Поланд Синдроме

Тхе Поланд Синдроме је комплекс инхибицијских малформација изазваних поремећајима током ембрионалног развоја. Главни симптом је једнострана примјена дијелова великог грудног мишића. Груди на различитим странама могу се прилагодити козметичким корекцијама.

Шта је пољски синдром?

Симптомски комплекс пољског синдрома карактерише малформације у пределу млечне жлезде и великог грудног мишића. Подручје грудног коша на захваћеној страни делује значајно мање од грудног коша на супротној страни.
© ХАНК ГРЕБЕ - стоцк.адобе.цом

Група урођених малформација садржи неке синдроме малформације који утичу и на мишићни и скелетни систем. Такав комплекс симптома је то Поланд Синдроме, који је први пут описан средином 19. века. Британски хирург Алфред Поланд, који је његово име завестио синдромом, сматра се првим који га је описао.

Комплекс симптома састоји се од различитих малформација које творе сложен систем. Обично пацијентима недостаје грудни мишић. Овај водећи симптом повезан је са малформацијама млечне жлезде и велкро система. Пољски синдром једна је од такозваних инхибиција инхибиције.

Процењује се да је учесталост између једног случаја на 10.000 људи и једног случаја на 100.000 људи. Мушкарци имају вероватније да имају синдром него жене. Малформације су такође чешће на десној страни него на левој страни. Доба појаве симптома је новорођенче.

узрока

Нека истраживања пољског синдрома сугерирају генетски узрок. Већина случајева синдрома очигледно се јављала спорадично, али у појединим случајевима су се могли применити породични кластери са аутосомно доминантним узорком наслеђивања. Етиологија болести још није у потпуности разјашњена. Као болест из области инхибицијских малформација, синдром вероватно има своје порекло у ембрионалном развоју.

Симптоми, тегобе и знакови

У случају малформација инхибиције, инхибиција се јавља током фазе развоја ембриона када горњи зрак зрачи. Ова инхибиција може бити различита. Јачина одређује клиничку слику болести. Уместо горњег челика, инхибиција може утицати и на доњу греду. Међутим, овај феномен је ређи од инхибиције горњег зрака.

Након блокирања доњег снопа често се појављују малформације унутрашњих органа. Примарни узрок неправилности инхибиције, а са њима и стварни узрок пољског синдрома, још није познат. Неки радови претпостављају васкуларни узрок и криве за прекид крвотока субклавијалне артерије за малформације инхибиције.

Дијагноза и ток болести

Симптомски комплекс пољског синдрома карактерише малформације у пределу млечне жлезде и великог грудног мишића. Подручје грудног коша на захваћеној страни делује значајно мање од грудног коша на супротној страни. Понекад пацијентима чак и потпуно недостаје дојка на једној страни. Брадавица се ствара у готово свим случајевима.

Међутим, код већине пацијената брадавица на захваћеној страни је подигнута, има мању ареолу и мања је и тамнија од оне на супротној страни. Погођена страна дојке садржи пуно везивног ткива и мало масног ткива. Овај хистолошки однос даје чврст изглед. Пекторис мајор се може поделити у три дела, при чему пољски пацијенти синдромом углавном недостају доњи делови.

Много ређе горњи делови мишића нису створени. Поред тога, неким пацијентима недостаје мали прсни мишић. Остали симптоми зависе од појединачног случаја. Споредни симптоми су, на пример, малформације прстију, често у облику синдаклије. Може доћи и до пропадања прстију. На пример, прстенац и мали прст се често не примењују. Руке пацијента су понекад под утицајем слабости мишића.

Осим тога, могу бити малформације грудног коша, нарочито смањења грудног коша. Као резултат тога може се пореметити и рад срца на левој страни. Неке малформације утичу и на органски систем и укључују малформације бубрега или бубрежну агенезу.

Компликације

Због пољског синдрома, погођени пате од инхибиције. Поред овога, друге неправилности и неправилности на телу пацијента нису реткост. На унутрашње органе такође могу утицати малформације, тако да животни век пацијента може бити ограничен.

Дијагноза ове болести је обично релативно брза и лака, тако да се одмах може започети директно лечење. Они погођени пате од слабости мишића, тако да пацијенту није лако учествовати у спорту или обичним активностима. Надаље, малформације се често јављају на прстима и ногама, што може знатно отежати свакодневни живот особе.

Квалитет живота пацијента је значајно смањен и ограничен због пољског синдрома. У неким су случајевима неки прсти такође потпуно одсутни. Узрочно лечење пољског синдрома нажалост није могуће. Стога погођени зависе од различитих терапија или имплантата целог живота. Особа која је погођена можда ће требати и помоћ других људи у свом свакодневном животу ако им малформације знатно отежају.

Када треба ићи код лекара?

Пољски синдром може се дијагностицирати у ембрионалној фази или одмах након рођења на основу малформација у грудном мишићу и млечној жлезди. Зависно од тежине малформација, неопходна је терапија лековима, хируршко лечење и друге мере. Педијатар може користити слику симптома да направи план лечења. Родитељи детета требали би се пажљиво придржавати овог плана и обратити се лекару ако се појаве неки од нуспојава. Ако након узимања прописаних лекова постоје нежељени ефекти или интеракције, такође је потребан савет лекара.

Поред педијатра, у лечење мора бити укључен и физиотерапеут. Такође можете разговарати са терапеутом. Родитељи такође могу позвати амбулантну службу или помоћ у кући. На тај начин може се оптимално осмислити третман детета. Пошто пољски синдром обично не резултира даљим болестима, након почетне терапије потребно је узимати само редовно праћење и рутинске прегледе. Потребно је обавити уско саветовање са педијатером.

Лечење и терапија

Пољски синдром може се лечити само симптоматски, јер узрок још увек није коначно разјашњен. У случајевима мале тежине, лечење обично није апсолутно неопходно. Мањкајући делови грудног мишића обично се надокнађују другим мишићима.

Ако се ова надокнада не догоди аутоматски, пацијенти могу ићи на физиотерапију и радну терапију и научити како да се надокнаде циљаним тренингом.Већина пацијената са пољским синдромом у току свог живота тражи хируршко лечење, углавном због козметичких оштећења изазваних бочним грудима и малформација попут синдактилије.

Груди се могу повећати тако да се међусобно подударају повећањем дојке на захваћеној страни. Као део ове повећања груди, супротна страна се такође може смањити у величини. У неким случајевима су затезање и смањење величине ареоле такође интегрисани у операцију. Силиконски имплантат се обично поставља код пацијената са пољским синдромом како би се повећала оболела страна.

Могуће су и уметке по мери. Најприроднија опција је употреба сопствених масних масти коже. Пошто се груди могу прилагођавати једна другој, по величини, али не и структурално или по облику, неки лекари препоручују ампутацију и накнадну имплантацију дојки на супротној страни. На овај начин, двије стране дојке изгледају исто с дуготрајним успјехом, а козметички захтјеви пацијената идеално су задовољени.

Међутим, пошто је двострука операција изузетно стресна за тело и није апсолутно неопходна са здравственог становишта, пацијенти са пољским синдромом требали би добро размислити о овој операцији унапред. Ако постоје малформације грудног коша и срчана функција пацијента је ослабљена, хируршка дилатација грудног коша је индицирана из здравствених разлога.

превенција

За сада нема превентивних мера за пољски синдром. Да би се одредили превентивни кораци, мора се без сумње разјаснити узрок појаве малформације.

Послије његе

У већини случајева пољског синдрома, погођени имају мало или чак никакве посебне пратеће опције или мере. Будући да је ова болест генетска болест која се не може у потпуности излечити. По правилу, генетско тестирање и саветовање такође треба да се спроведе ако желите поново да имате децу, како се синдром не би поновио код потомака.

У већини случајева ова се болест може релативно добро ублажити мерама физиотерапије или физиотерапије. Не постоје посебне компликације. Погођена особа може поновити многе вежбе код куће и тако евентуално убрзати лечење.

У многим случајевима је, међутим, потребна операција да би се ублажили симптоми пољског синдрома. Након такве операције, погођени би се дефинитивно требали одмарати и бринути се о својим тијелима. Треба да се суздржите од напора и физичке активности како не бисте непотребно оптерећивали тело. Редовне контроле и прегледи од стране лекара су такође веома важни. Пољски синдром обично не смањује очекивани животни век оболелих.

То можете и сами

Пољски синдром је озбиљна малформација која је пре свега естетски недостатак оболелих. Самопомоћ се концентрише на избегавање менталних проблема који могу настати услед спољних промена уз помоћ терапеута или на лечењу постојећих психолошких тегоба. То се такође може постићи терапијом трауме или разговором са другим људима који су погођени.

Људи који пате од пољског синдрома често имају и физичка ограничења. Подизање терета може довести до проблема јер преостали грудни мишић нема потребну снагу. Физиотерапија, јога и друге праксе могу се користити за надокнаду ове неравнотеже. Који кораци имају смисла у детаљима, зависи од озбиљности малформације. Погођене особе су најбоље разговарати са својим породичним љекаром како би се могли предузети потребни кораци.

Родитељи који примете малформацију код свог детета требало би да започну хируршке мере у раној фази. Данас недостајући грудни мишић може се заменити имплантатом. Након операције, важно је подржати опоравак здравом исхраном, заштитом и поштовањем медицинских смерница.