Хипогаммаглобулинеемија

Ат Хипогаммаглобулинеемија то је клиничка слика која припада групи такозваних примарних имуних оштећења. Карактеристика овог специфичног имуног дефекта је да га одређује недостатак антитела. У основи, хипогаммаглобулинемије су болести код којих гамаглобулини, посебно имуноглобулини, потпуно недостају.

Шта је хипогаммаглобулинемија?

Термин Хипогаммаглобулинеемија претежно се користи као синоним за означавање Агаммаглобулинеемија користи. Једина разлика је у томе што код хипогаммаглобулинемије гама фракција смањује, док у агаммаглобулинеемији уопште не постоји.

Посматрања су показала да је велики део агаммаглобулинемије у основи хипоглобулинемије. Међутим, у већини случајева та разлика није клинички значајна. С друге стране, хипогаммаглобулинемија се разликује од дисгаммаглобулинемије, што је много чешће.

И хипогаммаглобулинемија и дисгаммаглобулинеемија јављају се у различитим имунодефицијенцијама, као што су ВХИМ синдром, недостатак ИЦОС, ЦВИД и хипер-ИгМ синдром. Хипогаммаглобулинеемија је такође могућа као пратећи симптом. Генерално, болести недостатка антитела као што је хипогаммаглобулинемија су најчешћи имунодефицијенци.

узрока

У принципу, све болести са недостатком антитела, укључујући хипогаммаглобулинемију, заснивају се на смањеној производњи антитела. Медицински назив антитела је имуноглобулини. Ово су ендогени протеини који се користе за одбрану од специјалних микроорганизама.

Основна разлика разликује се од урођене, такозване примарне хипогаммаглобулинемије и, са друге стране, стечене или секундарне хипогаммаглобулинемије. Секундарна хипогаммаглобулинемија може бити узрокована одређеним болестима, попут малигних или малигних болести. Они су често повезани са системом који је одговоран за стварање крви.

Из физиолошких разлога, хипогаммаглобулинемија се јавља код беба од другог до шестог месеца. За то време организам новорођенчади замењује антитела која је мајка преузела у матерници и која је произвела против себе. Током овог периода повећава се вероватноћа озбиљних бактеријских инфекција.

Посебан и такође релативно чест облик хипогаммаглобулинемије је такозвани селективни недостатак ИгА. Код неких болести са недостатком антитела, као што је агаммаглобулинеемија, у развој болести су такође укључени генетски узроци.

Симптоми, тегобе и знакови

Као део хипогаммаглобулинемије, погођени пацијенти могу да доживе низ различитих симптома и проблема. Страшна компликација приликом спровођења вакцинације је недостатак реакције на антигене вакцине.

Поред тога, у многим случајевима болест доводи до повећане осетљивости на бактеријске инфекције. Настале инфекције често погађају горње дисајне путеве, гастроинтестинални тракт и кожу. У великом броју синдрома, хипогаммаглобулинемија је такође главна карактеристика.

Ментална заосталост понекад је повезана са хипогаммаглобулинемијом везаном Кс и неуролошким дефицитом. Хипогаммаглобулинемија повезана са Кс може се јавити и у неким случајевима са кратким растом, што се дешава као резултат изолованог недостатка хормона раста. Болест је такође део остеопетрозе - синдрома хипогаммаглобулинемије.

Болести са недостатком антитела, које укључују хипогаммаглобулинемију, у основи се разликују на основу тежине и тежине симптома. Болести обично имају заједничко то што пацијенти пате од понављајућих инфекција. Оне првенствено утичу на синусе и уши, на пример у облику отитиса.

Коњуктивитис се чешће јавља у очима, док се на носу појављује гнојни ринитис. На бронхије су често погођени бронхитиси, а у плућима се може јавити и упала плућа. Понављајуће се инфекције у плућима могу довести до хроничних промена у органу.

Бронх се проширује, што олакшава сакупљање гноја. Честе инфекције гастроинтестиналног тракта могу довести до дијареје. Поред тога, могуће су аутоимуне реакције у којима имуни систем напада телесне супстанце и ткива.

Дијагноза и ток болести

Да би се дијагностицирала хипогаммаглобулинемија, неопходно је да се оболела консултује са одговарајућим лекаром специјалисте. Прво се говори о пацијентовој историји болести, могућим постојећим болестима и индивидуалном начину живота с пацијентом. Описани симптоми су од централног значаја јер пружају информације о обиму хипогаммаглобулинемије.

Крвни тестови су неопходни за поуздану дијагнозу недостатка антитела. Антитела се могу открити у крви и могу се прецизно квантификовати. Поред тога, недостатак једне подгрупе антитела може се тачно утврдити. Такође се мора извршити анализа такозваних специфичних антитела која су усмерена против специфичних патогена и компоненти крвних група.

Компликације

Због хипогаммаглобулинемије особа која је погођена обично је болесна релативно често и често је погођена инфекцијама и упалама. То углавном резултира инфекцијама дисајних путева, што доводи до потешкоћа са дисањем или упале плућа. У најгорем случају то може бити погубно за пацијента.

Надаље, може довести и до нелагоде у стомаку. У многим случајевима пацијенти пате од смањене интелигенције и од ретардације, тако да су зависни од помоћи других људи у свакодневном животу. Није неуобичајено да хипогаммаглобулинемија доведе до кратког раста. Како болест напредује, постоји и упала у носним шупљинама или у средњем уху.

Сталне инфекције и упале такође могу негативно утицати на психолошко стање пацијента и довести до смањеног квалитета живота. Жалбе у стомаку често доводе до дијареје или бола у пределу трбуха. По правилу, не постоји трајни лек за хипогаммаглобулинеемију.

Лечење се, дакле, изводи уз помоћ инфузија и лекова и може да ограничи симптоме у кратком временском периоду. Међутим, погођена особа мора неколико пута да се подвргне третману. Очекивано трајање живота обично се смањује хипогаммаглобулинемијом.

Када треба ићи код лекара?

Пошто се хипогаммаглобулинемија не излечи и болест у већини случајева негативно напредује, неопходно је да дотична особа покаже лекара. То ће спречити даље компликације и притужбе. Посета лекару је неопходна ако пацијент често пати од инфекција и упала.

Особито на ове респираторне путеве утичу ове инфекције, које могу довести до озбиљних потешкоћа са дисањем. Ментална ретардација је такође често показатељ хипогаммаглобулинемије и треба да је прегледа лекар. Нелагода у очима или честа упала коњуктивије такође могу указивати на болест. Што се раније прегледају симптоми, већа је вероватноћа потпуног излечења.

У већини случајева хипогаммаглобулинемију може дијагностиковати лекар опште праксе или педијатар. За даље лечење, међутим, употреба разних стручњака је неопходна да би се ублажили симптоми хипогаммаглобулинемије. Рана дијагноза обично не доводи до смањеног животног века.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

За сада нису познати начини за лечење недостатка антитела уопште и хипогаммаглобулинемије посебно. Међутим, погођени пацијенти могу да добију замену за имуноглобулин Г. Ово је главна компонента антитела.У ту сврху се из крви давалаца плазме филтрирају посебна антитела.

Након што су антитела подвргнута интензивном пречишћавању, дају се субјектима интравенски или субкутано редовном ињекцијом. У већини случајева, понављајуће инфекције могу се добро задржати у овом уносу антитела.

Овде можете пронаћи лекове

превенција

Конкретне мере за спречавање хипогаммаглобулинемије још увек нису познате. Поред тога, болест има и генетску компоненту на коју се не може утицати. Све је важније да се одмах посетите лекара уколико постоје знакови или симптоми болести.

Послије његе

У већини случајева хипогаммаглобулинемије, не постоје посебне могућности праћења. Они који су погођени требали би се обратити лекару код првих симптома и знакова болести како би се могло започети рано лечење. Потпуно излечење није могуће.

Ако постоји жеља да имате децу, може се обезбедити и генетско тестирање и саветовање због хипогаммаглобулинемије. Ово може спречити да се болест понови у потомцима. Они који су погођени обично зависе од узимања различитих лекова. Увек се треба придржавати упутства лекара, треба поштовати правилну дозу и редован унос.

Ако нешто није јасно или имате било каквих питања, увек се прво обратите лекару. Пошто потпуно излечење хипогаммаглобулинемије није могуће, обољели зависе од доживотне употребе лекова. Даљње пратеће мере обично нису неопходне. Болест такође не смањује животни век оболеле особе. Међутим, ризик од заразних болести релативно је висок због болести, тако да се особа погођена треба посебно заштитити од њих.

То можете и сами

Будући да недостатак имуноглобулина чини стање хипогаммаглобулинемије, самопомоћ се пре свега односи на јачање и подршку сопственом имунолошком систему.

Ризик од лако заразе заразним болестима је многим пацијентима тешко управљати. Али постоје неке мере предострожности, изазов је да избегнете бактерије колико год је то могуће. За то су погодни чистачи руку који су доступни у свим апотекама. Велики део имунолошког система борави у цревима, или зависи од здравља црева. Пробиотици и здрава исхрана помажу да црева буду у стању. Оперите воће и поврће, посебно салате, посебно темељно. Где год бактерије могу да расту, чишћење и прање су веома важни за болеснике са хипогаммаглобулинемијом.

За многе људе са хипогаммаглобулинемијом учествовање у групама за подршку је корисно. Нарочито у времену након дијагнозе, од велике помоћи је емоционална подршка која се нуди у групама. У размени искустава, размењују се појединачне мере за повећање квалитета живота и борбу против хипогаммаглобулинемије. Пацијенти и рођаци такође се могу наћи на мрежним форумима како би размењивали искуства и имали прилику да олакшају појединачне симптоме уз подршку других.