Арнолд Цхиари малформација

Тхе Арнолд Цхиари малформација је развојни поремећај који измешта делове можданог мозга из простора мозга. Пацијенти често у младости пате само од првих симптома који углавном одговарају неспецифичним притужбама попут вртоглавице. Терапија има за циљ да спречи прогресивно оштећење централног нервног система.

Шта је грешка Арнолда Цхиарија?

Малформације су деформитети који су обично урођени. У складу с тим, група Цхиари-ових малформација такође се назива и група Цхиари-ових малформација и утиче на ромбенцепхалон. Ово је јединица мијеленфалона и метенцефалона, на коју утичу когенитални помаци у малформацијама.

Група Цхиари-ових малформација је у најширем смислу група [поремећаја у развоју код деце, поремећаји у развоју]] који померају церебеларне делове у кичмени канал и истовремено су праћени мањом задњом кранијалном фосом. Савремена медицина разликује четири различите врсте малформације, познате под називом И до ИВ. Ефекти и карактеристике малформације се разликују у зависности од врсте.

Група за малформације добила је име по патологу вон Цхиарију који је први описао малформације у 19. веку. Касније су студенти немачког патолога Арнолда пропагирали малформације, нарочито ону Цхиари малформација тип ИИ, од тада позната као малформација Арнолда Цхиарија.

узрока

У зависности од тежине и локализације, медицина разликује четири врсте Цхиари-ових малформација које имају различите узроке. У типу ИИ, а тиме и по Арнолд-Цхиаријевој малформацији, долази до каудалног померања обдугата медуле. Поред тога, доњи делови вермис церебелли-ја и четврта церебрална коморе померени су каудално. Узрок малформације је малформација можданог стабљике.

Ову малформацију пре свега покреће поремећај у развоју ембриона који утиче на време између шесте и десете недеље трудноће. На ивици лобање се јављају коштане неправилности. Исто се односи и на прве вратне краљежаке. Задњи делови мозга као што су мозак или церебеларни крајници не налазе довољно простора испод лобање и због недостатка простора прелазе на прелаз између лобање и кичме.

Из тог разлога, након пресељења, делови мозга стрше из окципиталног отвора у спинални канал. Тачно које околности узрокују развојни поремећај у трудноћи још увек нису коначно разјашњене. Изложеност отровним супстанцама узима се у обзир као и било који недостатак хранљивих материја у исхрани мајке, траума или инфекција. Породични кластери се могу уочити, тако да се генетски фактори такође могу сматрати узрочно.

Симптоми, тегобе и знакови

Пацијенти са Арнолд-Цхиари синдромом или Цхиари-јевом малформацијом типа ИИ пате од благих до изражених помака можданог мозга који се јављају у комбинацији са малформацијом можданог стабљике. Потресне крајнице, церебеларни црв или чак мождано стабло пацијента се крећу у спиналном каналу због недостатка простора.

Окципитални отвор обољелих обично је увелике увећан. Ћелијска смрт неурона догађа се у измештеном нервном ткиву. На овај начин пацијенти губе делове своје функционалне мождане масе. Код многих захваћених, вентрикули мозга су такође под утицајем промена у којима се формира такозвана ликвор као вода мозга и живаца. Ове патолошке промене у вентрикулама често изазивају загушење ликвора.

На овај начин може се погодовати воденој глави. Тако лубања расте у количини. Нису сви погођени пати од водене главе. Понекад се симптоми не појављују у одраслој доби. Замишљени симптоми су неспецифични притужбе попут болова у врату, поремећаја равнотеже, мишићне слабости.

Такође сензорне сметње, поремећаји вида или отежано гутање. Звук у ушима до губитка слуха, мучнина са повраћањем, несаница или депресија и бол могу бити повезани са Цхиаријевом малформацијом.

Дијагноза и курс

Дијагноза Арнолд-Цхиаријеве малформације обично се поставља случајно. Радиолошки прегледи, рачунарска томографија или магнетна резонанца томографија су уобичајене методе снимања које доказују Арнолд-Цхиаријеву малформацију. У већини случајева снимање се не наручује јер постоји сумња на дијагнозу малформације.

Међутим, посебно из МРИ-а, помаци мождане супстанце могу се несумњиво препознати и дати основа за дијагнозу. У већини случајева прогноза за пацијенте са малформацијом је повољна. Ово се посебно односи на људе који су до дијагнозе остали готово или потпуно без симптома. Недостатак симптома може вероватно трајати током целог живота.

Компликације

Са малформацијом Арнолд-Цхиари, настају различите компликације и симптоми, у зависности од врсте болести. Тип 1 обично има само главобоље или болове у врату. Ако су погођени делови мозга, то често доводи до нестабилног ходања или других поремећаја равнотеже.

Тип 2 Арнолд-Цхиари-ове малформације може довести до малформација у мозгу. Они често доводе до поремећаја говора, поремећаја мишљења и других недостатака. Код типа 3 и типа постоји инвалидност због неразвијености мозга. Међутим, врсту инвалидитета не може се универзално предвидјети.

Живот пацијента озбиљно је ограничен због малформације Арнолда Цхиарија. У многим случајевима више није могуће да се пацијент сам носи са свакодневним животом, тако да је зависан од помоћи породице и неговатеља. Сам третман може да се обави само ако Арнолд-Цхиаријева малформација није урођена.

У већини случајева, међутим, мозак се не може вратити у нормално стање, па се оштећења и даље могу очекивати. Међутим, тежина ових сметњи је различита за све.

Када треба ићи код лекара?

Поремећај Арнолд-Цхиари обично се открива током рутинског прегледа. Усмерена медицинска процена корисна је за спољашње симптоме, као што су трзање мишића или глава воде. У случају озбиљних спољних промена, преглед и дијагноза обично се постављају одмах након рођења. Арнолд-Цхиаријева малформација у свом слабом облику може бити релативно без симптома до адолесценције и остати незапажена.

У каснијем животу, међутим, болест се манифестује све већим потешкоћама у гутању, поремећајима вида, сензорним поремећајима, губитком слуха и депресијом. Људи који изненада примете један или више ових симптома требало би да разговарају са својим породичним лекаром или специјалистом за развојне поремећаје. Иако су малформације Арнолд-Цхиари ретке, поменуте жалбе заснивају се на најмање једној другој тегоби коју треба разјаснити.

Ако постоји Арнолд Цхиари-ова малформација, медицинско лечење се више не сме чекати. Симптоми као што су мучнина, несаница и пораст интракранијалног притиска, нарочито захтевају тренутно лечење, јер у супротном постоји ризик од озбиљних физичких и емоционалних компликација. Обично су потребне дуготрајне праћења и мере терапије након третмана.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Не постоји каузална терапија за пацијенте са Арнолд-Цхиари-овом малформацијом. Може се користити симптоматско лечење, а нарочито је индицирано када порасте интракранијални притисак. На пример, хидроцефална накупљања због херније церебралних крајника, на пример, декомпресија се мора извршити коришћењем субоцципиталног приступа.

Ако бол и даље постоји или се појаве симптоми попут мучнине, несанице и депресије, симптоматски третман обично се састоји од терапије лековима. Функционални поремећаји изазвани малформацијом могу се исправити само хируршким путем. Такве корекције су назначене, на пример, ако оштећење централног нервног система прети да напредује. Хируршка интервенција се може извести на пример на задњој фоси.

Радећи ово, хирург ствара више простора за мозак и истовремено смањује притисак на кичмену мождину. Понекад се мали делови базе лобање уклањају у ту сврху. Било која абнормална структура костију може се кируршки исправити. Друга опција је уклањање стражњег дела првог вратног краљешка. Овим поступком се повећава кичмени канал и штити продрто нервно ткиво од оштећења притиска.

Најчешћи метод лечења лечења воде је преусмеравање у другу телесну шупљину, попут трбушне шупљине. Да би се то постигло, поткожна цев је положена између мозга и абдомена. Најважнији циљ свих корака лечења је ослобађање притиска од нервног ткива.

У најгорем случају, компресије неурона могу узроковати смрт нерва. Овај феномен треба превентивно уклонити колико год је то могуће како би се смањило последично оштећење малформације.

Изгледи и прогноза

Шансе за излечење за Арнолд-Цхиари-ову малформацију су неповољне. Болест се не може излечити постојећим медицинским опцијама и терапијским приступима. Лијечење пацијента усмјерено је на смањење пратећих симптома. Уз то, треба спречити погоршање општег здравственог стања. Без лечења може довести до последица које ометају развој.

Компликације настају у оквиру нормалног процеса раста који може довести до квара или кварова на систему. Ако дође до наглог крварења у кортикалним регијама због недостатка простора у ткиву испод лобање, постоји ризик од можданог удара. Ово је повезано са доживотним последицама и може довести до преране смрти пацијента.

Уз један третман, хируршке интервенције могу створити услове да процес раста не доведе до претњивих поремећаја. Циљ третмана је створити што више простора за органе и витално ткиво. Стварају се диверзије посуда и треба избегавати оштећења мишића и нервних влакана.

Поред тога, појединачне последице се лече у различитим терапијским приступима. Могу се јавити корективне интервенције на кичми или се лече психолошка оштећења. Болест има прогресиван ток болести до краја процеса физичког раста. Стога се ово обично заустави раним хормонским третманом. После тога више не долази до појаве неправилности у телу.

превенција

За сада се мало зна о факторима који узрокују Арнолд-Цхиаријеве малформације. Из тог разлога, тренутно не постоје превентивне мере за малформацију.

Послије његе

Малформацију Арнолда Цхиарија првенствено мора испитати и лечити лекар. Могућности накнадне неге су врло ограничене, тако да погођени углавном зависе од медицинског третмана. Самоизљечење се не може догодити Арнолд-Цхиаријевом малформацијом, при чему су могућности самопомоћи строго ограничене.

У већини случајева, све већи притисак у мозгу се третира операцијом. Они који су погођени требало би да се одмарају након такве операције. У овом случају треба избегавати физичке напоре и спортске активности да би се убрзало излечење. Стрес треба избегавати и због малформације Арнолда Цхиарија. Генерално, здрава исхрана са избалансираним начином живота такође има врло позитиван утицај на ток болести код ове болести.

Што се раније болест препозна, већа је шанса за потпуно излечење Арнолд-Цхиаријеве малформације. У неким случајевима, болест може такође смањити или ограничити животни век оболеле особе. Контакт са другим људима погођеним Арнолд-Цхиари-овом малформацијом такође може имати позитиван утицај на ток болести, јер може довести до размене информација.

То можете и сами

Пацијенти са Арнолд-Цхиаријевом малформацијом пате од све већих симптома, посебно након пубертета, који због дифузне природе често одлажу дијагнозу. Симптоми попут вртоглавице, слабих мишића или поремећаја осећаја равнотеже утичу на квалитет живота и свакодневног живота пацијента.

Поред тога, често постоје притужбе на поремећај вида и осетљивости. Неки од пацијената развију проблеме са спавањем, што заузврат негативно утиче на добробит и здравље дотичне особе.

Под одређеним околностима, болест изазива слабљење језичке способности, тако да је говорна терапија корисна. Третман ће или побољшати стање или ће донекле одложити погоршање.

У основи, медицинска терапија болести је у првом плану, а лечење лековима има важну улогу. Медицински прегледи који се спроводе у редовним интервалима прате стање пацијента како би се интервенисало у случају компликација или акутног погоршања.

Ипак, због огромног емоционалног напрезања, болест у неким случајевима резултира психолошким тегобама, па чак и депресијом. То погађа не само пацијенте, већ и родитеље болесне особе, који пате од стреса бриге о болесном детету. У таквим случајевима психолошки терапеут је правилан контакт.