиоме дијагностикује и лечи интерниста или лимфолог. Породични лекар може да постави почетну сумњу на дијагнозу. Ако је раст у пределу главе, кичме или на удовима, пацијента се такође мора лечити физиотерапијом како би се одржале или обновиле основне телесне функције.

Терапија и лечење

За разлику од хемангиома, лимфангиоми се углавном не спонтано одстрањују. У већини случајева васкуларни тумори се у потпуности уклањају. Ово потпуно уклањање тумора познато је и као екстирпација. За потпуно излечење тумор стварно мора бити потпуно уклоњен. У супротном ће увек бити рецидива. Међутим, само око трећине свих лимфангиома може се у потпуности уклонити током прве операције.

Често, ситни везикули остају дуж живаца или органа. Касније се поново напуне течношћу и формирају нови лимфангиом. Као алтернатива или у комбинацији са хируршким захватом, често се користи ласерска терапија. Предност третмана ласером је у томе што поступак није толико стресан као операција и остају само мали ожиљци. Међутим, обично је потребно неколико третмана за потпуно уклањање.

Терапија лековима обично није успешна. За лечење лековима погодна је само склеротерапија пицибанилом. Посебно третирани бактеријски сој (Стрептоцоццус пиогенес) више пута се убризгава у лимфангиом. Поступак се користи када је ризик од операције превелик. Ако је лимфангиом органа захваћен органима, можда ће бити потребно и уметање назогастричне цеви или трахеостомије.

У принципу, прогнозу лимфангиома треба оценити као добру. То је бенигни тумор, па потпуно уклањање значи потпуно излечење. Стопа смртности је око три процента.

Овде можете пронаћи лекове

Лекови против отицања лимфних чворова

Изгледи и прогноза

Степен малформације је на крају пресудан за прогнозу лимфангиома. Добра прогноза предвиђена је за велики број пацијената, будући да су расположиве могућности терапије често довољне са тренутним сценским знањем. У случају малих промјена у жилама, може доћи до цјеложивотне слободе од симптома. У овим случајевима дијагноза је често омогућена само случајним налазом. Међутим, не треба очекивати спонтано зарастање болести, јер малформације остају током целог живота. Не постоји опција лечења која би довела до потпуног опоравка и самим тим до отклањања малформација.

Обично се ткиво мења и посуде се морају хируршки третирати. Развијају се тумори који се морају уклонити како не би дошло до даљих компликација. Ласерска терапија се често користи да минимизира ожиљке. Ако се интервенције одвијају без даљњих сметњи, може се очекивати значајно ублажавање симптома. Ипак, провере треба вршити у редовним интервалима током целог животног века како би се проверило функционирање пловила.

Упркос свим напорима, избор начина живота лимфангиома је ограничен. Физички капацитет треба да се прилагоди потребама организма и треба избегавати прекомерно трошење. Уз ову болест, увек постоје ризици за развој акутних ситуација, који се морају свести на минимум.

превенција

Пошто су тачни узроци лимфангиома и даље нејасни, болест се не може спречити.

Послије његе

Врста и трајање неге зависи од локације и лечења лимфангиома. Често нису неопходне мере неге. Ако је бенигни тумор хируршки уклоњен, требало би посматрати зарастање хируршких ожиљака. Ако постоје постоперативне компликације, потребна је интензивна пратећа нега.

По правилу, након успешног уклањања, врши се неколико контролних прегледа како би се утврдило да ли постоји рецидив лимфангиома. У неким деловима тела, као што је предел грудног коша, погођени сами могу то да утврде редовном палпацијом. Међутим, редовни прегледи код лекара такође се препоручују у овим случајевима.

Тачан интервал између прегледа утврђује одговарајући специјалиста. Чим погођени поново примете промене, требало би да се зато консултују са стручњаком, без обзира на договорене контролне интервале. Они који су погођени требају се пажљиво надгледати у случају понављајућих абнормалности.

То можете и сами

Лимфангиом још увек није медицински истражен у потпуности. Из тог разлога, могућности самопомоћи нису довољно познате. Треба избегавати директну сунчеву светлост да би се заштитило од даље иритације коже. Козметичке производе такође треба бирати и користити само уз консултацију са лекаром. Важно је осигурати да се бенигни тумори на лицу или врату не случајно огребају, јер то може довести до упале. Поред тога, ако је слузница у устима заражена, треба избегавати конзумирање киселе или зачињене хране.

Пацијенти и родбина могу искористити размену са другим погођеним особама у групама за самопомоћ и форумима. Свакодневни савети и информације о томе како се борити са болешћу у свакодневном животу дискутују се у атмосфери која верује. Ово стабилизира ментално стање многих погођених, ослобађа страхове и уклања отворена питања. На најновији начин се на овај начин разговара о последњим искуствима која могу помоћи побољшању општег стања.

Редовне масаже помажу у ослобађању напетости. Овисно о локацији и опсегу, пацијент сам или уз помоћ родбине може кружним покретима спречити и ријешити проблеме са мишићима. Довољна и континуирана испорука топлоте такође је корисна за рамена и врат.