Еритромелалгија

Тхе Еритромелалгија је ретко присутни поремећај циркулације који је праћен понављајућим нападима болних отеклина у ногама, стопалима, рукама и / или рукама. Еритромелалгија може подједнако захватити мушкарце и жене.

Шта је еритромелалгија?

Пошто се еритромелалгија не зацели и симптоми се обично погоршају, увек се мора консултовати лекар.
© Алек - стоцк.адобе.цом

Еритромелалгија је ретка неуро-васкуларна болест и функционални поремећај циркулације који резултира болном хиперемијом (повећаним протоком крви) и црвенилом натечењима кожног ткива у акралним пределима (посебно ногама, стопалима, рукама), нарочито након излагања топлоти и / или стресу (итд.) дуго стајање, седење).

Еритромелагија у ужем смислу се обично може повезати са основном хематолошком болешћу (укључујући тромбоцитозу, тромбоцитемију). Поред тога, примарни и секундарни облици еритемергије, од којих сваки корелира са различитом етиологијом, такође се могу убројити у типове еритромелалгије.

узрока

Етиологија еритромелалгије зависи од специфичног облика болести и још увек није у потпуности разјашњена. Класична еритромелалгија у ужем смислу се манифестује у многим случајевима као симптом основне хематолошке болести као што су васкуларне оклузије посредоване тромбоцитима као резултат мијелопролиферативног синдрома (укључујући хроничну мијелоидну леукемију, тромбоцитемију).

Поред тога, може се направити разлика између примарног и секундарног облика еритемергије, при чему се прави разлика између не породичног и породичног облика у односу на примарну еритермалгију. Породичној еритемергији приписује се аутосомно доминантна наследна мутација у такозваном гену СЦН9А, који кодира подјединицу натријум-канала одређених нервних ћелија које су одговорне за пренос боли.

Као резултат мутације, праг боли се смањује повећањем функције погођеног натријум-канала, тако да се симптоми боли карактеристични за еритромелагију јављају када су изложени топлоти, стојећи или седећи током дужег периода.

С друге стране, секундарна еритхермалгиа се користи у контексту одређених реуматских болести (укључујући реуматоидни артритис), системских метаболичких и аутоимуних болести (укључујући шећерну болест, Сјогренов синдром, лупус еритематозус), неуролошких болести (укључујући неуропатије, мултипле склерозе) или примену одређених лекова (укључујући нифедипин, норефедрин, бромокриптин, никардипин).

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови против едема и задржавања воде

Симптоми, тегобе и знакови

Еритромелалгија је повезана са врло непријатним притужбама и симптомима. Прво и најважније, оболели пате од јаких болова са овом болешћу. Бол се осећа превасходно као убод или паљење и има врло негативан утицај на квалитет живота особе на коју погађају. Пацијентова свакодневица такође је често ограничена због сталног бола.

У многим случајевима бол се шири и на суседне области тела и тамо може довести до нелагоде. Посебно ноћу, еритромелагија може довести до проблема са спавањем и опште иритације код дотичне особе. И даље се развијају едеми и отеклина.

Јављају се углавном на ногама и рукама, а могу негативно утицати и на естетику особе која је погођена. Многи се пацијенти не осећају лепо због симптома и зато трпе комплексе инфериорности или значајно смањено самопоштовање.

Надаље, крајници особе која је погођена често су врло топла, тако да може доћи до синдрома печења у стопалима. Није неуобичајено да еритромелалгија доведе до тешког психолошког поремећаја или чак до депресије. Очекивано животни век пацијента не утиче негативно.

Дијагноза и курс

Еритромелалгија се дијагностикује на основу симптома типичних за болест, посебно болно поцрвенеле, хиперемичне и натечене коже на захваћеном акру, а који се јављају у облику напада.

Карактеристично је да се симптоми могу изненада смањити излагањем хладноћи, док загревање погођених подручја доводи до понављања симптома. Остали органски и / или функционални поремећаји циркулације, као и синдром печења стопала и Раинаудов синдром, требају бити искључени из диференцијалне дијагнозе.

Поред тога, основна болест и специфични облик еритромелалије треба утврдити за адекватно планирање лечења. На пример, у примарном и секундарном облику еритемергије, за разлику од еритромелалије у ужем смислу, број тромбоцита је обично у нормалном распону.

Ток еритромелалије овиси о тежини специфичних симптома. Често се може применити хронични, појединачно веома променљиви курс са прогресијом, а у неким случајевима и ремисија.

Компликације

Еритромелалгија доводи до истих компликација и код мушкараца и код жена. Обично еритромелалгија узрокује јаке болове и отицање у стопалима, рукама и ногама. Ови отеклине могу озбиљно ограничити кретање пацијента и на тај начин смањити квалитет живота.

И екстремитети су топли код еритромелалије. Бол је оштар и значи да особа више није у могућности да се бави физичким активностима или спортом. Способност хода такође се може ограничити еритромелалгијом. Третман је обично усмерен на смањење бола, тако да нема компликација.

Није неуобичајено да се хладна терапија користи за смањење бола, тако да пацијент оболела подручја хлади хладном водом или ледом. Стално хлађење може проузроковати пуцање и повређивање коже. То повећава ризик од инфекција и упале на кожи, због чега ову терапију треба прегледати лекар.

У правилу се еритромелагија не може у потпуности спречити тако да пацијент са симптомом мора да води остатак свог живота. Јака бол такође може довести до психолошких тегоба или депресије.

Када треба ићи код лекара?

Пошто се еритромелалгија не зацели и симптоми се обично погоршају, увек се мора консултовати лекар. Ово може да избегне бол и друге компликације. Лекар треба консултовати ову болест ако дотична особа пати од убода или печења. Ти се болови у правилу могу појавити на различитим деловима тела и на тај начин значајно смањују квалитет живота особе на коју погађају.

Може се јавити и едем који је често праћен отицањем стопала и руку. Ако се ови отеклине појаве без неког посебног разлога, обично се препоручује посета лекару. Надаље, топли екстремитети често указују на еритромелалгију. У многим случајевима, оболели од еритромелалгије такође пате од пецкања на ногама, што може знатно отежати свакодневни живот. Дијагнозу еритромелалије може поставити лекар опште праксе. Лекар такође може да подржи пацијента лековима током даљег лечења. По правилу, болест напредује позитивно.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

У случају еритромелалије, терапеутске мере су у корелацији са могућом основном болешћу и прилагођавају се специфичним симптомима. Симптоми боли код еритромелалије у ужем смислу се обично могу терапијски умањити применом ацетилсалицилне киселине или индометацина, при чему мора бити наглашено оштећење функције тромбоцита или висок број тромбоцита праћен одговарајућом високом дозом.

Алтернативна терапијска мера је магнезијум у великим дозама, док се простагландин Е1 (такође алпростадил) са накнадном применом натријум нитропрусида (укључујући нипресе) такође може експериментално користити. Супротно томе, примарни и секундарни облици еритемергије не реагују на ацетилсалицилну киселину (критеријум искључења). Код примарне еритермалгије, каузална терапија за нападе неуропатског бола је тешка због основне мутације, због чега су терапијске мере искључиво симптоматске.

У многим случајевима се за смањење боли користе дуготрајни локални анестетици (укључујући лидокаин, бупивакаин), антиконвулзиви (укључујући фенитоин) или системски антиаритмичари (укључујући мексилетин), који блокирају напонске контролисане натријумске канале. Аналогно еритромелалгији у ужем смислу, лечење основне болести која покреће болест је фокус секундарне еритемергије.

Надаље, без обзира на специфични облик еритромелалије, потреба за ублажавањем болова хладном леденом водом у случају изражених напада бола може дугорочно довести до појаве пукотина на кожи и коже, што заузврат погодује инфекцијама, па чак и манифестацији сепсе.

Изгледи и прогноза

Еритромелалгија је повезана са релативно лошом прогнозом. Болест се још не може лечити узрочно. Појединачни симптоми могу се умањити разним терапијским мерама као што је примена калцијумових антагониста и антидепресива, али нису у потпуности елиминисани. У принципу, што се раније дијагностикује, то се боља болест може лечити.

Људи код којих је стање препознато у првој фази, често су без бола након свеобухватне терапије. Пажљива праћења могу смањити ризик од озбиљних васкуларних компликација. Ово такође побољшава прогнозу повезану са болешћу.

Еритромелалгија може имати врло различите курсеве. Коначну прогнозу може дати само надлежни лекар, који узима у обзир ток болести, здравствено стање пацијента и друге факторе. Зато особе које пате од еритромелалије треба прво да разговарају са лекаром.

Ако се појаве даље компликације, прогноза се погоршава. Очекивано трајање живота се не смањује васкуларним болестима. Међутим, секундарне болести кардиоваскуларног система, крвних судова и психе могу имати негативан утицај на здравље. У појединачним случајевима јављају се озбиљне компликације попут срчаног удара или тромбозе које су опасне по живот.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови против едема и задржавања воде

превенција

Еритромелалгија се може спречити само у ограниченој мери. Нарочито за генетски детерминирану примарну еритермалгију до данас нису познате мере превенције. Поред тога, болести у контексту којих се може појавити еритромелагија треба адекватно и благовремено лечити како би се смањио ризик од манифестације.

Послије његе

У случају еритромелалије, у већини случајева нису на располагању посебне мере или опције за даље праћење неге. Особа о којој је реч првенствено зависи од ране дијагнозе уз рано лечење тако да нема даљих компликација или других притужби. Што се раније открије еритромелагија, то је бољи даљи ток ове болести често.

Сам третман зависи од тачних симптома и обично се изводи уз помоћ лекова. Важно је осигурати да се правилно прими. Ако нешто није јасно или у другим сумњама, лекара или фармацеута увек треба питати за савет. Поред тога, еритромелагија се у многим случајевима може лечити узимањем магнезијума.

Ово се такође може конзумирати путем хране, тако да здрава и уравнотежена исхрана такође може имати позитиван утицај на даљи ток еритромелалије. У многим случајевима оболели зависе од даљих редовних прегледа чак и након успешног лечења. Да ли ће болест смањити животни век обољеле особе, не може се генерално предвидјети.

То можете и сами

У свакодневном животу пацијент може предузети неке мере за ублажавање својих симптома. Отечене ноге и стопала треба ублажити и охладити. Да не би дошло до пуцања коже, корисно је ако пацијент користи креме и масти за негу коже. Претераност и лоше држање тела треба избегавати упркос притужбама. Да би се спречио ризик од несрећа, у случају нестабилности треба смањити изворе опасности, а руковање свакодневним активностима треба реструктурирати.

Многи пацијенти користе предности поступака опуштања како би ублажили своју бол. Помоћу метода као што су медитација или само-хипноза, олакшање симптома може се доживети менталним радом. Дубоко опуштање помаже многим болницима да побољшају квалитет свог живота. Ублажавање симптома бола може се постићи различитим техникама дисања или циљаним затезањем или опуштањем мишића. Препоручује се прогресивно опуштање мишића.

Уз то, когнитивни процеси помажу у испуњавању потреба свакодневног живота и симптома еритромелалгије. У терапији понашања, пацијент може да научи различите технике суочавања са болом, које касније може самостално интегрисати у своју свакодневну рутину. Они који су погођени могу себи помоћи од огромне помоћи ако разумеју како не излагати бол.