Пагетова болест

Као што Пагетова болест је болест скелета, такође позната као Остеодистропхиа деформанс познат као. Код Пагетове болести метаболизам костију је поремећен, што резултира задебљањем костију. Пагетови обољели од болести су подложни ломовима и деформацијама.

Шта је Пагетова болест?

Од Пагетова болест је такође познат као Остеодистропхиа деформанс и је болест коштаног мишићно-коштаног система. Због преактивног метаболизма костију кости се временом задебљају.

Ово посебно погађа кичму, карличне кости и кости доњих и горњих екстремитета. Остеодистрофија деформанс обично се јавља од 40. године. Пошто Пагетова болест често нема симптоме, она се уопште не открива или је само случајно. Б. Рендгенски снимци се узимају због других притужби.

Кости се не састоје од фиксних, статичних структура, али се стално преуређују. Посебно су укључена два различита типа ћелија, остеокласти и остеобласти. Остеобласти се користе за изградњу коштане супстанце, остеокласти их разграђују. Обично су накупљање и пропадање у равнотежи, док је код Пагетове болести овај процес некоординиран.

узрока

Узроци једног Пагетова болест углавном су непознате. Сматра се да је генетска оштећења одговорна за абнормални метаболизам костију.

Тренутно се такође расправља да ли је инфекција одређеном врстом вируса могући окидач, али до данас нису представљени поуздани резултати.

Симптоми, тегобе и знакови

90 одсто свих болесних нема симптоме или притужбе. У овим случајевима се дијагноза обично уопште не поставља. Међутим, десет процената оболелих од Пагетове болести има различите проблеме. Пукотине и пукотине у костима често доводе до јаких болова у костима.

То може резултирати неусклађењима и погрешним оптерећењима, што за последицу има бол у зглобовима и мишићима. Бол се често описује као дифузни, вучећи бол на захваћеним местима и јавља се првенствено ноћу. У току болести развијају се деформације у костима, које су видљиве и споља.

Типично укључују скраћење поткољенице, закривљеност кичме или повећање подручја главе. Други могући симптом Пагетове болести је прегревање погођених делова тела. Због појачаног протока крви, настају нови крвни судови који се могу проширити и упалити због високог локалног крвног притиска.

Компресија нервног ткива може довести до губитка слуха, слепила или бола или чак до оштећења функције централног нервног система. У ретким случајевима могу се развити малигни тумори, нарочито на костима у карлици, бедрима и надлактицама. Први знакови тога су значајно погоршање постојећих симптома и све већа деформација захваћених костију.

Дијагноза и курс

Ево Пагетова болест не показује увек симптоме, тешко је дијагностицирати их. Обично се пронађе случајно током другог испитивања.

Ако се сумња на Пагетову болест, спроводе се следећи тестови. Ензим алкална фосфатаза (АП) одређује се уз помоћ крвног теста, јер АП открива активност остеобласта. Остеокласти се одређују узимањем узорка урина. Овде се утврђује вредност аминокиселине хидроксипролина.

Даље, сликовне методе као што су Б. Рендгенски снимци, ЦТ скенирање и МРИ користе се за одређивање кожних костију у скелету. Подручја са повећаном преградњом костију могу се одредити посебно добро уз помоћ сцинтиграфије костију.

Ток Пагетове болести зависи од стадијума болести и од тога колико је тежак. Пошто Пагетова болест нема увек симптоме, она може остати неоткривена и особа која је погођена може водити потпуно нормалан живот.

У другим случајевима долази до ремоделирања костију веома брзо, што може резултирати секундарним болестима. У зависности од тога на које је подручје захваћено, могу се јавити ограничења кретања и бол. Задебљања на кичми могу да стисну постојеће нервне путеве, тако да могу да се јаве сензорни поремећаји и парализе. Ако је лобања погођена Пагет-овом болешћу, то може довести до губитка слуха и слепила током времена. Поред болести бубрега и затајења срца, Пагетова болест се у ретким случајевима може развити у коштани тумор.

Компликације

Са Пагетовом болешћу, пацијенти пате од јаких болова у костима. Јавља се и напетост која значајно смањује квалитет живота особе на коју погађају. У већини случајева оболели такође трпе грчеве у мишићима и више не могу лако да обављају нормалне или спортске активности. Поред тога, поткољеници обољелих знатно су скраћени, а пацијенти пате од топлих екстремитета.

Како болест напредује, Пагетова болест такође доводи до губитка слуха. Нарочито код деце и младих, губитак слуха може довести до озбиљних психолошких тегоба или депресије. По правилу се Пагетова болест лечи касно јер се дијагностикује касно и то само случајно.

Ова болест доводи и до поремећаја осетљивости, а неретко и до парализе на различитим деловима тела. Они који су погођени такође могу слепити. Узрочно лечење Пагетове болести обично није могуће. Само се симптоми могу ограничити и смањити у неким случајевима. Међутим, ток болести није потпуно позитиван. На животни век дотичне особе болест не утиче или смањује.

Када треба ићи код лекара?

Већина обољелих не примјећује никакве симптоме пратећег задебљања кости. Због тога се посете лекару обично избегавају. У ствари, ова болест костију је готово исто толико уобичајена као и остеопороза. Појава болести је око четрдесет година. Већина оболелих никада не види лекара због недостатка симптома.

Лечење је веома ретко потребно код Пагетове болести. Само око десет одсто оболелих показује Пагетову болест кроз симптоме као што је бол у костима. Даљње последице ове коштане болести углавном остају незапажене. Међутим, ако се појаве симптоми попут повећаног опсега главе или такозваних сабљастих поткољеница, потребно је консултовати лекара.

Овде постоји ризик од оштећења зглобова и напрезања мишића. Поред тога, у захваћеном подручју настају нови крвни судови. То може довести до прегревања. Може доћи до болне компресије живаца или развоја остеосаркома. Особа за контакт за такве притужбе је специјалиста интерне медицине. Породични лекари често не успевају да схвате шта је узрок симптома. У већини случајева Пагетова болест открива се случајно током рутинског прегледа или претрагом МРИ због других симптома.

Лечење и терапија

Ту на Пагетова болест Ако тачан узрок није познат, може се дати само симптоматско лечење. Ово се састоји од терапије лековима и физиотерапеутских мера.

Терапија лековима укључује средства за ублажавање бола и противупалне лекове. Поред тога, Пагетова болест се лечи такозваним бисфосфонатима и хормоном калцитонином.

Бисфосфонати и калцитонин инхибирају дејство на остеокласте, који су одговорни за ресорпцију костију. Поред тога, примењују се калцијум и витамин Д, који су неопходни за здраво формирање костију.

У посебно тешким случајевима може бити потребна и операција. Поготово ако је кук оштећен, може се заменити вештачком заменом зглоба.

Овде можете пронаћи лекове

Изгледи и прогноза

Прогноза за Пагетову болест је углавном другачија. Веома зависи од тежине болести. У око трећине оболелих захваћен је само неколико и ограничен део кости тако да немају симптома. С друге стране, мање повољни курсеви (у око две трећине оболелих) повезани су са већим погођеним подручјима. Полако прогресивни ток болести на крају води до физичких ограничења. Али чак и са мањим или израженијим физичким ограничењима, животни век Пагетове болести обично се не смањује.

Поред тога, Пагетова болест повећава ризик од рака костију. На пример, код око једног процента обољелих дегенерирају се коштане ћелије и развија се такозвани Пагетов сарком или остеосарком. Ово захтева рано лечење и хируршко уклањање. Стога оне који су погођени Пагетовом болешћу у редовним интервалима прегледа лекар. Љекари провјеравају концентрацију одређеног ензима у крви - такозвана алкална фосфатаза (АП) - око три мјесеца након почетка лијечења, а затим сваких шест мјесеци. Повећана концентрација АП је могући показатељ коштаног тумора или коштаних метастаза.

превенција

Јер узрок а Пагетова болест није познато, не могу се предузети превентивне мере. Годишњим здравственим и превентивним прегледима треба присуствовати као општа профилактичка мера. На овај начин Пагетова болест може се открити у раној фази и на тај начин је лечити на одговарајући начин.

То можете и сами

Људима који пате од Пагетове болести у сваком случају је потребан медицински третман. Ово се састоји од терапије лековима и хируршких интервенција. Употреба лекова може бити подржана различитим природним лековима. На пример, противупална средства попут арнике или белладонне показала су се ефикасним. Промјена прехране осигурава да тијело прима довољно витамина Д и калцијума, који су неопходни за здраве кости.

У многим случајевима Пагетова болест захтева хируршко лечење. Након такве операције, пацијент се прво мора опустити. Након неколико недеља, можете полако почети поново са вежбањем, под условом да се повреда не зацели довољно. Ако је пацијент примио вештачку замену зглобова као део операције, препоручују се физиотерапеутске мере. Поред физиотерапије коју је прописао лекар, а која обично траје неколико недеља до месеци, пацијент може да изводи и вежбе кретања код куће како би побољшао руковање новим зглобом.

Упркос свему, каузална болест наставља да узрокује оштећења на осталим деловима тела. Због тога се пацијент мора редовно консултовати са лекаром како би било какве промене на костима биле откривене у раној фази. Терапија лековима мора се редовно прилагођавати пацијентовој конституцији и симптомима болести.